1、小小小小 儿儿儿儿 血血血血 液液液液 总总总总 论论论论大学第一医院小儿血液科大学第一医院小儿血液科一、儿童造血和血象特点一、儿童造血和血象特点一、儿童造血和血象特点一、儿童造血和血象特点1 1、小儿造血特点、小儿造血特点、小儿造血特点、小儿造血特点 小儿造血小儿造血胚胎期造血胚胎期造血生后造血生后造血中胚叶中胚叶造血期造血期骨髓造血骨髓造血肝脾造血期肝脾造血期骨髓外造血骨髓外造血骨髓造血骨髓造血正常小儿造血特点正常小儿造血特点正常小儿造血特点正常小儿造血特点学龄前儿童与成人骨髓造血部位学龄前儿童与成人骨髓造血部位学龄前儿童与成人骨髓造血部位学龄前儿童与成人骨髓造血部位生后造血生后造血生后造
2、血生后造血骨髓造血骨髓造血 生后主要造血场所。生后主要造血场所。髓外造血髓外造血 是小儿造血器官的特殊反应是小儿造血器官的特殊反应 在婴幼儿期在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血或溶当发生感染、营养性贫血或溶血性贫血，需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，血性贫血，需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞和肿大，外周血中出现有核红细胞和/或幼稚中性粒细或幼稚中性粒细胞。胞。2 2、小儿血象特点、小儿血象特点、小儿血象特点、小儿血象特点红细胞和血红蛋白红细胞和血红蛋白正常小儿血象特点正常小儿血
3、象特点正常小儿血象特点正常小儿血象特点 RBC和和Hb的量变的量变 出生出生 10d 23m 12y(age)6 5 4 3 2 1(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb RBC生理性贫血生理性贫血生理性贫血生理性贫血自限自限时间：时间：2-32-3月月程度：程度：RBC 3.0 10RBC 3.0 101212/L/L，Hb100 g/L Hb100 g/L 1.1.自主呼吸建立自主呼吸建立血氧含量血氧含量红细胞生成素红细胞生成素 骨髓造血功能骨髓造血功能 网织红细胞网织红细胞2.2.生理性溶血生理性溶血3.3.婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加婴儿生长发育迅速，循环血量
4、迅速增加小儿出生后白细胞的变化小儿出生后白细胞的变化小儿出生后白细胞的变化小儿出生后白细胞的变化 出生时出生时 15-20109/L 6-12小时小时 21-28109/L 1周以后周以后 12109/L 婴儿期婴儿期 10109/L 8 8岁岁 同成人同成人4109/L白细胞分类变化白细胞分类变化 五五交叉五五交叉70706060505040403030202010102 24 46 68 810101 2 3 4 8 10 141 2 3 4 8 10 14%淋淋 巴巴 细细 胞胞中性粒细胞中性粒细胞5 5岁岁5 5天天日数日数岁数岁数 血红蛋白种类血红蛋白种类 胚胎期胚胎期 Gower1
5、 Gower2 PortlandGower1 Gower2 Portland 胎儿期胎儿期 HbFHbF 成成 人人 HbA HbA2 HbA HbA2 血血 容容 量量 新生儿新生儿 10%10%儿儿 童童 8-10%8-10%成成 人人 6-8%6-8%不同年龄的血红蛋白不同年龄的血红蛋白不同年龄的血红蛋白不同年龄的血红蛋白二、小儿贫血概论二、小儿贫血概论二、小儿贫血概论二、小儿贫血概论贫血anemia：单位体积贫血的判定标准：新生儿145g/L 1-4m 90g/L 4-6m 100g/L 6m-59m 110g/L 5-11y 115g/L 12-14y 120g/L*海拔每升高海拔每
6、升高1000m1000m，HbHb上升上升4%4%小儿贫血分度小儿贫血分度 Hb g/L RBC 数（1012/L）轻 度 (110-120)90（144120）4.0 3.0 中 度 90 60 （120 90）3.0 2.0 重 度 60 30 （90 60）2.0 1.0 极重度 30 （60）94 32 3238 94 32 3238 正细胞正细胞正细胞正细胞 8094 2832 32388094 2832 3238单纯小细胞单纯小细胞单纯小细胞单纯小细胞 80 28 323880 28 3238小细胞低色素小细胞低色素小细胞低色素小细胞低色素 80 28 3280 28 32MCHC
7、MCHC平均红细胞血红蛋白浓度平均红细胞血红蛋白浓度*MCV*MCV平均红细胞容积平均红细胞容积MCHMCH平均红细胞血红蛋白量平均红细胞血红蛋白量贫血形态分类贫血形态分类临床表现临床表现临床表现临床表现一般表现一般表现 皮肤、粘膜苍白皮肤、粘膜苍白造血器官表现造血器官表现 髓外造血髓外造血各系统症状各系统症状 器官缺氧器官缺氧非造血系统表现 循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细 血管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；贫血的辅助检查贫血的辅助检查贫血的
8、辅助检查贫血的辅助检查血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能 贫血的辅助检查贫血的辅助检查贫血的辅助检查贫血的辅助检查网织红细胞血红蛋白测定骨髓检查：对一些贫血性疾病进行诊断和鉴对一些贫血性疾病进行诊断和鉴别诊断别诊断红细胞脆性试验：特殊检查：抗人球蛋白试验、血清铁、总铁抗人球蛋白试验、血清铁、总铁结合力、红细胞寿命、红细胞游离原卟啉、结合力、红细胞寿命、红细胞游离原卟啉、酸溶血试验（酸溶血试验（ham试验）等。试验）等。诊诊诊诊 断断断断 diagnosisdiagnosis病史病史体格检查体格检查实验室检查实验室检查 血象血象 骨髓象骨髓象 特殊检查特殊检查治疗原则治疗原则治疗原则治疗原则去除病因去除病因一般治疗：休息，预防感染，改善饮食等；一般治疗：休息，预防感染，改善饮食等；药物治疗：针对性治疗；药物治疗：针对性治疗；输血治疗：必要时输血，易少且慢；输血治疗：必要时输血，易少且慢；造血干细胞移植造血干细胞移植并发症治疗并发症治疗
