1、第二十二章 原发性腹膜后肿瘤第一节 概况腹膜后肿瘤少见，发病率很低。据19781994年上海市市区居民恶性发病率统计，在17年内男性共310例（0.30.710万），女性共313例（0.20.810万）。国外报道该区域肿瘤占全身肿瘤的0.070.20。 腹膜后肿瘤位于腹膜后间隙，常见为软组织肿瘤，但也包括胚胎、生殖泌尿系残留组织引起的肿瘤。也有起源于交感神经系统的肿瘤，如神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤及神经节细胞瘤。国内、外大宗病例分析和个案报道明显地指出，腹膜后肿瘤的病理性质以恶性者较多，约占23。在恶性肿瘤中又以各种肉瘤最多见。 腹膜后肿瘤由于体积较大，常累及邻近器官，外科手术时难以确定其切除边
2、界，从而导致肿瘤残留而复发。局部复发及远处转移仍是主要致死原因。肉瘤完全切除率维持在5075之间，完全切除者5年生存率达5464，未完全切除者仅1036。迄今辅助治疗的疗效不肯定。一、腹膜后间隙的解剖范围腹膜后间隙的上界是横膈；外侧界限是腰方肌的外侧缘，相当于第十二肋骨尖端与髂脊间的垂直线；前方是后腹膜、肠系膜根部以及肝右叶后方裸面、十二指肠、升结肠、降结肠和直肠；后方则为腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹横肌的腱部。在盆腔内其后壁则为髂腰肌的连续部、闭孔内肌和梨状肌，向下即为提肛肌和尾骨肌所组成的盆膈，在这组肌肉群的表面还附有一层筋膜和松软的结缔组织。以上这些结构形成了一条面积广阔、组织松软、非常有
3、利于感染扩散和肿瘤生长的潜在间隙。 腹膜后间隙的组织器官，除胰腺、十二指肠、部分肝右叶、肾脏、肾上腺、输尿管和结缔组织外，还包括许多重要神经、血管在内，它们是腹主动脉，下腔静脉，门静脉，肾动、静脉，脾动、静脉，肠系膜上、下动、静脉，卵巢或睾丸动、静脉，髂总、髂内外动、静脉以及分支，还有直接来自腹主动脉和下腔静脉的腰动、静脉和骶中动脉以及骶前静脉丛。神经的分布主要有第十二胸神经前支和腰骶神经丛主干及其分支，以及交感神经干、交感神经节、内脏神经丛等。其分支自上而下有髂腹壁下神经、髂腹股沟神经、生殖股神经、股外侧皮神经、股神经、副闭孔神经、闭孔神经以及腰骶神经丛干的坐骨神经。淋巴系统则分布在各血管附
4、近，流向腹主动脉两旁的淋巴主干，在第二腰椎椎体的前方，位于腹主动脉与下腔静脉之间，汇聚成为乳糜池，再由此向上与膈下淋巴结联合进入胸腔，成为胸导管。胚胎性的残留组织和泌尿生殖系统的未退化组织也多沉积在这个间隙之中。 二、肿瘤的组织来源 原发性腹膜后肿瘤系指起源于腹膜后潜在间隙内的肿瘤，但不包括肝、十二指肠、胰、脾、肾、肾上腺、输尿管、骨骼等脏器来源的肿瘤，以及转移性肿瘤。由于恶性淋巴瘤的诊断和治疗有其特殊性，一般不列入本章讨论。腹膜后间隙的组织结构复杂，可发生许多不同种类的肿瘤。 （一）来自胚胎生殖泌尿残留组织 在胚胎期的正常状态下，原始生殖细胞向背中线两侧移动形成生殖嵴，然后再继续演变成为正常
5、的生殖腺。如果生殖细胞在移动过程中停留或迷走到背中线以外的其他部位继续生长，向胚内结构分化者则会形成三种胚胎组织的畸胎瘤；向胚外结构分化者则成为胚体的附属组织，进而会发生绒毛膜上皮瘤或卵黄囊瘤（又称内胚窦瘤）。这些肿瘤有囊性和实质性之分，也有良性和低度恶性与高度恶性之别。来自中肾体残留组织者多演变成浆液性囊肿和粘液性囊性瘤，多见于女性，因男性的中肾体组织均发育为睾丸和输精管。还有未退化的Mullehan组织则会形成孤立的子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿。 脊索瘤是由残留的或错位的胚胎性脊索组织演变而来，好发于骶尾部的神经与骶骨交界处，其体积可生长很大，也可引起骶骨的溶骨性破坏；虽属低度恶性肿
6、瘤，却很早即会产生局部疼痛和压迫症状。来自胚胎残留组织的肿瘤大多位于盆腔腹膜后的骶尾部的前方。畸胎瘤和内胚窦瘤也多见于女性儿童，良性畸胎瘤的发病率高于恶性者。 （二）来自间叶组织 间叶组织来源的肿瘤多属恶性的肉瘤。以脂肪肉瘤的发病率最高，依次为平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、间皮肉瘤、血管肉瘤和恶性神经鞘瘤等。也有极少数横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、间叶性软骨肉瘤及未能分类的软组织肉瘤。一般肿瘤体积较大，其直径从数厘米到数十厘米。形态各异，有的呈分叶状，有的外被一层假包膜，有的边界清晰，有的漫无边界呈浸润性生长；有的病理形态为良性，而其生物学行为却侵袭性生长，很早就可侵犯其
7、周围的重要神经、血管和脏器。来自间叶组织的腹膜后肿瘤占绝大部分。 （三）来自神经组织 主要来自腹膜后的脊椎神经，包括第12胸神经前支及腰骶神经干的所有分支。最多发生的是神经鞘瘤，其周围有一层很完整的包膜。有时可多发或呈哑铃状向椎体或骨盆骨孔延伸生长而固定。恶性神经鞘瘤也是类似情况，惟包膜不完整，易侵犯大血管和破坏附近骨质，多有剧痛，术后易复发。神经纤维瘤和神经纤维肉瘤均无明显包膜，呈浸润性生长，边界不清，体积巨大，这是临床上和良性神经鞘瘤最大的区别。这些恶性神经源性肿瘤不但向其周围的组织器官浸润生长，还可沿其原发的神经纵轴向神经根侵犯，钻入椎孔压迫神经总干并破坏椎体骨质，引发剧痛或截瘫。 来源
8、于交感神经系统的肿瘤一般有三种，即神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。这些肿瘤源于外胚层与神经管之间的神经脊，沿神经管均纵向生长伸展，其中一些细胞演变成部分中枢神经结构，如大脑灰质部和蛛网膜及神经鞘细胞，而大部分发育成为交感神经细胞瘤。 在交感神经细胞胚的发育过程中，一些细胞脱落并进入肾上腺髓部与其结为一体；另一些细胞则演变为神经母细胞，继而变为交感神经节，如发生肿瘤则为神经母细胞瘤；还有一些细胞则演变为嗜铬细胞组织，沿腹主动脉及其分支生长成为副交感神经节链，其中最大一个神经节位于肠系膜下动脉根部，称为Zuckercandl体。这些细胞虽有嗜铬特点，但不一定都属功能性。一旦这些细胞发生肿瘤，
9、能分泌升压物质儿茶酚胺者为嗜铬细胞瘤，无分泌功能者多为副神经节瘤。这些肿瘤也有恶变可能。 神经母细胞瘤多见于儿童，高发年龄是35岁。这种肿瘤也有分泌儿茶酚胺的功能（详见“小儿肿瘤”章）。 嗜铬细胞瘤与副神经节瘤均详见“肾上腺肿瘤”章，不予赘述。 副神经节瘤可同时伴发胃平滑肌肉瘤和肺软骨瘤，切勿误诊为转移，而是同源于神经系统的肿瘤在不同部位同时发生的表现，应严格鉴别。 （四）来源不明的肿瘤和肿瘤样病变 腹膜后没有上皮组织，但也偶有原发性腺癌发生，这种现象很可能与迷走上皮组织和腹膜后肠源性囊肿有关。还有一些不能分类的肿瘤和肿瘤样病变也常见到：腹膜后纤维性变（fibrosis）表现为腹膜后弥漫性纤维
10、化，它可以浸润、围绕、压迫腹膜后一切结构，常引起输尿管梗阻、血管狭窄，严重者也可引起十二指肠、结肠和胆总管狭窄梗阻。其形态与组织结构完全表现为炎性浸润性病变，分布于胶原纤维之中，尤多集中于血管周围，明显不同于纤维瘤病，因为它的雌激素受体测定很低。临床上表现为巨大固定肿块，多发生于50岁左右的男性，应列为罕见的良性肿瘤样病变。Castleman疾病，又称血管滤泡型淋巴结增生、淋巴错构瘤、巨淋巴结增生或滤泡型淋巴网状内皮瘤。1956年Castleman首先报道。多见于纵隔内，至1992年止文献资料共有54例发生于腹膜后。其特征表现为局限性淋巴组织大量增生，并具有侵袭性，可向周围蔓延生长。病理学分透
11、明血管型、浆细胞型和混合型。患者多无明显症状，半数主要表现为贫血，检查发现肿块和高丁球蛋白血症。局部肿块富含血管，有包膜，色深黄，为均质，常附于邻近的结构上，术前很难诊断，有赖于手术病理确诊。病理诊断也需与风湿性关节炎、自身免疫性疾病、艾滋病和转移性癌相鉴别。手术切除后症状消失，很少复发，但多灶性者预后极差。第二节 诊断与鉴别诊断一、 症状和体征 腹膜后间隙的解剖范围广，部位深，组织结构复杂，肿瘤种类繁多。又由于早期肿瘤的体积小，除少数内分泌功能性肿瘤外，一般没有任何症状。但随着肿瘤的不断生长，再根据其发生的部位、生长速度、与邻近组织器官的关系和病理性质等，则会出现一系列不同的症状，但总不外乎
12、有压迫性表现、占位性表现、肿瘤毒性反应性表现和内分泌功能紊乱性表现等。这些症状在一定时间内可以单一出现，更可同时出现；有平行也有交叉，不可能完全一致。 （一）压迫性表现 病人主诉的首先症状一般是胀、酸、麻、痛，这是因为脏器受压和肿瘤累及血管、神经等引起的。 上腹饱胀感为胃肠道症状，如进食后不适感觉，继而恶心，严重者会呕吐。凡此情况肿瘤多位于腹膜后间隙的上方。盆腔腹膜后肿瘤压迫直肠和膀胱，就会出现肛门排气和大便不畅感，严重者会有排便困难、次数增多、变形及里急后重下坠感，同时也会有下腹膨胀及小便不畅、尿急、尿频、尿潴留等。巨大肿瘤压迫大血管，影响下肢的静脉和淋巴回流，引起腹壁、会阴部和下肢静脉怒张
13、，严重者会引起下肢和会阴部肿胀和沉重感。另外肿瘤本身体积的增大也可刺激腹膜产生膨胀感觉。同时肿瘤所产生的毒素也会影响胃肠道的正常蠕动，从而更感到腹胀不适。如肿瘤累及门静脉系统，影响了腹腔内脏器的静脉回流，也会产生大量腹水，腹胀感更会严重。 酸的感觉往往出现在腰部、臀部和下肢。腰酸是肿瘤本身的重量及其压迫刺激腰椎神经引起的。如果肿瘤压迫肾脏和输尿管引发肾盂积水，就更会加重腰部酸胀感。 麻木和疼痛的感觉除了一部分腹膜后神经源性肿瘤，如神经鞘瘤本身的刺激外，其他组织来源的巨大肿瘤都会引发，这是由于肿瘤压迫或侵犯了附近神经根部，甚至破坏附近骨质的缘故。麻木和疼痛只是程度的不同。这些感觉可延伸到臀部、会
14、阴部和下肢。 （二）占位性表现 腹部肿块和盆腔肿块主要是占位表现，多因肿瘤压迫不适后发现，或就医时体检发现，或施行其他腹腔手术时偶然发现；在儿童也多为其亲属或就医体检时发现。肿块多为单发，呈球形或橄榄球形，也有哑铃形、不规则形及分叶状等。脂肪源性肿瘤的好发部位多在肾脏周围或肠系膜根部，多呈分叶状，有时还跨越中线。盆腔腹膜后的脂肪源性和神经源性肿瘤可能穿出坐骨大孔、闭孔以及腹股沟韧带和坐骨直肠窝向外生长；有时囊性畸胎瘤还能穿破骶尾骨或在骶尾骨附近向外溃破形成溃疡或窦道，久治不愈。经肛门指检会发现溃疡和窦道是来自盆腔肿瘤。 （三）毒性反应表现 巨大肿瘤的代谢产物和肿瘤坏死组织产生的毒素，直接危害着
15、机体，会引起全身发热；消化系统功能紊乱影响着消化和吸收，也会引起全身营养不良；泌尿系统的排泄障碍，更易继发尿毒症。这一切毒性反应再加上肿瘤本身的大量消耗，致使病人日渐衰弱。如不及时给予处理，预后极差。 （四）内分泌功能紊乱性表现 低血糖是巨大肿瘤的首先症状，在临床并不少见。对这一现象的说法不一。有人认为巨大肿瘤的生长代谢会消耗大量糖原，导致全身出现低血糖；也有人认为腹膜后巨大肿瘤能分泌一种类胰岛素物质，当其分泌量达到一定程度时，就可出现低血糖症状。 阵发性高血压是腹膜后肾上腺外嗜铬细胞瘤的一种特有的症状。化学感受器瘤也会出现高血压。二、 检查方法及诊断（一） 临床检查询问病史，结合症状，进行体
16、格检查和辅助检查等是诊断疾病的手段。腹膜后肿瘤的诊断也是如此。体格检查时，一般习惯是要求检查者立于患侧一边，一手托在肿块处的后方，另一手放在肿块的前方，两手互相轻压肿块，前后推动。也可一手略施压力向前顶托，另一手放松；或一手向后轻压肿块，另一手放松，如放松的手有肿块冲击感，或加压的手有饱满感，则应诊断为腹膜后肿瘤。与此相反，后放的手感到空虚，仅前手能触到肿块，则应为腹腔内肿瘤。采取胸膝位检查时，腹腔内肿瘤和肠系膜肿瘤比较活动，而腹膜后肿瘤较固定。对一切腹部肿瘤要常规作肛门指检，特别对盆腔腹膜后肿瘤的诊断是一种简单有效的可靠检查方法。如有“甲状腺功能亢进”、月经紊乱以及阵发性高血压和血糖不稳定病
17、史，应进一步检查，考虑嗜铬细胞瘤等可能。（二）X线摄片腹部平片对诊断腹膜后肿瘤无特异性，可协助诊断，自CT开始应用以来，其重要性有所下降。脂肪肿瘤通常表现为局限性可透X线的肿块。对于畸胎瘤及神经母细胞瘤，腹部平片偶可发现其中的钙化物质，如牙齿、骨骼等。腹部平片如显示肾影移位、腰大肌影消失及胃泡变形，提示有腹膜后病灶。侧位、斜位片可协助确定腹膜后肿瘤的位置，肾脏的形状及位置改变。胸部摄片可显示膈肌升高，肺门淋巴结肿大或肺转移灶等病变。目前腹膜外空气造影已极少采用。（三）胃肠钡剂检查胃肠钡剂检查对腹膜后肿瘤的诊断缺乏特异性，但有一定的定位价值，有人主张应常规应用。约50左右腹膜后肿瘤可显示胃肠道受
18、侵犯或移位等异常，胃肠钡剂检查对判断肿瘤是否涉及胃肠道本身很有帮助，可帮助排除原发于肠道的病变，判断腹膜后肿瘤的部位。腹膜后肿瘤长大时，可压迫或涉及胃肠道，通过胃肠钡餐或钡剂灌肠检查，胃肠道固定部分如胃附着部、十二指肠球降部、十二指肠空肠曲、肝脾曲、升降结肠与腹后壁连接部，易于在钡造影片上显示非特异性移位。横结肠移位意义不大。也可采用侧位和斜位摄片来检测腹膜间位脏器，通过出现明显向前、外侧移位，来推测腹膜后肿瘤的诊断。另外，肿块位于下腹部，肠道可以向上或向一侧移位，肿块位于上腹部，小肠和横结肠可下移。将泌尿系造影术与胃肠道造影检查可使60以上的腹膜后病人得以确诊，故主张将两种检查结合应用。（四
19、）泌尿系造影术输尿管附着于腹后壁，腹膜后间隙肿瘤易于影响其行程，压迫浸润泌尿系统可产生输尿管扩张或肾盂肾盏扩张。静脉肾盂造影或逆行肾盂造影是诊断腹膜后及盆部肿瘤最基本的检查，两者的综合利用适用于邻近肾脏或输尿管行经的腹膜后肿瘤的检出，可显示肾、输尿管或膀胱的移位、浸润或尿路本身的病变，60以上腹膜后肿瘤肾盂造影可发现异常。造影可见肾脏向内或向前移位、肾门转向前、肾盂或输尿管受压积水等征象。恶性肿瘤可引起输尿管扭曲、移位和梗阻，良性肿瘤多数仅见输尿管移位，扭曲和梗阻少见。如因过敏而不能使用造影剂时，应采用放射性核素检查，以判断肾功能并确定是否有泌尿系梗阻。（五）血管造影术血管造影已被认为是腹膜后
20、肿瘤重要的检查方法，多在CT不确定血管内侵犯情况时用此方法，有时在计划手术方案及辅助术前化疗时颇有价值。其方法有腹主动脉造影、选择性腹腔动脉造影、下腔静脉造影等。选择性动脉造影诊断腹膜后肿瘤的意义在于：发现肿瘤的血供，腹膜后肿瘤的血供来源为：上腹的来自肋间动脉，肾上方的来自膈下动脉、腰动脉，肾周的为肾、肾上腺、肾周血管，下腹的来自腰动脉，髂动脉，卵巢动脉等。通过选择性注射，可确立肿瘤的起源；根据动脉造影所显示的腹主动脉及其分支的行经、分布及形态等改变，可以区分腹腔内或腹膜后肿瘤；了解肿瘤内血管分布情况；排除肾及肾上腺病变，确定肿瘤大小及位置，尚可提示肿瘤的良恶性。动脉造影的表现有：动脉移位：是
21、最重要的征象，以肾动脉移位最常见，依次为肠系膜上动脉和腹主动脉。正常血管的移位是鉴别诊断的重要依据；血管异常：表现为血管扩张、拉长、延伸、分离、簇状、幔状、辐射状、地图状等，或表现为肿瘤区血管稀少甚或缺如。在恶性肿瘤有时出现血管增生、粗细不一、行经不规则，而良性肿瘤很少显示血管增生像。单侧腰动脉扩张是腹膜后肿瘤的早期改变，继发于腹主动脉髂动脉梗阻的侧支循环亦产生相同改变；动脉包绕：是恶性征象之一，但较少见；动脉梗阻：常提示该动脉血供之脏器被肿瘤侵犯。静脉造影术：多采用下腔静脉造影术，以显示下腔静脉受压移位或侵犯，有助于分析下肢水肿的原因，术前设计下腔静脉的处理方法。血管造影所见与肿瘤组织学类型
22、无相关性。（六）B超检查B超在评估腹膜后肿瘤方面并非理想方法，1530因肠袢阻挡而不适用于B超。但B超检查无禁忌证，是一种非侵入性的检查方法。B超诊断腹膜后肿瘤的意义在于：能显示出肿块的位置、大小、数目、实体或囊性，以及与周围脏器的关系；鉴别腹腔内肿瘤和腹膜后肿瘤，可显示临床上尚不能触及的肿瘤；B超诊断是非特异性的，不能明确肿块的组织学类型，近年来B超引导下细针穿刺活检术弥补了这一不足；B超这一非侵入性的诊断方法还可用于腹膜后肿瘤病人术后的长期随访。（七）CT扫描CT是腹膜后肿瘤术前最有用的影像学检查。它用于发现腹膜后肿瘤、判定肿瘤特征、分析肿瘤来源，具有较强可靠性。近年CT已广泛应用于诊断腹
23、膜后肿瘤，该检查图像清晰，8090可发现直径2 cm以上的肿瘤的部位、大小、形态、数目、密度、边界等，能明确显示肿瘤侵犯周围脏器的程度，周围脏器、血管的移位情况及腹膜后淋巴结肿大情况。如必要可增强以显示主要血管、输尿管位置、双侧肾功能。对于腹膜后肿瘤术后病人的随访，CT亦被列入常规检查项目。实质性肿瘤的密度较高，故CT值较高，假性囊肿型肿瘤质地均匀，密度低，CT值也低，混合性肿瘤质地不均匀，CT值范围大。脂肪瘤的密度均匀，边界清晰锐利，CI值接近于正常脂肪组织；脂肪肉瘤的密度欠均匀，边界不清，具有浸润性，CT值大于正常脂肪。肿瘤内出现大块坏死或高低密度不均匀，可见于平滑肌肉瘤或畸胎瘤，CT图像
24、上大块坏死表现为肿瘤内的低密度区，CT值可在015 Hu之间，如有出血，CT值也可增高。恶性淋巴瘤表现为腹膜后淋巴结肿大，于主动脉、下腔静脉和胰腺周围呈分散或融合成块的肿大淋巴结影。多血管性血管瘤和血管外皮瘤CT片上血管性增强值大。临床表现有儿茶酚胺过多和在主动脉旁有肿块时，提示为副神经节瘤，CT表现为均匀一致低密度肿块，增强后改变不明显。（八）MRI成像腹膜后器官很少受生理运动的影响，而MRI又可进行除横断面以外的冠状面、矢状面或其他任意切面检查，其图像清晰，故其特别适用于腹膜后肿瘤的术前检查。早期经验显示MRI可提供比CT更多的信息，不用造影剂术前即可判断腹膜后肿块的血管特征及血管受累程度
25、。以前不能经CT轻易区分的肿瘤与正常组织，通过MRI可区分出来。MRI的多平面显示尚可提供CT所不能提供的分期信息，而CT的肿瘤检出率和显示肿瘤特性的能力均稍逊色于MRI。MRI发现肿瘤的敏感性和特异性分别为96和83。与CT比较，MRI能显示肿瘤内血肿、积液、积脓、组织坏死和水肿等特性。冠状位扫描可显示下腔静脉位置及通畅性，T1加权可较好地确定肿瘤与周围实质脏器关系，T2加权最适用于显示腹膜后肿瘤邻近肌肉的侵犯情况，在确定肿瘤在腰大肌或腰方肌内的侵犯程度以及紧邻嵴孔的肿瘤方面尤有价值。MRI图像上肿瘤的钙化使其在T1、T2加权图像上显示为低信号。对恶性纤维组织细胞瘤的诊断，在发现肿瘤范围及其
26、与肿瘤周围组织和血管的关系时，MRI亦优于CT。腹膜后纤维化的MRI表现为，恶性纤维化其软组织肿块沿脊柱延伸，与腰大肌重合，界限模糊，病变边界不清，但不侵及锥体，T1加权像上病变信号强度类似或低于脂肪；良性纤维化软组织块边缘清楚规则，不侵犯腰大肌，但边缘可分叶，围绕腹膜后血管，T1、T2加权像上病变为均匀一致信号强度，与肌肉信号类似。MRI能够确定肿瘤范围并判断神经血管束受累情况，并有助于粘液样脂肪肉瘤和非典型脂肪瘤与其他类型的脂肪肉瘤的鉴别，在MRI图像上，肿瘤细胞的脂肪成分越多，T1图像的信号强度越低，粘液样脂肪肉瘤和非典型脂肪瘤显示的独特的MRI改变是：T1图像表现为弯曲和或不规则的结节
27、状肿块伴有不均匀的中等信号强度，以及混合性的高信号间隔；T2图像则表现为肿块的大部分为中等信号强度，而间隔呈现较低信号。其他类型的脂肪肉瘤（如多形性、未分化性），其T1和T2图像显示为更不均匀的低信号。血管瘤及血管外皮细胞瘤显示为多血管性，MRI图像可显示Tl低信号、T2高信号的血管影。（九）针吸细胞学检查经皮穿刺活检对腹膜后肿瘤术前诊断颇有价值，尤其在怀疑腹膜后肿块为淋巴瘤及转移癌等不需外科处理的肿瘤时，穿刺病理诊断可为其治疗提供重要依据。操作熟练者95可获取足够材料进行细胞学检查。术前针吸细胞学检查，其主要目的是鉴别腹膜后肿块良、恶性，尽可能确定肿瘤的病理类型，协助外科医师确定手术的意义，
28、制定手术方案。腹膜后肿瘤针吸细胞学检查尚存在一定的假阴性，约占1020。为提高对腹膜后肿瘤的诊断符合率，应注意：获得较清晰的超声图像，宜在B超引导下进行穿刺；CT成像所提供的准确解剖定位为经皮活检提供了安全引导。采用肿瘤内旋转进针法，获取较多的细胞标本。针吸细胞学诊断应由经过专门训练的病理医师完成，必要时重复穿刺或采用会诊方式明确诊断。研究表明，针吸细胞学检查不影响患者的生存率及存活质量。针道肿瘤残留本身少见，且经随后手术切除而更使肿瘤扩散的危险性降低。虽然一些严重的并发症（出血、腹膜炎、菌血症、肿瘤扩散等）在理论上是可以发生的，但实际上，其发生率很低。腹膜后肿瘤的细针活检的细胞学分析较困难，
29、因为软组织肿瘤的诊断不仅依赖于单个细胞学，且依赖于组织结构，在对巨大肿瘤进行针刺活检时，所得标本难以代表整体病变情况，故诊断有疑问时，需剖腹探查。（十）病理诊断腹腔镜及腹腔镜直视活检在腹膜后肿块者是可靠的病理诊断方法。术中冰冻检查，明确肿瘤性质，对确定手术方案等有重要意义。（十一）实验室检查实验室检查主要是鉴别和诊断腹膜后的内分泌功能性肿瘤。成人的嗜铬细胞瘤和儿童的神经母细胞瘤，均可分泌儿茶酚胺，可从病人的尿液中测定其代谢产物香草扁桃酸（VMA）的排泄量，如高于正常值有诊断价值。另一种腹膜后内胚窦瘤，是胚胎期性细胞演变成的性腺外的肿瘤，多为恶性。这些肿瘤细胞具有合成AFP的功能，临床上可根据病
30、人血液中甲胎蛋白（AFP）含量的高低来诊断该肿瘤，也可赖以判断手术的彻底性及随访中检查有无复发并推测其预后等，很有价值。巨大的腹膜后肿瘤往往会出现低血糖症状，测定血糖并加以控制，有利于手术前、后的处理。三、 鉴别诊断原发性腹膜后肿瘤必须与其他更为常见的腹膜后良、恶性病变进行鉴别。需要鉴别的疾病很多，多囊肾、肾积水及肾上腺肿瘤是肾脏最常见的疾病，位于腹膜后两侧；胰腺肿瘤及假性囊肿位于中腹部；肝肿瘤、肝囊肿及脓肿位于右侧；脾、胃病变位于左侧；在盆腔、卵巢、子宫肿瘤以及膀胱本身可与腹膜后肿瘤混淆。腹主动脉及髂动脉动脉瘤可能与腹膜后肿瘤相似，但有搏动性。肾上腺的广泛肿瘤可能表现为腹膜后肿块。另外，腹腔
31、或腹膜后的炎性病变亦可与腹膜后肿瘤混淆，虽然炎症常出现发热及其他全身症状。腹膜后副脾虽罕见，但易误诊为腹膜后肿瘤。最常误诊的腹膜后脏器肿瘤是肾上腺、肾、胰腺。有时，腹外肿瘤可首先表现为腹部肿块。例如原发睾丸的隐性肿瘤，可表现为巨大腹膜后淋巴结转移。腹膜后肿块伴发热可能是累及各个部位及器官的淋巴肿瘤的最初表现。鉴别这些疾病，除了详细询问病史，全面了解临床症状及体征外，还需依靠一系列的辅助检查方法的综合利用。恰当的影像学检查及组织学检查是腹膜后肿瘤鉴别诊断的关键，诊断与鉴别诊断腹膜后肿瘤要全面、综合、有步骤地运用各种检查方法。可首先采用非侵人性的检查方法，如腹平片、B超、CT，如需明确组织类型，可
32、采用B超或CT引导下的细针穿刺活检术。如果B超、CT尚不能完全确诊，再采用消化道钡餐、静脉肾盂造影、血管造影等方法，以期获得完整的检查资料，加以综合分析，并为手术治疗及其他辅助治疗提供可靠依据。在恶性腹膜后肿瘤中，40为淋巴瘤或各种泌尿生殖嵴肿瘤，55为肉瘤。间充质来源肉瘤常为异质性，含不规则实性、半实性及由病理性坏死形成的液化区，而淋巴瘤为多发性，可进行鉴别。腹膜后肿瘤有以下情况者应考虑为恶性肿瘤：肿瘤发展较快；瘤体最大直径5.5cm；出现症状；无钙化；边界不规则；出现囊性变或坏死。但最终肿瘤性质需行手术探查以取得病理依据。第三节 治疗原发性腹膜后肿瘤，主要来源于中胚层的间叶组织肉瘤，除恶性
33、淋巴瘤、少数神经源性肿瘤外，绝大多数对放、化疗以及其他辅助治疗不甚敏感。故原发性腹膜后肿瘤应以手术治疗为主，酌情辅以放疗、化疗、热疗及生物治疗。一、 手术治疗（一）手术基本原则及要点外科手术是治疗原发性腹膜后肿瘤最重要的手段。其原则是争取完整、整块切除肿瘤，包括周围受累的组织和器官，不残留肿瘤包膜和肿瘤组织，不切破肿瘤。所以在手术前应做好细致全面的影像学检查，如B超、CT扫描MRI，甚至选择性血管造影，以准确判断肿瘤大小、边界，与周围组织、器官的关系，使术者能在手术前制定正确的手术方案，并且对手术的难度有充分的评估。由于手术切除肿瘤的边界不够完整，而导致的局部复发很常见。若能整体切除，可明显降
34、低肿瘤局部复发率。一般认为单纯手术切除不加辅助治疗，应在肿瘤四周至少l cm切除肿瘤，而配合辅助放疗，可在肿瘤四周0.5 cm范围切除肿瘤。保证巨大腹膜后肿瘤手术切除成功的要点是，做一个足够大的腹部切口、创造一个暴露良好的术野、找到一个正确的手术解剖间隙、对手术中出血及应急处理有一个充足的思想准备、制定一套完善合理可变的肿瘤切除方案，包括可能切除的脏器和血管及重建方案。最后要有一个平稳的麻醉和良好的心脏、血压、呼吸监测系统。腹膜后肿瘤发病隐蔽，生长缓慢，临床出现症状时，肿瘤多较巨大，累及重要器官和血管时给手术分离和切除带来困难。对巨大的腹膜后肿瘤，应强调做一满足手术操作需要的大切口，作者的经验
35、是腹部正中切口利于上下延长，根据需要切口可从剑突至耻骨联合，必要时加做左右横切口，甚至做腹部大十字切口，充分显露术野，以免给深部操作带来困难，或在视线不清的情况下盲目操作，导致误伤、大出血等并发症。盆腔腹膜后肿瘤，体积巨大时，肿瘤四周无足够的空间供术者解剖游离，有时需要切开耻骨联合，使肿瘤有松动的余地，利于术者解剖肿瘤四周间隙，缩短手术时间，减少术中出血。腹膜后肿瘤手术时应选择正确的进路，位于腹部右侧的肿瘤，应经升结肠外侧腹膜切开，将升结肠连同系膜与肿瘤分开翻向内侧，沿此间隙解剖游离肿瘤四周。位于腹部左侧的肿瘤，应切开降结肠外侧腹膜，从此间隙解剖分离肿瘤。应避免从肿瘤表面直接切开腹膜，这样可能
36、损伤结肠系膜血管，破坏肠管血运，导致不必要的肠管切除。位于盆腔的腹膜后肿瘤，若位置很低，如骶前畸胎瘤、脂肪肉瘤或神经源性肿瘤，可经骶部切口入路或腹骶联合切口入路。有些骶前恶性神经源性肿瘤、恶性畸胎瘤侵犯骶椎，此时应将受侵的骶尾骨一并切除，一般切除至第三骶椎是安全的，若要切除第二骶椎以上，将影响骨盆的稳定性。巨大腹膜后肿瘤整块切除有时很困难，为了手术能安全进行，需要分割切除。如盆腔肿瘤空间狭小，难以暴露，肿瘤巨大基底与重要大血管相连，这时采用肿瘤分块切除，才有可能在直视下处理肿瘤与重要血管或重要脏器的关系，才能保证手术安全，使这些原来认为不能切除的肿瘤也有可能切除。（二）术中大出血的处理由于原发
37、性腹膜后肿瘤起源部位的特点，决定了其周围毗邻与大血管有密切的关系，并具有丰富的血液供应，对于巨大腹膜后肿瘤更是如此。而巨大腹膜后肿瘤、复发性腹膜后肿瘤，由于暴露困难、解剖不清、周围关系复杂，这些病例的手术尽管术前做了充分的准备，有时也难免发生术中大出血，导致失血性休克，危及生命。腹膜后肿瘤术中大出血的可能情况有以下几种：一是腹膜后大血管误伤破裂出血，如腹主动脉、下腔静脉、髂血管、肠系膜血管，以及腹膜后器官供应血管；二是肿瘤周围的粗大供瘤血管在肿瘤游离过程中破裂出血；三是盆腔肿瘤在游离骶前间隙时，骶前血管破裂出血；四是肿瘤切除之后瘤床出血不止。腹膜后肿瘤术中出血量大时，如超过3000ml，由于循
38、环血量不足，病人会出现血压下降、心率加速等失血性休克症状，此时应及早与麻醉医师联系，密切监测生命指标，最好进行动脉压监测，快速补充血浆、血球、代血浆以及进行其他抗休克措施。在出血原因不明时，切忌慌乱中盲目钳夹，造成重要大血管或腹膜后器官误伤，而且腹膜后大血管的裂口可能在止血钳的钳夹下越裂越大，出血更加凶猛，危及病人生命。此时立刻以手指或纱布纱垫压迫止血，迅速判明出血原因，若为大血管破裂出血，立刻取出血管器械，用无创钳控制破裂的大血管，直视下缝合修补。在判明是腹膜后肿瘤周围的供瘤血管出血时，可用止血钳钳夹止血，给以缝扎或结扎。骶前出血有时很难控制，由于盆腔肿瘤占据几乎所有的空间，出血部位无法很好
39、显露，难以直视下妥善处理，只能采取纱布、纱垫压迫，临时止血，等肿瘤切下后再彻底止血。 当巨大的腹膜后肿瘤经过长时间的手术被切下后，由于手术过程大量的出血和输血，丢失很多凝血物质，病人的凝血机能很差，肿瘤床出血有时很难控制，可见出血的血管结扎或缝扎后，创面仍不停渗血，尽管局部使用各种凝血海绵或纱布，也无法控制渗血，而病人的血压脉搏很不稳定，应尽快结束手术，此时最有效而简便的止血方法，就是用子宫纱条或纱垫填塞、压迫创面，缝合切口，结束手术。（三）肿瘤累及大血管和脏器时的处理腹膜后肿瘤常侵及周围大血管，它是影响肿瘤彻底切除的主要障碍。因此正确处理好受侵的大血管，是腹膜后肿瘤彻底切除的关键。手术医师术
40、前应仔细分析所有的影像学资料，包括B超、CT、MRI、DSA等，判断肿瘤部位、与比邻大血管的关系、血管受累情况、预计血管处理方案。血管造影在判断肿瘤供血、大血管梗阻及侧支代偿和术前栓塞治疗上有重要意义。1下腔静脉、肾静脉、髂静脉的切除与重建：腹膜后肿瘤累及下腔静脉多为推挤压迫、包绕，少数浸润下腔静脉壁或在腔内形成瘤栓，多为慢性梗阻或狭窄，机体已有不同程度的侧支循环建立，这时在肾静脉以上切除下腔静脉，不需重建。但如肾静脉血流受阻，则应行血管重建，至少保证一个肾脏血液回流。左肾静脉有较多属支和恒定吻合干与周围静脉相连，所以左肾静脉靠近下腔静脉切除，保留侧支循环，不需重建血管。若术前造影显示有丰富的
41、侧支循环代偿，可不需血管重建；否则应及时重建血管，重建方式根据术中情况灵活运用，以安全、简捷为原则。在右肾已切除，欲切断左肾静脉前，先暂时阻断左肾静脉，观察膀胱内尿的排量，有助判断是否行左肾静脉移植。2门静脉、肠系膜上静脉的切除与重建：一般情况，切除5 cm以内，可行端端吻合，超过者应血管移植。需要强调门静脉、肠系膜上静脉切除与重建时，血管阻断时间应在3060分钟内。吻合前松解肠系膜根部，使吻合口无张力。3腹主动脉、髂动脉切除与重建：腹膜后肿瘤常累及腹主动脉、肾动脉、髂动脉，有时完全包裹或浸润严重，术中若欲分离，不仅手术时间长、出血多，而且可能有肿瘤组织残留。因此，正确的选择是连同动脉在内的肿
42、瘤整块切除，再行血管移植。由于动脉壁厚，且有动脉鞘保护，有些腹膜后肿瘤与动脉的粘连，也可在仔细、耐心解剖下，成功分离。此时往往需要切开动脉鞘。腹膜后肿瘤也常累及周围器官，而需同时切除受累脏器，行联合脏器切除。常需切除的脏器有结肠、肾脏、小肠、胰尾、输尿管、膀胱等。（四）复发性腹膜后肿瘤的再手术治疗尽管腹膜后肿瘤肉眼上能完整切除，甚至病理切片切缘无肿瘤残存，但仍存在很高的术后复发率，尤其是恶性腹膜后肿瘤。复发原因与下列因素有关：术中无法切除足够的安全边界；术中操作致肿瘤破溢种植；探查手术致肿瘤播散；分叶状肿瘤部分遗漏残留。文献报道复发率高达4988，复发中位时间为1.11.3年。因此外科医生面临
43、许多复发的腹膜后肿瘤治疗问题。为减少复发或延长复发时间，除针对上述四点采取相应对策外，特别强调第一次手术的细致和彻底。腹膜后肿瘤术后需定期密切随诊，一旦证实复发，应争取再次手术。腹膜后肿瘤大多数恶性程度较低，多为局部复发或种植转移，较少有远处转移，而且大多数复发腹膜后肿瘤对放疗、化疗不敏感。目前的观点认为大多数复发腹膜后肿瘤的首选治疗仍然是手术切除。复发腹膜后肿瘤再次手术的难点在于解剖关系和层次不如初次手术清楚，这些肿瘤多为恶性，且恶性程度较高，与周围组织器官界限更加不清，要再次彻底切除肿瘤，往往需要联合脏器切除。由于复发肿瘤手术难度大，更易伤及大血管，出血多，术前应做好充分的技术准备和备好充
44、足的血源。基于腹膜后肿瘤复发的特点以及其生物学特性，多次复发的腹膜后肿瘤可以反复手术切除，达到缓解症状，延长病人生存期的目的。复发腹膜后肿瘤采取积极手术治疗，可取得良好疗效。（五）围手术期处理1腹膜后肿瘤手术前准备 除了普通手术的常规准备，应强调以下几点：常规胃肠道清洁准备，以备术中做肠道切除，大多数巨大腹膜后肿瘤术中均涉及肠道，尤其是结肠。盆腔肿瘤，女性病人应行阴道清洁准备，因术中可能伤及阴道，而需要切除和修补。强调全面的、准确的影像学检查，如B超、CT、MRI，要求图像清晰，能给手术医师提供准确、可靠的病情资料，如肿瘤大小，位置，与周围脏器、血管的关系，有利正确制定手术方案。根据需要做静脉
45、肾盂造影、选择性动脉造影（DSA）。备好充足的血源。对巨大、复发、复杂的腹膜后肿瘤，应有3 0005 000ml的储备血。充分准备手术器械和设备，如血管器械、氩气刀等。建立大静脉通道，根据需要进行动脉压监测。备术中中心静脉压测定。术后注意生命体征监测，血气分析、生化指标应根据需要随时复查。对输尿管可能移位较重的病例术前应放置输尿管导管以防术中损伤。2术后处理 术后通过心电图监护及24小时出入量、氧饱和度、中心静脉压、动脉压等监测，及时发现有关并发症。 （1）腹腔出血 为最常见并发症，尤其在术后3天内出血常见，出血量多少不等。因肿瘤创面大而出现的渗血，只要生命体征平稳，可以保守治疗，包括输血，应
46、用止血药物。术中经大量输血者，还可输入凝血酶原复合物，以提高凝血功能。如出血量较多，颜色鲜红，应即再次手术止血。手术中填塞的纱条一般在术后57天开始逐日缓慢拉出，以避免再出血，有时需近1个月才全部拔除。 （2）肠梗阻 术后710日出现的肠梗阻多为粘连性及功能性，与手术创面较大有关。可保守治疗。如症状不缓解可摄腹部X线立卧位片，根据病情决定是否再手术治疗。由于腹膜后肿瘤常行联合脏器切除，腹膜后及肠系膜重建过程中应防止遗漏孔隙，以免造成日后内疝及狭窄性肠梗阻。 （3）其他 术后并发症还包括肾功能衰竭、诱发心律失常、肠切除后吻合口瘘、胰腺部分切除后胰液漏等，可根据病因处理。二、放射治疗腹膜后肿瘤以手
47、术为主，但术后复发率较高，且多在术后12年内复发。放射治疗的目的就是减少复发、提高肿瘤的局部控制率，以达到提高生存率及生存质量的目的。腹膜后肿瘤的放射治疗主要包括术前放疗、术中放疗及术后放疗。（一）术前放疗对一些生长迅速，放疗敏感的肿瘤，如脂肪肉瘤，术前放疗可使肿瘤缩小，能使原来不能切除的肿瘤转变为可以手术切除；使切除不彻底的手术转变为较彻底的手术。术前放疗的目的有两个：一是减少局部复发机会；二是使肿瘤缩小，便于手术。主要适应于：肿瘤生长较快；肿瘤较大，估计手术切除不易彻底；分化差的复发性病变。（二）术中放疗术中放疗是指经手术切除或暴露肿瘤，在手术中一次大剂量照射病灶、术后瘤床或残存灶、淋巴引
48、流区。如肿瘤完全切除，为降低高复发肿瘤的局部失败率，杀灭潜在病灶或亚临床病变，给予手术区及淋巴引流区照射为预防性照射。治疗性照射是指肿瘤未能切除或残存肿瘤的放疗。预防性照射不用术后体外放疗配合，而治疗性术中放疗后需与体外放疗联合。术中放疗适应证：根治切除肿瘤，术中预防照射引流区、瘤床；外侵肿瘤因解剖关系无法切除或术后残存瘤灶；肿瘤敏感性差或临近敏感组织的病例；心肺功能差或其他原因不宜根治切除肿瘤；手术加放疗或单纯外照射后复发。 （三）术后放疗 适应证：手术范围包括正常组织太少，姑息手术切除者；广泛切除术后仍有残存病变者。 三、化学治疗 治疗腹膜后肿瘤应以手术为主，但近年来由于化疗的不断发展和新型化疗药物的不断涌现，化疗正逐渐成为腹膜后肿瘤综合治疗的手段之一。根据腹膜后肿瘤来源的不同，化疗敏感性差别很大，对于来源于胚胎组织、淋巴组织和部分间叶组织的腹膜后肿瘤化疗相对比较敏感，如恶性畸胎瘤、生殖细胞肿瘤、恶性淋巴瘤、间皮肉瘤、横纹肌肉瘤、部分滑膜肉瘤等；而对于来源
