1、定义定义v心肌病（心肌病（cardiomyopathy）是指伴有心）是指伴有心功能障碍的心肌疾病。功能障碍的心肌疾病。心肌病心肌病v根据病因分为两大类：根据病因分为两大类：根据病因分为两大类：根据病因分为两大类：原发性（也称特发性）原发性（也称特发性）原发性（也称特发性）原发性（也称特发性）继发性。继发性。继发性。继发性。v根据心脏功能和结构特点根据心脏功能和结构特点根据心脏功能和结构特点根据心脏功能和结构特点可分为可分为可分为可分为：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型
2、心肌病和 致心律失常型右室心肌病病以及心内膜弹力纤致心律失常型右室心肌病病以及心内膜弹力纤致心律失常型右室心肌病病以及心内膜弹力纤致心律失常型右室心肌病病以及心内膜弹力纤 维增生症维增生症维增生症维增生症 概概 述述v扩张型心肌病型心肌病(DCM)的特点的特点为左心室和左心室和/或或右心室明右心室明显扩大，心室收大，心室收缩功能减低功能减低v临床以心床以心脏扩大，心力衰竭，心律失常，栓大，心力衰竭，心律失常，栓塞塞为基本特征基本特征1.1.扩张型心肌病扩张型心肌病病理和病理生理病理和病理生理 v心脏扩大，室壁多变薄，纤维瘢痕。心脏扩大，室壁多变薄，纤维瘢痕。心肌纤心肌纤维明显变粗、变性、坏死及
3、纤维化维明显变粗、变性、坏死及纤维化v心脏收缩功能障碍，产生顽固性心力衰竭心脏收缩功能障碍，产生顽固性心力衰竭；病变累及起搏和传导系统病变累及起搏和传导系统致致各种心律失常各种心律失常；心腔附壁血栓脱落可致栓塞心腔附壁血栓脱落可致栓塞 临床表现临床表现 症症 状状v起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状v出现左心衰竭，后发展为全心衰竭出现左心衰竭，后发展为全心衰竭v各种类型心律失常各种类型心律失常v可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞v猝死猝死 临床表现临床表现体体 征征v脉搏较弱，可出现交替脉脉搏较弱，可出现交替脉v收缩压偏低，脉压差小收
4、缩压偏低，脉压差小v心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰的消长而变化可随心衰的消长而变化辅助检查辅助检查 v胸部X线检查：心影显著增大，肺淤血，透视下心脏搏动减弱v心电图：各种心律失常，ST-T改变，病理性Q波v超声心动图 心脏四腔均可增大，室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流 治疗v 一般治一般治一般治一般治疗疗 限制体力活限制体力活限制体力活限制体力活动动，低，低，低，低盐饮盐饮食食食食v 药药物治物治物治物治疗疗 洋地黄洋地黄洋地黄洋地黄 小小小小剂剂量使用量使用量使用量使用 利尿利尿利尿利尿剂剂 间间断、小断、小断、小断、小剂剂量量量量应应用用用用 AC
5、EI ACEI ACEI ACEI 可减可减可减可减轻轻衰竭心衰竭心衰竭心衰竭心脏脏前后前后前后前后负负荷，使心荷，使心荷，使心荷，使心脏缩脏缩小小小小 血管血管血管血管扩张剂扩张剂 减减减减轻轻心心心心脏脏前后前后前后前后负负荷荷荷荷 中中中中药药v 手手手手术术治治治治疗疗，介入治，介入治，介入治，介入治疗疗，植入双腔，植入双腔，植入双腔，植入双腔/三腔起搏器三腔起搏器三腔起搏器三腔起搏器概述概述v左心室或右心室肥厚为特征，左室血液充盈受左心室或右心室肥厚为特征，左室血液充盈受左心室或右心室肥厚为特征，左室血液充盈受左心室或右心室肥厚为特征，左室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为基本特
6、性阻，左心室舒张期顺应性下降为基本特性阻，左心室舒张期顺应性下降为基本特性阻，左心室舒张期顺应性下降为基本特性v分为梗阻性肥厚型与非梗阻性肥厚型心肌病分为梗阻性肥厚型与非梗阻性肥厚型心肌病分为梗阻性肥厚型与非梗阻性肥厚型心肌病分为梗阻性肥厚型与非梗阻性肥厚型心肌病2.肥厚性心肌病肥厚性心肌病病理生理病理生理v心室舒张期容量减少与肺静脉淤血，心心室舒张期容量减少与肺静脉淤血，心排降低排降低v诸多因素可引起心肌缺血诸多因素可引起心肌缺血临床表现临床表现 症症 状状v心悸心悸 v劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难 v心前区闷痛心前区闷痛 v突然站立和运动后出现晕厥突然站立和运动后出现晕厥v晚期出现左、右心
7、衰竭的症状晚期出现左、右心衰竭的症状 临床表现临床表现 体体 征征v心脏轻度增大心脏轻度增大心脏轻度增大心脏轻度增大v第四心音第四心音第四心音第四心音v心尖部收缩期杂音，胸骨左缘心尖部收缩期杂音，胸骨左缘心尖部收缩期杂音，胸骨左缘心尖部收缩期杂音，胸骨左缘3 3 3 34 4 4 4肋间较粗糙的肋间较粗糙的肋间较粗糙的肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音喷射性收缩期杂音喷射性收缩期杂音喷射性收缩期杂音 辅助检查辅助检查v心电图深而倒置的T波，深而尖锐的Q波出现在II、III、avF或I、avL和V4、V5导联v超声心动图 室间隔及左室后壁都增厚，舒张期两者比例大于1.3辅助检查辅助检查v心导管检查和心
8、血管造影 梗阻者在左室与流出道间有收缩压差，心室造影左心室呈香蕉状、犬舌形v心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱治疗治疗v避免劳累、激动、突然用力避免劳累、激动、突然用力 v受体阻滞剂受体阻滞剂 v钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂 长期疗效优于长期疗效优于受体阻滞受体阻滞剂剂，可限制心肌肥厚的发展，可限制心肌肥厚的发展 治疗治疗v快速室性心律失常与快速室性心律失常与心房颤动用心房颤动用胺碘酮胺碘酮v植入植入DDDDDD型起搏器型起搏器v手术治疗手术治疗 3限制型心肌病限制型心肌病 v以心内膜心肌以心内膜心肌以心内膜心肌以心内膜心肌纤维纤维形成、舒形成、舒形成、舒形成、舒张张期心室充盈不足期心室充盈
9、不足期心室充盈不足期心室充盈不足为为特特特特征，其征，其征，其征，其临临床表床表床表床表现现与与与与缩缩窄性心包炎相似。窄性心包炎相似。窄性心包炎相似。窄性心包炎相似。v儿童限制型心肌病儿童限制型心肌病儿童限制型心肌病儿童限制型心肌病较较少少少少见见。病。病。病。病变严变严重重重重时时出出出出现现呼吸困呼吸困呼吸困呼吸困难难且呼吸道感染后明且呼吸道感染后明且呼吸道感染后明且呼吸道感染后明显显，晕晕厥，肝大，并可厥，肝大，并可厥，肝大，并可厥，肝大，并可闻闻及第四及第四及第四及第四心音（心音（心音（心音（S4S4）。）。）。）。预预后差，后差，后差，后差，临临床床床床恶恶化迅速。化迅速。化迅速。
10、化迅速。v治治治治疗疗包括：包括：包括：包括：钙钙通道阻滞通道阻滞通道阻滞通道阻滞剂剂、抗心律失常、抗凝、适、抗心律失常、抗凝、适、抗心律失常、抗凝、适、抗心律失常、抗凝、适度利尿和降低后度利尿和降低后度利尿和降低后度利尿和降低后负负荷等。荷等。荷等。荷等。4致心律失常性右室心肌病 v是指右心室心肌是指右心室心肌是指右心室心肌是指右心室心肌进进行性被行性被行性被行性被纤维纤维脂肪脂肪脂肪脂肪组织组织所代替。所代替。所代替。所代替。v临临床表床表床表床表现现：心律失常和猝死常心律失常和猝死常心律失常和猝死常心律失常和猝死常见见，多，多，多，多发发于青年患者。于青年患者。于青年患者。于青年患者。家
11、族家族家族家族发发病病病病倾倾向明向明向明向明显显。v治治治治疗疗：由于原因不明，尚无有效的治由于原因不明，尚无有效的治由于原因不明，尚无有效的治由于原因不明，尚无有效的治疗疗方法。目前方法。目前方法。目前方法。目前 主要主要主要主要针对针对右心衰右心衰右心衰右心衰进进行治行治行治行治疗疗，发发生心律失常可抗心律生心律失常可抗心律生心律失常可抗心律生心律失常可抗心律 失常治失常治失常治失常治疗疗。v主要见于婴幼儿，以心内膜及心内膜主要见于婴幼儿，以心内膜及心内膜下心肌弹力纤维及胶原纤维增生为病下心肌弹力纤维及胶原纤维增生为病理表现。理表现。v临床表现为充血性心力衰竭，主要累临床表现为充血性心力衰竭，主要累及左心室。超声心动图可以为诊断提及左心室。超声心动图可以为诊断提供重要依据。总体预后不良。供重要依据。总体预后不良。v治疗主要为控制心力衰竭，总体预后治疗主要为控制心力衰竭，总体预后不良。不良。5 5心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症
