1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病病理学系病理学系 本章内容本章内容n 肾脏正常结构和功能肾脏正常结构和功能n 肾小球肾炎肾小球肾炎n 肾盂肾炎肾盂肾炎n 泌尿系统肿瘤泌尿系统肿瘤 肾脏正常结构和功能肾脏正常结构和功能一、肾脏大体一、肾脏大体n蚕豆形蚕豆形蚕豆形蚕豆形n大小大小大小大小:10cm5cm4cm10cm5cm4cmn重量重量重量重量:120120150g 150g（单侧）（单侧）（单侧）（单侧）n肾被膜分肾被膜分肾被膜分肾被膜分三三三三层层层层l l内层内层内层内层:表面包膜（纤维囊）表面包膜（纤维囊）表面包膜（纤维囊）表面包膜（纤维囊）l l中层中层中层中层:脂肪组织（脂肪囊）脂肪组织（脂
2、肪囊）脂肪组织（脂肪囊）脂肪组织（脂肪囊）l l外层外层外层外层:筋膜筋膜筋膜筋膜n切面切面切面切面：皮质皮质皮质皮质和和和和髓质，二者界清髓质，二者界清髓质，二者界清髓质，二者界清皮质皮质皮质皮质 0.30.6cm0.30.6cm髓质髓质髓质髓质 肾锥体肾锥体肾锥体肾锥体肾柱肾柱肾柱肾柱肾乳头肾乳头肾乳头肾乳头-乳头孔乳头孔乳头孔乳头孔肾大盏肾大盏肾大盏肾大盏肾小盏肾小盏肾小盏肾小盏肾肾肾肾 盂盂盂盂二、肾脏的组织学结构二、肾脏的组织学结构结构和功能的基本单位结构和功能的基本单位结构和功能的基本单位结构和功能的基本单位肾单位肾单位肾单位肾单位肾小球肾小球肾小球肾小球肾小管肾小管肾小管肾小管l
3、 l 肾小球肾小球肾小球肾小球 形成原尿形成原尿形成原尿形成原尿l l 肾小管肾小管肾小管肾小管 对原尿重吸对原尿重吸对原尿重吸对原尿重吸 收和排泌收和排泌收和排泌收和排泌肾小球肾小球n构成构成构成构成:血管球血管球血管球血管球（盘曲的毛细血管袢）、（盘曲的毛细血管袢）、（盘曲的毛细血管袢）、（盘曲的毛细血管袢）、肾小球囊肾小球囊肾小球囊肾小球囊血管球血管球血管球血管球肾小球囊肾小球囊肾小球囊肾小球囊肾小球肾小球n 构成构成构成构成l l 血管球血管球血管球血管球 4 45 5个血管球小叶个血管球小叶个血管球小叶个血管球小叶 或节段或节段或节段或节段l l 肾小球囊肾小球囊肾小球囊肾小球囊 壁
4、层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞 脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞 （足细胞足细胞足细胞足细胞）血血血血管管管管球球球球小小小小叶叶叶叶壁层上皮壁层上皮壁层上皮壁层上皮C C足足足足C C肾小球超微结构肾小球超微结构n毛细血管壁毛细血管壁毛细血管壁毛细血管壁l l内侧内侧内侧内侧:内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞l l中间中间中间中间:基底膜基底膜基底膜基底膜l l外侧外侧外侧外侧:足细胞足细胞足细胞足细胞n系膜系膜系膜系膜l l系膜细胞系膜细胞系膜细胞系膜细胞l l系膜基质系膜基质系膜基质系膜基质肾小球超微结构肾小球超微结构肾小球超微结构肾小球超微结构 电镜电镜
5、电镜电镜滤过膜滤过膜滤过膜滤过膜（选择通透性作用选择通透性作用选择通透性作用选择通透性作用）n构成构成构成构成l l有孔内皮细胞有孔内皮细胞有孔内皮细胞有孔内皮细胞l l基底膜基底膜基底膜基底膜l l足细胞裂孔膜足细胞裂孔膜足细胞裂孔膜足细胞裂孔膜n n功能：功能：功能：功能：选择通透性作用选择通透性作用选择通透性作用选择通透性作用l l分子量分子量分子量分子量7 7万，如葡万，如葡万，如葡万，如葡萄糖、多肽、尿素、萄糖、多肽、尿素、萄糖、多肽、尿素、萄糖、多肽、尿素、电解质、水等电解质、水等电解质、水等电解质、水等窗孔窗孔裂孔裂孔滤过膜滤过膜n构成构成构成构成有孔内皮细胞、基底膜和足细胞裂孔
6、膜有孔内皮细胞、基底膜和足细胞裂孔膜有孔内皮细胞、基底膜和足细胞裂孔膜有孔内皮细胞、基底膜和足细胞裂孔膜内皮内皮C窗孔窗孔足足C裂孔裂孔基底膜基底膜基底膜基底膜裂孔膜（厚裂孔膜（厚裂孔膜（厚裂孔膜（厚46nm46nm）内皮内皮内皮内皮C C和足和足和足和足C C表面被覆薄层带表面被覆薄层带表面被覆薄层带表面被覆薄层带负电荷负电荷负电荷负电荷的唾液酸糖蛋白的唾液酸糖蛋白的唾液酸糖蛋白的唾液酸糖蛋白滤过膜滤过膜内皮内皮C窗孔窗孔足足C裂孔膜裂孔膜基底膜基底膜基底膜基底膜滤过膜滤过膜基底膜基底膜基底膜基底膜窗孔窗孔小结小结n肾小球固有肾小球固有肾小球固有肾小球固有C C：内皮：内皮：内皮：内皮C C
7、、系膜、系膜、系膜、系膜C C和上皮和上皮和上皮和上皮C C（2 2种）种）种）种）l l横切面上血管球横切面上血管球横切面上血管球横切面上血管球C C数量数量数量数量 6060 1010个个个个n毛细血管壁毛细血管壁毛细血管壁毛细血管壁l l内侧：内皮内侧：内皮内侧：内皮内侧：内皮C C；中间：基底膜；外侧：足；中间：基底膜；外侧：足；中间：基底膜；外侧：足；中间：基底膜；外侧：足C Cn滤过膜滤过膜滤过膜滤过膜l l有孔内皮有孔内皮有孔内皮有孔内皮C C、基底膜和足、基底膜和足、基底膜和足、基底膜和足C C裂孔膜裂孔膜裂孔膜裂孔膜n系膜系膜系膜系膜：系膜：系膜：系膜：系膜C C和系膜基质和
8、系膜基质和系膜基质和系膜基质l l横切面，横切面，横切面，横切面，1 1个系膜区系膜个系膜区系膜个系膜区系膜个系膜区系膜C C1 12 2个，一般不超过个，一般不超过个，一般不超过个，一般不超过3 3个个个个三、肾脏的生理功能三、肾脏的生理功能n尿液生成尿液生成尿液生成尿液生成l l排泄排泄排泄排泄代谢废物、毒素代谢废物、毒素代谢废物、毒素代谢废物、毒素l l调节调节调节调节水、电解质平衡，酸碱平衡水、电解质平衡，酸碱平衡水、电解质平衡，酸碱平衡水、电解质平衡，酸碱平衡n分泌功能分泌功能分泌功能分泌功能l l促红促红促红促红C C生成素（足生成素（足生成素（足生成素（足C C、CapCap内皮
9、内皮内皮内皮C C）骨髓造血骨髓造血骨髓造血骨髓造血l l肾素（球旁肾素（球旁肾素（球旁肾素（球旁C C）血压升高血压升高血压升高血压升高l l前列腺素（髓质间质前列腺素（髓质间质前列腺素（髓质间质前列腺素（髓质间质C C和集合管）和集合管）和集合管）和集合管）动脉压降低动脉压降低动脉压降低动脉压降低肾小球肾炎肾小球肾炎Glomerulonephritis,GNn分类分类分类分类l l原发性原发性原发性原发性GNGN：原发于肾的独立性疾病：原发于肾的独立性疾病：原发于肾的独立性疾病：原发于肾的独立性疾病 l l继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病：继发于全身性或其它
10、疾病：继发于全身性或其它疾病：继发于全身性或其它疾病：继发于全身性或其它疾病 的一部分的一部分的一部分的一部分(如系统性红斑狼疮、糖尿病等如系统性红斑狼疮、糖尿病等如系统性红斑狼疮、糖尿病等如系统性红斑狼疮、糖尿病等)l l遗传性肾炎遗传性肾炎遗传性肾炎遗传性肾炎:遗传性家族性疾病，遗传性家族性疾病，遗传性家族性疾病，遗传性家族性疾病，基因异常基因异常基因异常基因异常 肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎通常指的是通常指的是通常指的是通常指的是原发性原发性原发性原发性GNGN原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎n 概述概述n 病因与发病机制病因与发病机制n 基本病变基本病变n 临床表现临床表现
11、n 病理类型及其特点病理类型及其特点n原发性原发性原发性原发性GNGN：原发于肾的独立性疾病：原发于肾的独立性疾病：原发于肾的独立性疾病：原发于肾的独立性疾病 肾是唯一或主要受累的脏器肾是唯一或主要受累的脏器肾是唯一或主要受累的脏器肾是唯一或主要受累的脏器n以以以以肾小球损伤肾小球损伤肾小球损伤肾小球损伤为主的为主的为主的为主的变态反应性炎症变态反应性炎症变态反应性炎症变态反应性炎症l l病变部位：病变部位：病变部位：病变部位：肾小球肾小球肾小球肾小球l l病变性质：病变性质：病变性质：病变性质：变态反应性炎变态反应性炎变态反应性炎变态反应性炎一、概述一、概述目前所学疾病中，哪些疾病与变态反应
12、有关目前所学疾病中，哪些疾病与变态反应有关目前所学疾病中，哪些疾病与变态反应有关目前所学疾病中，哪些疾病与变态反应有关?一、概述一、概述n临床表现临床表现临床表现临床表现l l蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿 24h24h尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白150150mgmgl l血尿血尿血尿血尿 肉眼血尿和镜下血尿（肉眼血尿和镜下血尿（肉眼血尿和镜下血尿（肉眼血尿和镜下血尿（3 3个个个个RBC/HPFRBC/HPF）l l水肿水肿水肿水肿 多从眼睑开始，呈凹陷性浮肿多从眼睑开始，呈凹陷性浮肿多从眼睑开始，呈凹陷性浮肿多从眼睑开始，呈凹陷性浮肿l l高血压高血压高血压高血压 多为容量依赖性高血压多为容量依赖性
13、高血压多为容量依赖性高血压多为容量依赖性高血压 正常正常正常正常 肉眼血尿肉眼血尿肉眼血尿肉眼血尿二、病因和发病机制二、病因和发病机制n型超敏反应（型超敏反应（型超敏反应（型超敏反应（免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型变态反应变态反应变态反应变态反应）主要主要主要主要l l抗原（抗原（抗原（抗原（AgAg）抗体（）抗体（）抗体（）抗体（AbAb）免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物（ICIC）毛细血管壁毛细血管壁毛细血管壁毛细血管壁激活补体和炎症介质激活补体和炎症介质激活补体和炎症介质激活补体和炎症介质病变病变病变病变n细胞免疫损伤细胞免疫损伤细胞免疫损伤细胞免疫损伤 自学自
14、学自学自学 沉积沉积沉积沉积 病因？病因？发病机制？发病机制？引起肾小球肾炎的抗原引起肾小球肾炎的抗原n内源性内源性内源性内源性AgAgl l肾小球性肾小球性肾小球性肾小球性AgAg：基底膜基底膜基底膜基底膜AgAg、足突、足突、足突、足突AgAg 、内皮内皮内皮内皮C C和系和系和系和系 膜膜膜膜C C膜膜膜膜AgAg l l非非非非肾小球性肾小球性肾小球性肾小球性AgAg：DNADNA、核、核、核、核Ag Ag、IgG IgG、肿瘤、肿瘤、肿瘤、肿瘤AgAgl l植入植入植入植入AgAg：非肾小球性非肾小球性非肾小球性非肾小球性AgAg与肾小球某种成分结合与肾小球某种成分结合与肾小球某种成
15、分结合与肾小球某种成分结合n外源性外源性外源性外源性AgAg：生物病原体、药物、异种血清：生物病原体、药物、异种血清：生物病原体、药物、异种血清：生物病原体、药物、异种血清IC形成部位？形成部位？发病机制发病机制n免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物（ICIC）的）的）的）的形成方式形成方式形成方式形成方式l l肾小球肾小球肾小球肾小球原位原位原位原位ICIC形成形成形成形成l l循环循环循环循环ICIC沉积沉积沉积沉积型超敏反应（型超敏反应（型超敏反应（型超敏反应（免疫复合物型变态反应免疫复合物型变态反应免疫复合物型变态反应免疫复合物型变态反应）uu肾小球性肾小球性肾小球性肾小球性Ag
16、Ag、植入、植入、植入、植入AgAguuICIC形成部位：形成部位：形成部位：形成部位：肾小球肾小球肾小球肾小球uu非非非非肾小球性肾小球性肾小球性肾小球性AgAg、外源性、外源性、外源性、外源性AgAguuICIC形成部位：形成部位：形成部位：形成部位：循环血液循环血液循环血液循环血液肾小球原位肾小球原位IC形成形成肾小球性肾小球性肾小球性肾小球性 /植入植入植入植入AgAg肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球内肾小球内肾小球内肾小球内形成形成形成形成ICIC循环循环IC沉积沉积外源性外源性外源性外源性 /非肾小球性非肾小球性非肾小球性非肾小球性AgAg肾小球肾炎肾小球肾炎循环血液中循环血液中循环血液
17、中循环血液中形成形成形成形成ICIC(中等分子量中等分子量中等分子量中等分子量)炎症介质炎症介质炎症介质炎症介质Ab沉积于肾小球沉积于肾小球Ab炎症介质炎症介质炎症介质炎症介质循环循环IC沉积的部位沉积的部位l l 内皮下内皮下内皮下内皮下l l 基底膜基底膜基底膜基底膜l l 上皮下上皮下上皮下上皮下l l 系膜区系膜区系膜区系膜区Ab 基基基基底底底底膜膜膜膜Ag肾小球原位肾小球原位IC形成形成ICICIC电荷：电荷：电荷：电荷：正正正正电荷电荷电荷电荷上皮下，上皮下，上皮下，上皮下，负负负负电电电电荷荷荷荷内皮下，中性内皮下，中性内皮下，中性内皮下，中性系膜区系膜区系膜区系膜区 循环循环
18、IC沉积沉积肾小球基底膜（肾小球基底膜（肾小球基底膜（肾小球基底膜（GBMGBM）AgAg肾小球原位肾小球原位肾小球原位肾小球原位ICIC形成形成形成形成循环循环循环循环ICIC沉积沉积沉积沉积肾小球基底膜（肾小球基底膜（肾小球基底膜（肾小球基底膜（GBMGBM）AgAg免疫荧光免疫荧光连续线性荧光连续线性荧光连续线性荧光连续线性荧光肾小球基底膜肾小球基底膜肾小球基底膜肾小球基底膜AgAg原位原位原位原位ICIC形成形成形成形成免疫荧光免疫荧光 不连续的颗粒状荧光不连续的颗粒状荧光不连续的颗粒状荧光不连续的颗粒状荧光循环循环ICIC沉积沉积肾小球基底膜肾小球基底膜肾小球基底膜肾小球基底膜AgA
19、g原位原位原位原位ICIC形成形成形成形成循环循环循环循环ICIC沉积沉积沉积沉积连续线性荧光连续线性荧光连续线性荧光连续线性荧光不连续的颗粒状荧光不连续的颗粒状荧光不连续的颗粒状荧光不连续的颗粒状荧光循环循环IC沉积沉积n电镜电镜电镜电镜:电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积循环循环ICIC沉积沉积n电镜电镜电镜电镜:电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积正常正常正常正常 介质引起肾小球的损伤介质引起肾小球的损伤免疫复合物补体免疫复合物补体组织胺组织胺渗出渗出肥大肥大肥大肥大细胞细胞细胞细胞中性粒中性粒中性粒中性粒细胞细胞细胞细胞单核单核单核单核细胞细胞
20、细胞细胞凝血凝血凝血凝血系统系统系统系统炎细胞浸润炎细胞浸润变质变质增生增生蛋白酶蛋白酶蛋白酶蛋白酶氧自由基氧自由基氧自由基氧自由基激肽激肽激肽激肽系统系统系统系统血栓形成血栓形成血栓形成血栓形成纤维素沉积纤维素沉积纤维素沉积纤维素沉积小结小结n发病机制发病机制发病机制发病机制l l型超敏反应（型超敏反应（型超敏反应（型超敏反应（免疫复合物型变态反应免疫复合物型变态反应免疫复合物型变态反应免疫复合物型变态反应）l lIC IC 补体和白细胞介导途径补体和白细胞介导途径补体和白细胞介导途径补体和白细胞介导途径损伤损伤损伤损伤nICIC形成形成形成形成l l原位原位原位原位ICIC形成与循环形成与
21、循环形成与循环形成与循环ICIC沉积，与抗原有关沉积，与抗原有关沉积，与抗原有关沉积，与抗原有关n免疫荧光免疫荧光免疫荧光免疫荧光l l循环循环循环循环ICIC沉积：沉积：沉积：沉积：不连续颗粒状荧光不连续颗粒状荧光不连续颗粒状荧光不连续颗粒状荧光l l基底膜基底膜基底膜基底膜AgAg 原位原位原位原位ICIC：连续线性荧光连续线性荧光连续线性荧光连续线性荧光肾活检标本的病理学检查肾活检标本的病理学检查n 常规病理（常规病理（常规病理（常规病理（HEHE染色染色染色染色+光镜）光镜）光镜）光镜）n 特殊染色特殊染色特殊染色特殊染色l l PASPAS（过碘酸雪夫反应）（过碘酸雪夫反应）（过碘酸
22、雪夫反应）（过碘酸雪夫反应）基底膜（基底膜（基底膜（基底膜（GBMGBM）、系膜显）、系膜显）、系膜显）、系膜显红色红色红色红色l l PASMPASM（六胺银）（六胺银）（六胺银）（六胺银）基底膜、系膜基质、基底膜、系膜基质、基底膜、系膜基质、基底膜、系膜基质、型胶原显型胶原显型胶原显型胶原显黑色黑色黑色黑色l l MassonMasson三色三色三色三色 基底膜、基底膜、基底膜、基底膜、型胶原显型胶原显型胶原显型胶原显蓝蓝蓝蓝或绿色，或绿色，或绿色，或绿色，ICIC显显显显红色红色红色红色肾活检标本的病理学检查肾活检标本的病理学检查n免疫病理（免疫病理（免疫病理（免疫病理（免疫荧光、免疫组
23、化免疫荧光、免疫组化免疫荧光、免疫组化免疫荧光、免疫组化）：检测）：检测）：检测）：检测ICIC、抗原抗原抗原抗原n电镜电镜电镜电镜l l 细胞的超微结构和各种特殊物质及病原体细胞的超微结构和各种特殊物质及病原体细胞的超微结构和各种特殊物质及病原体细胞的超微结构和各种特殊物质及病原体l l ICIC在电镜下为在电镜下为在电镜下为在电镜下为电子致密物电子致密物电子致密物电子致密物n其他：原位杂交、原位其他：原位杂交、原位其他：原位杂交、原位其他：原位杂交、原位PCRPCR三、基本病变三、基本病变n 肾小球细胞增多肾小球细胞增多肾小球细胞增多肾小球细胞增多l l内皮内皮内皮内皮C C、系膜、系膜、
24、系膜、系膜C C、壁层上皮、壁层上皮、壁层上皮、壁层上皮C C增生；炎增生；炎增生；炎增生；炎C C浸润浸润浸润浸润n 基底膜增厚基底膜增厚基底膜增厚基底膜增厚l l基底膜本身增厚和基底膜本身增厚和基底膜本身增厚和基底膜本身增厚和ICIC沉积沉积沉积沉积n 炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死l l渗出：炎渗出：炎渗出：炎渗出：炎C C和纤维素；坏死：血管壁和纤维素；坏死：血管壁和纤维素；坏死：血管壁和纤维素；坏死：血管壁纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死n 肾小球玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变和硬化发生发生发生发生纤维素
25、样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死的疾病的疾病的疾病的疾病?n 内皮内皮内皮内皮C C和系膜和系膜和系膜和系膜C C CapCap内内内内增生增生增生增生正正正正常常常常横切面上血管球横切面上血管球横切面上血管球横切面上血管球C C数量数量数量数量6060 1010个个个个1.1.肾小球细胞增多肾小球细胞增多肾小球细胞增多肾小球细胞增多正正正正常常常常球囊壁层球囊壁层球囊壁层球囊壁层：单层单层单层单层扁平上皮扁平上皮扁平上皮扁平上皮C Cn 球囊壁层上皮球囊壁层上皮球囊壁层上皮球囊壁层上皮C C CapCap外外外外增生增生增生增生 新月体新月体新月体新月体1.1.肾小球细胞增多肾小球
26、细胞增多肾小球细胞增多肾小球细胞增多n基底膜本身增厚，基底膜本身增厚，基底膜本身增厚，基底膜本身增厚，ICIC沉积沉积沉积沉积PASPAS染色：基底膜增厚染色：基底膜增厚染色：基底膜增厚染色：基底膜增厚HEHE染色：正常血管壁染色：正常血管壁染色：正常血管壁染色：正常血管壁2.2.基底膜增厚基底膜增厚基底膜增厚基底膜增厚正正正正常常常常n 渗出渗出渗出渗出：白：白：白：白C C和纤维素渗出和纤维素渗出和纤维素渗出和纤维素渗出n 坏死坏死坏死坏死：CapCap壁壁壁壁纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死，可伴血栓形成，可伴血栓形成，可伴血栓形成，可伴血栓形成3.3.炎性渗出和坏死炎性
27、渗出和坏死炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死正正正正常常常常n 肾小球玻璃样变肾小球玻璃样变肾小球玻璃样变肾小球玻璃样变l l 光镜：均质的嗜酸性物质沉积光镜：均质的嗜酸性物质沉积光镜：均质的嗜酸性物质沉积光镜：均质的嗜酸性物质沉积l l 电镜：沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增多的电镜：沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增多的电镜：沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增多的电镜：沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增多的 系膜基质系膜基质系膜基质系膜基质l l后果：后果：后果：后果：CapCap管腔狭窄和闭塞、固有管腔狭窄和闭塞、固有管腔狭窄和闭塞、固有管腔狭窄和闭塞、固有C C减少或消失减少或消失减少或消失减少或
28、消失 和胶原纤维和胶原纤维和胶原纤维和胶原纤维 肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化4.4.肾小球玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变肾小球玻璃样变肾小球玻璃样变肾小球玻璃样变正正正正常常常常四、临床表现四、临床表现n 综合征综合征综合征综合征：具有结构和功能联系的症状组合：具有结构和功能联系的症状组合：具有结构和功能联系的症状组合：具有结构和功能联系的症状组合l l 肾炎综合征肾炎综合征肾炎综合征肾炎综合征 急性肾炎综合征急性肾炎综合征急性肾炎综合征急性肾炎综合征 肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征 急进性（急进性（急进性（急进性
29、（快速进行性快速进行性快速进行性快速进行性）肾炎综合征）肾炎综合征）肾炎综合征）肾炎综合征 慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征l l 无症状性无症状性无症状性无症状性血尿或蛋白尿：多见于血尿或蛋白尿：多见于血尿或蛋白尿：多见于血尿或蛋白尿：多见于IgAIgA肾病肾病肾病肾病n急性急性急性急性肾炎综合征肾炎综合征肾炎综合征肾炎综合征l l起病急起病急起病急起病急，血尿、轻，血尿、轻，血尿、轻，血尿、轻中度蛋白尿、水肿、高血压中度蛋白尿、水肿、高血压中度蛋白尿、水肿、高血压中度蛋白尿、水肿、高血压l l常见于急性弥漫性增生性肾小球肾炎常见于急性弥漫性增生性肾小球肾炎常见于急性
30、弥漫性增生性肾小球肾炎常见于急性弥漫性增生性肾小球肾炎n肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征：“三高一低三高一低三高一低三高一低”l l高高高高蛋白尿、蛋白尿、蛋白尿、蛋白尿、高高高高度水肿、度水肿、度水肿、度水肿、高高高高脂血症、脂血症、脂血症、脂血症、低低低低蛋白血症蛋白血症蛋白血症蛋白血症肾炎综合征肾炎综合征n快速进行性快速进行性快速进行性快速进行性（急进性急进性急进性急进性）肾炎综合征肾炎综合征肾炎综合征肾炎综合征l l起病急，进展快；早期起病急，进展快；早期起病急，进展快；早期起病急，进展快；早期血尿血尿血尿血尿、蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿，迅速发展为，迅速发展为，迅速发展为，迅速
31、发展为 少尿少尿少尿少尿或或或或无尿无尿无尿无尿氮质血症氮质血症氮质血症氮质血症急性肾衰急性肾衰急性肾衰急性肾衰l l见于新月体性肾小球肾炎见于新月体性肾小球肾炎见于新月体性肾小球肾炎见于新月体性肾小球肾炎n慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征l l主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症、尿毒症贫血、氮质血症、尿毒症贫血、氮质血症、尿毒症贫血、氮质血症、尿毒症l l见于各型肾炎的终末阶段见于各型肾炎的终末阶段见于各型肾炎的终末阶段见于各型肾
32、炎的终末阶段五、肾小球肾炎五、肾小球肾炎（GN）的主要病理类型的主要病理类型n急性弥漫性增生性急性弥漫性增生性急性弥漫性增生性急性弥漫性增生性GNGNn新月体性新月体性新月体性新月体性GNGNn以肾病综合征为主要表现的以肾病综合征为主要表现的以肾病综合征为主要表现的以肾病综合征为主要表现的GNGNn慢性慢性慢性慢性GNGN 急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative GN)n 特点特点特点特点l l 病理：病理：病理：病理：双肾双肾双肾双肾弥漫性肾小球体积增大，系弥漫性肾小球体积增大，系弥漫性肾小球体积增大，系弥漫性肾小球体积
33、增大，系 膜细胞和内皮细胞弥漫性增生膜细胞和内皮细胞弥漫性增生膜细胞和内皮细胞弥漫性增生膜细胞和内皮细胞弥漫性增生 毛细血管内增生性毛细血管内增生性毛细血管内增生性毛细血管内增生性GNGN l l 发病：多数与感染有关发病：多数与感染有关发病：多数与感染有关发病：多数与感染有关感染后性感染后性感染后性感染后性GNGN （链球菌链球菌链球菌链球菌感染后性感染后性感染后性感染后性GNGN 和和非非链球菌链球菌链球菌链球菌感染后性感染后性感染后性感染后性GNGN）l l 临床：多见于临床：多见于临床：多见于临床：多见于5 51414岁儿童，急性肾炎综合征岁儿童，急性肾炎综合征岁儿童，急性肾炎综合征岁
34、儿童，急性肾炎综合征 急性急性急性急性GNGN急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理变化病理变化n 临床病理联系临床病理联系n 预后预后 A A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌肾小球肾小球肾小球肾小球CC循环循环循环循环 ICIC炎症介质炎症介质炎症介质炎症介质抗体抗体抗体抗体肾小球足肾小球足肾小球足肾小球足C C与基底膜之间与基底膜之间与基底膜之间与基底膜之间1.病因和发病机制病因和发病机制感染感染14周后周后沉积沉积沉积沉积抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素“OO”抗体抗体抗
35、体抗体l l外源性外源性外源性外源性AgAgl l循环循环循环循环ICIC沉积，非链球菌沉积，非链球菌沉积，非链球菌沉积，非链球菌l lICIC沉积部位沉积部位沉积部位沉积部位l l型超敏反应型超敏反应型超敏反应型超敏反应n 免疫荧光免疫荧光n 电镜电镜n 光镜光镜n 肉眼肉眼循环循环循环循环ICIC沉积于肾小球沉积于肾小球沉积于肾小球沉积于肾小球足足足足C C与基底膜之间与基底膜之间与基底膜之间与基底膜之间2.2.病理变化病理变化ICIC1.发病机制发病机制 免疫荧光免疫荧光ICICn 肾小球肾小球肾小球肾小球CapCap壁壁壁壁不连续颗粒状不连续颗粒状不连续颗粒状不连续颗粒状IgGIgG和
36、和和和C3C3沉积沉积沉积沉积 电镜电镜循循循循环环环环ICIC沉沉沉沉积积积积n 基底膜外侧或上皮下有基底膜外侧或上皮下有基底膜外侧或上皮下有基底膜外侧或上皮下有“驼峰状驼峰状驼峰状驼峰状”电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积ICIC正常正常正常正常n 基底膜外侧或上皮下有基底膜外侧或上皮下有基底膜外侧或上皮下有基底膜外侧或上皮下有“驼峰状驼峰状驼峰状驼峰状”电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物电子致密物电子致密物电子致密物基底膜基底膜基底膜基底膜 内皮内皮内皮内皮C Cn基底膜外侧或上皮下有基底膜外侧或上皮下有基底膜外侧或上皮下有基底膜外侧
37、或上皮下有“驼峰状驼峰状驼峰状驼峰状”电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积n内皮细胞增生内皮细胞增生内皮细胞增生内皮细胞增生 光镜光镜内皮内皮内皮内皮C C 系膜系膜系膜系膜C C n病变性质：病变性质：病变性质：病变性质：急性增生性炎急性增生性炎急性增生性炎急性增生性炎CapCap管腔和尿管腔和尿管腔和尿管腔和尿 液生成影响？液生成影响？液生成影响？液生成影响？n 肾小球：体积大，细胞多，肾小球：体积大，细胞多，肾小球：体积大，细胞多，肾小球：体积大，细胞多，CapCap腔、囊腔窄腔、囊腔窄腔、囊腔窄腔、囊腔窄l l 增生为主增生为主增生为主增生为主 内皮内皮内皮内皮C
38、C和和和和系膜系膜系膜系膜C Cl l 渗出渗出渗出渗出 中性粒中性粒中性粒中性粒C Cl l 变质变质变质变质 变态反应严重变态反应严重变态反应严重变态反应严重 Cap Cap壁壁壁壁纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死n 肾小管：肾小管：肾小管：肾小管：上皮上皮上皮上皮C C变性、腔内管型变性、腔内管型变性、腔内管型变性、腔内管型n 肾间质：肾间质：肾间质：肾间质：充血、水肿、炎充血、水肿、炎充血、水肿、炎充血、水肿、炎C C浸润浸润浸润浸润 光镜光镜光镜下哪几点支持光镜下哪几点支持光镜下哪几点支持光镜下哪几点支持急性增生性炎急性增生性炎急性增生性炎急性增生性炎？正常正常正常正
39、常肾小球体积肾小球体积肾小球体积肾小球体积 和和和和细胞数细胞数细胞数细胞数（100100100100个）个）个）个）横切面上血横切面上血横切面上血横切面上血管球细胞数管球细胞数管球细胞数管球细胞数量量量量6060 1010个个个个 肾小球病变肾小球病变肾小球病变肾小球病变l l 肾小球体积肾小球体积肾小球体积肾小球体积 l l 细胞数细胞数细胞数细胞数uu内皮内皮内皮内皮C C uu系膜系膜系膜系膜C C l l Cap Cap腔狭窄腔狭窄腔狭窄腔狭窄l l 球囊腔狭窄球囊腔狭窄球囊腔狭窄球囊腔狭窄 肾小球病变肾小球病变肾小球病变肾小球病变中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润 肾小球病变肾小球病变肾
40、小球病变肾小球病变n病变性质病变性质病变性质病变性质：急性增生性炎急性增生性炎急性增生性炎急性增生性炎l l血管球血管球血管球血管球C C数量增多（内皮数量增多（内皮数量增多（内皮数量增多（内皮C C和系膜和系膜和系膜和系膜C C）增生增生增生增生l l血管球内血管球内血管球内血管球内中性粒中性粒中性粒中性粒C C和单核和单核和单核和单核C C浸润浸润浸润浸润 急性炎急性炎急性炎急性炎l l 上皮上皮上皮上皮C C变性变性变性变性l l 管型管型管型管型：肾小管和集合管腔中形成的圆管状体肾小管和集合管腔中形成的圆管状体肾小管和集合管腔中形成的圆管状体肾小管和集合管腔中形成的圆管状体 肾小管病变
41、肾小管病变肾小管病变肾小管病变红红红红C C管管管管型型型型蛋蛋蛋蛋白白白白管管管管型型型型尿常规见管型（如红尿常规见管型（如红尿常规见管型（如红尿常规见管型（如红C C、蛋白、粒、蛋白、粒、蛋白、粒、蛋白、粒C C）-肾小管肾小管肾小管肾小管 肾间质病变肾间质病变肾间质病变肾间质病变l l 充血、水肿、炎充血、水肿、炎充血、水肿、炎充血、水肿、炎C C浸润浸润浸润浸润 肉眼肉眼 光镜光镜n 双肾双肾双肾双肾弥漫性肾小球体积增大弥漫性肾小球体积增大弥漫性肾小球体积增大弥漫性肾小球体积增大l 系膜系膜系膜系膜C C和内皮和内皮和内皮和内皮C C增生增生增生增生n 肾小管肾小管肾小管肾小管l 上皮
42、上皮上皮上皮C C变性、腔内管型变性、腔内管型变性、腔内管型变性、腔内管型n 肾间质肾间质肾间质肾间质l 充血、水肿、炎充血、水肿、炎充血、水肿、炎充血、水肿、炎C C浸润浸润浸润浸润n 大红肾大红肾大红肾大红肾 双肾弥漫性、对称性双肾弥漫性、对称性双肾弥漫性、对称性双肾弥漫性、对称性 肿大，表面颜色变红肿大，表面颜色变红肿大，表面颜色变红肿大，表面颜色变红n 蚤咬肾蚤咬肾蚤咬肾蚤咬肾 大红肾大红肾大红肾大红肾散在粟粒大小散在粟粒大小散在粟粒大小散在粟粒大小 的的的的出血点出血点出血点出血点正正正正常常常常蚤蚤咬咬肾肾蚤蚤咬咬肾肾正正正正常常常常 临床病理联系临床病理联系临床病理联系临床病理联
43、系急性肾炎综合征急性肾炎综合征急性肾炎综合征急性肾炎综合征IC补体补体血尿血尿血尿血尿水水钠钠潴潴留留球内球内球内球内CapCap损伤损伤损伤损伤通透性通透性通透性通透性 球内细胞球内细胞球内细胞球内细胞增生增生增生增生蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿肾小管重吸收正常肾小管重吸收正常肾小管重吸收正常肾小管重吸收正常CapCap受压受压受压受压炎症介质炎症介质炎症介质炎症介质球内血流量球内血流量球内血流量球内血流量 滤过率滤过率滤过率滤过率 少尿少尿少尿少尿高血压高血压高血压高血压水肿水肿水肿水肿全身全身全身全身CapCap通透性通透性通透性通透性 n 预后与年龄有关预后与年龄有关预后与年龄有关预后与年
44、龄有关l l 儿童预后好儿童预后好儿童预后好儿童预后好 95%95%数周或数月内完全恢复数周或数月内完全恢复数周或数月内完全恢复数周或数月内完全恢复 1%1%新月体性新月体性新月体性新月体性GNGN 1%1%2%2%慢性慢性慢性慢性GNGNl l 成人预后差成人预后差成人预后差成人预后差 15%15%20%20%慢性慢性慢性慢性GNGN4.4.结局结局急性弥漫性增生性急性弥漫性增生性急性弥漫性增生性急性弥漫性增生性GNGN小结小结小结小结n病变性质：病变性质：病变性质：病变性质：急性增生性炎急性增生性炎急性增生性炎急性增生性炎n光镜光镜光镜光镜：肾小球内皮：肾小球内皮：肾小球内皮：肾小球内皮C
45、 C和系膜和系膜和系膜和系膜C C增生；中性粒增生；中性粒增生；中性粒增生；中性粒C C浸润浸润浸润浸润n肉眼肉眼肉眼肉眼：大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾n电镜电镜电镜电镜：GBMGBM外侧或上皮下外侧或上皮下外侧或上皮下外侧或上皮下 “驼峰状驼峰状驼峰状驼峰状”电子致密物沉电子致密物沉电子致密物沉电子致密物沉积积积积n免疫荧光免疫荧光免疫荧光免疫荧光：肾小球：肾小球：肾小球：肾小球CapCap壁壁壁壁不连续颗粒状不连续颗粒状不连续颗粒状不连续颗粒状IgGIgG和和和和C3C3沉积沉积沉积沉积n临床临床临床临床：儿童多见，急性肾炎综合征儿童多见，急性肾炎综合征儿童多见
46、，急性肾炎综合征儿童多见，急性肾炎综合征n预后预后预后预后：儿童预后好，成人预后差儿童预后好，成人预后差儿童预后好，成人预后差儿童预后好，成人预后差 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 (crescentic glomerulonephritis,CrGN)n临床临床临床临床l l少见，多见于成人少见，多见于成人少见，多见于成人少见，多见于成人l l急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征快速进行性快速进行性快速进行性快速进行性或或或或急进性急进性急进性急进性GNGN n病变病变病变病变l l性质性质性质性质:急性增生性炎急性增生性炎急性增生性炎急性增生性炎l l特征
47、特征特征特征:双肾双肾双肾双肾大量大量大量大量肾小球（肾小球（肾小球（肾小球（50%50%）球囊）球囊）球囊）球囊壁层壁层壁层壁层上皮上皮上皮上皮 细胞增生形成细胞增生形成细胞增生形成细胞增生形成新月体新月体新月体新月体 新月体性新月体性新月体性新月体性GN GN、毛细血管、毛细血管、毛细血管、毛细血管外外外外增生性增生性增生性增生性GNGN新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎n病因与发病机制病因与发病机制n病理变化病理变化n临床病理联系临床病理联系n结局结局1.病因与发病机制病因与发病机制n 型型型型：抗肾小球基底膜抗肾小球基底膜抗肾小球基底膜抗肾小球基底膜（GBMGBM）抗体引起的肾炎抗体
48、引起的肾炎抗体引起的肾炎抗体引起的肾炎l l GBM AgGBM Ag抗抗抗抗GBM AbGBM Ab原位原位原位原位ICICl l 抗抗抗抗GBM AbGBM Ab与肺泡与肺泡与肺泡与肺泡BMBM交叉反应交叉反应交叉反应交叉反应肺出血肺出血肺出血肺出血-肾炎综合征肾炎综合征肾炎综合征肾炎综合征n型型型型：免疫复合物性肾炎免疫复合物性肾炎免疫复合物性肾炎免疫复合物性肾炎l l原发性原发性原发性原发性GNGN（链球菌感染后性肾炎、链球菌感染后性肾炎、链球菌感染后性肾炎、链球菌感染后性肾炎、IgAIgA肾病）发展肾病）发展肾病）发展肾病）发展 l l继发性继发性继发性继发性GNGN（系统性红斑狼疮
49、、过敏性紫癜（系统性红斑狼疮、过敏性紫癜（系统性红斑狼疮、过敏性紫癜（系统性红斑狼疮、过敏性紫癜 ）发展）发展）发展）发展 n 型型型型：免疫反应缺乏型肾炎免疫反应缺乏型肾炎免疫反应缺乏型肾炎免疫反应缺乏型肾炎l l 检测不出检测不出检测不出检测不出抗抗抗抗GBM AbGBM Ab和和和和ICIC；可检测出；可检测出；可检测出；可检测出抗中性粒抗中性粒抗中性粒抗中性粒C C胞质胞质胞质胞质AbAb2.病理变化病理变化n免疫荧光免疫荧光免疫荧光免疫荧光l l 型：型：型：型：连续线性荧光连续线性荧光连续线性荧光连续线性荧光 GBM AgGBM Ag（肾小球性（肾小球性（肾小球性（肾小球性AgAg
50、）原位原位原位原位ICICl l型：型：型：型：不连续颗粒状荧光不连续颗粒状荧光不连续颗粒状荧光不连续颗粒状荧光 外源性外源性外源性外源性AgAg、非肾小球性、非肾小球性、非肾小球性、非肾小球性Ag Ag 循环循环循环循环ICIC沉积沉积沉积沉积l l型：型：型：型：无或弱荧光无或弱荧光无或弱荧光无或弱荧光2.病理变化病理变化n电镜电镜电镜电镜：肾小球基底膜（：肾小球基底膜（：肾小球基底膜（：肾小球基底膜（GBMGBM）变薄、断裂或缺损）变薄、断裂或缺损）变薄、断裂或缺损）变薄、断裂或缺损n光镜光镜光镜光镜：50%50%肾小球有肾小球有肾小球有肾小球有新月体新月体新月体新月体形形形形成成成成n
