1、主动脉夹层主动脉夹层 1 定义定义 主动脉夹层（aortic dissection）由Laennec 于1826年正式命名，系指主动脉内膜撕裂后循 环中的血液通过主动脉内膜撕裂破口进入主动 脉中膜，使中膜分离,并可沿主动脉向近远侧方 向发展，以致形成主动脉管壁的分离状态.而引 起的一种心血管急症。 2 概述概述 l发病率 的平均年发病率为 0.51/10万人口,在 美国每年至少发病 2000例 最常发生在 507 0岁的男性,男女性别 比约 31, 40岁以下的比较少见 , 40岁以下 的患者 50%发生于妊娠妇女 ，其次为 马凡综合征或先天性心脏病等。 3 4 Thoracica orta
2、Abdominal aorta Aortic dissection Aorta Blood in wall of artery Blood in artery 5 病因（一）病因（一） 1.高血压和动脉粥样硬化： 据报道7 5 9 0 的病人在发病前有高血压。 动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，导致动脉壁中膜营养不良 2 遗传因素和结缔组织代谢异常： 有家族倾向，与型前胶原（COL3A1）突变有关。 此外Maffan 综合征（主动脉壁中层囊性坏死）、 3 损伤： 严重外伤可引起主动脉夹层局部撕裂 另外各种医源性损伤，如体外循环时主动脉插管、主动 脉阻断钳夹后、介入治疗时插管等也可造成主动脉内膜 损
3、伤而导致本病。 6 病因（二）病因（二） 4 妊娠：40岁以下女性主动脉夹层动脉瘤患者中约5 0 发生于妊娠后期，可能与妊娠期血液动力学及内分泌 改变有关，妊娠时血压升高和血容量增加可能是促发 本病的重要因素。 5 其它少见原因：先天性心血管病、先天性主动脉缩窄（ 其夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至 缩窄以下的主动脉）、梅毒性主动脉炎、多发性结节 性动脉炎、系统性红斑狼疮等。 7 病理特点病理特点 病理特点为血流从内膜破口进入中膜导致主动脉壁间 分离，从而分为真假两个腔，有内膜的真正内腔为真 腔，在中膜内形成的壁间腔称为假腔。 如假腔内血流压力大则可使假腔不断增大，一方面， 增大的
4、假腔压迫真腔使真腔变小，故上半身的收缩压 增高，而下半身血压下降，组织灌注减少；另一方面 ，假腔的瘤样扩大则更容易导致破裂。 组织学可发现主动脉中膜呈退行性改变，有弹力纤维 减少、断裂和平滑肌细胞减少等病理改变。 8 病理分型（一）病理分型（一） l分类方法 对受累主动脉的部位及范围进行定义 DeBakey法的、型 Stanford法和型 解剖分类法 根据病程分类 9 DeBakey分型 l型夹层起自升主动脉 ,累及主动脉弓或以远 l型夹层仅累及升主动脉 l型夹层起自降主动脉 ,并向远端扩展 ,罕 有逆行累及主动脉弓 10 解剖示意图解剖示意图 型 型 型 DeBakey 11 Stanfor
5、d Stanford 分型分型 型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层 为型 型 未累及升主动脉的夹层为型 12 解剖分类解剖分类 l解剖分类为近端夹层和远端夹层。 近端夹层包括DeBakey 和型或Stanford 型 远端夹层包括DeBakey 型或Stanford型 13 病程分类病程分类 l急性期 起病48小时以内为急性期 l亚急性期 48小时6周内 l慢性期 超过6周为慢性期 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时 死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约 90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急 诊之一 14 l临床表现特点： 多样性,复杂性,易漏诊,易
6、误诊 疼痛 出血症状 缺血症状 压迫症状 心功能不全症状 15 临床表现（一）临床表现（一） 症状和体征 1 疼痛：最主要和突出的特征。突发的前胸、后背或腹部的 剧烈疼痛，呈持续性撕裂样或刀割样疼痛，不能忍受。可 呈放射性，患者同时烦躁不安、大汗淋漓，有濒死感。 2 高血压：多数病人合并有高血压。病人同时有面色苍白、 冷汗、四肢发冷、心率加快等休克样表现，但与休克不同 ，血压常较高（可能与降主动脉阻塞或肾脏缺血有关）。 血压下降多见于夹层血肿破溃于空腔脏器。 16 临床表现（二）临床表现（二） 3 脏器缺血表现： 13患者可出现主动脉分支血管灌注不良表现。 神经系统缺血表现 肢体缺血表现 肾脏
7、缺血表现 心脏缺血表现 其它脏器缺血表现 17 临床表现（三）临床表现（三） 4 主动脉瓣关闭不全表现： Maffan 综合征患者或病变侵及主动脉瓣环致 主动脉瓣膜关闭不全者，可出现急性左心衰竭 ，呼吸困难、咳粉红色泡沫痰等症状。主动脉 瓣区可闻及舒张期杂音。慢性期可出现主动脉 瓣关闭不全的各种体征如股动脉杂音（ Duroziez征）、毛细血管搏动征（Quincke征 ）及股动脉枪击音（Traube征）等。 18 临床表现（四）临床表现（四） 5 破裂表现： 主动脉夹层动脉瘤一旦破裂极其危险，多数为 大出血突然死亡，尤其型和型更易近期破 裂。随破裂部位不同，各有其特殊表现如破入 心包则可引起心
8、包填塞表现；破入左侧胸膜腔 则可致左侧血胸、纵隔积血；也可破入腹腔、 食管、左肺等引起相应的表现。 19 体征体征 l血压与脉搏 l心脏体征 l胸部体征 l腹部体征 l神经系统体征 20 主动脉夹层的并发症主动脉夹层的并发症 （一）夹层外膜破裂 破入心包腔 破入胸内腔 破入纵隔 破入后腹膜 少数病例破到腹膜腔 （二）急性冠状脉供血不足及心肌梗死 （三）急性主动脉瓣关闭不全 （四）肺动脉受压狭窄 （五）有关组织缺血 21 辅助检查（一）辅助检查（一） 1 心电图： 有左室肥厚劳损，夹层影响到冠状动脉，可有心肌缺血 ，甚至心梗的表现。 2 胸片： 主动脉弓增宽及外形改变；纵隔增宽；主动脉弓局限 性
9、隆起，升主动脉与降主动脉直径比不对称等。 3 经胸或经食道的超声心动图检查（UOG）： 显示真、假腔的大小和血流情况；发现内膜破口位置， 有无主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支血管 受累情况，测定瓣环直径。但超声心动图对腹主动脉受 累情况的观察效果不佳。经食道超声对胸腔主动脉的观 察则更为清晰。 22 辅助检查（二）辅助检查（二） 4. CT： 可清晰显示主动脉真腔、假腔及二者之间的中隔；发 现假腔内有无血栓形成。但普通C T 不易观察到内膜 破口。 5. MRI： 可得到横断面图像，也可获得纵向图像。可准确显示 真、假腔，有时也可观察到内膜破口。 6. 主动脉造影： 为有创检查，但可全
10、面地掌握详细情况。如夹层的起 止范围；真、假腔的大小；破口的数目及位置；主动 脉瓣膜有无返流；主动脉各主要分支有无阻塞或发现 其开口是开于真腔或假腔等。 23 24 25 主动脉造影主动脉造影 突出优点 是确诊首要、准 确、可靠的诊断方法 , 早期报道其敏感性和 特异性为 88%和95% 缺点 属于有创性检查 ,有潜 在危险性 ,且准备及操 作费时 ,已少用于急诊 26 诊断要点诊断要点 l高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 l疼痛伴休克样证候 ,但血压反而升高或正常或稍降低 l短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭不全的体征 , 可伴有心力衰竭 l突发急腹症、神经系
11、统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 l胸片显示主动脉增宽或外形不规则 l本病确诊有赖于影像学诊断技术 27 治疗治疗 主动脉夹层动脉瘤为一极其凶险和危重的疾 病，其自然预后差，急性期病人如不经特殊 治疗，80在周内死亡。目前的主要治疗 方法包括内科保守治疗、手术治疗和介入治 疗。 28 内科保守治疗内科保守治疗 1 指征： （1 ）发病初期可先试行保守治疗。 （2 ）主动脉同时有内膜入口和出口者。 （3 ）假腔内已有明显血栓形成，尤其内膜破口已为血栓 封堵者。尽管假腔内已全部血栓形成，但并非完全治 愈，因病变的主动脉仍可能再次发生夹层，也可能逐 步发生瘤样变，仍有破裂危险。 （4 ）病人高龄、
12、全身情况较差，不能耐受手术者，又无 行支架型人工血管破口封堵技术或条件。 （5 ）慢性型夹层动脉瘤患者如无主动脉瘤样扩张也可 继续行保守治疗， 29 2 积极降压治疗： 血压越高，破裂的可能越大，应立即将收缩压控制在120 mmHg以下。因真腔受假腔的压迫而变小，故有时血压不 易控制，可应用硝普钠静滴。但也应同时应用一些口服的 降压药物。 3 止痛或冬眠治疗： 可给予吗啡类强效止痛药物和镇静药物。对于尚不能良好 止痛者，可采用冬眠疗法。 4 促进心脏灌注治疗： 有冠脉供血不全者应用硝酸甘油一类的药物。 5 其它治疗： 病人应卧床、制动，尽量减少搬动。 30 在行保守治疗期间应密切监测病人情况，如在内 科保守治疗过程中出现病变扩展、瘤体破裂、脏 器或肢体缺血时应积极转为手术或介入治疗，如 慢性型夹层动脉瘤患者出现主动瘤样扩张也应 考虑改行手术或支架型人工血管介入治疗。如发 现假腔内血栓形成，破口已为血栓封堵者也可长 期行保守治疗， 但需定期复查。型和型夹层 动脉瘤多主张早期行手术治疗嬀鬀戀愀愀攀昀搀昀挀戀愀昀攀搀攀愀昀昀搀愀愀搀昀挀
