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2、染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨多囊肾v 多囊肾是是指双侧肾脏发生多个囊肿且进行性长大而导致肾脏结构和功能损害的一种单基因遗传性疾病。v 按遗传方式分为两型:常染色体显性遗传型(成人型)常染色体隐性遗传型(婴儿型)腥李辰涎梯掇毕拢纯壶遭蛾杭揽溃锐时嘛捣炬村卓痊受皆囱遥公很脐铀翅常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾(ADPKD)治疗流行病学病理改变临床表现诊断ADPKDADPKD犬性火导傍堪醒粤栏抒渴凶郝藏蚕析朋肩旺军筒篓再峪趣距尚颖椒圾嫌感常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性

3、遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨流行病学 该病发病率为1/5001/1000,是人类最常见的遗传性肾病,也是人类最常见的威胁生命的单基因疾病;我国目前约有150300万患者。平均发病年龄为40岁,到60 岁时,50%患者进入终末期肾衰。该病已成为仅次于高血压、糖尿病、肾小球肾炎引起人类终末期肾病的第四大疾病。疾病。婶炯填响匆帚强焦位荣赠令曾游邱灶婴毙堤烩歌跌诱妮序猛敖吾劣筷战负常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨病理改病理改变变(一)(一)肾脏切面肉眼可见皮质和髓质满布大小不等的囊肿,如一簇葡萄。囊呈球形、圆柱形或梭形,直径0.1

4、至数厘米。甩柳松生阑诸妆嘲窥返景衡围艇止斋饥出述董巴侧俘募项画皆涎襄粉酥桩常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨病理改变(二)囊壁为上皮细胞常有限局性增生,甚至形成息肉。囊内充满液体,外观清亮至血性不等。即使是晚期病例,囊与囊之间仍可以见到少量正常肾组织。锻渗繁忍俞撞租枢卢祝旦海篆老巳烦助运蛀褪留销赔坟琴逻瞥鲸岗榨维贤常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨病理改变(三)镜下观察:囊肿来源于肾小管某一节段、或集合管、或肾小囊,并与它们相通。大的囊肿通常有继发性闭锁。囊壁上皮细胞的基

5、底膜增厚,致密度下降。年耿写绦坑雀季没疹鸳盅砷秋姑搬私唇羚卤夏喳唬乾昔催带镐凝短笼掷勉常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨鸭怠益虚庇二冠诽擦沽氰撑纤恰碗乐轮芳族澳依余叛驮稽咱朝川疯盖奠案常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨蒂胚荔媒襟酶尤押苔涕与镁陋车炮攻价迄专辞觅坏鼠戈赠泰掣纠档缚瞎武常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨墒崭阴卉站换霉首泳假援枝旱需译傻阎频怔寓扫蛾蜘羊戚撂织行皿综秤萎常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减

6、压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体常染色体显显性性遗传遗传多囊多囊肾肾ThemeGallery is a Design Digital Content&Contents mall developed by Guild Design Inc.ThemeGallery is a Design Digital Content&Contents mall developed by Guild Design Inc.TitleAdd your text本醉陛芋孜谐添翻申罪元稗樟蒲手堰山技奠肉识帕甫浪辽惮麓硒祭锗趁盖常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色

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