1、目 录1 12 23 34 4巨幼细胞性贫血的发病机制与病因巨幼细胞性贫血的发病机制与病因巨幼细胞性贫血的临床表现巨幼细胞性贫血的临床表现巨幼细胞性贫血的诊断巨幼细胞性贫血的诊断巨幼细胞性贫血的治疗及预防巨幼细胞性贫血的治疗及预防 定义：定义：营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素是由于维生素B B1212和（或）叶酸缺乏所致的和（或）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血一种大细胞性贫血 叶酸叶酸 VitB12VitB12促使脂类蛋白合成促使脂类蛋白合成神经髓鞘神经髓鞘中中 四氢叶酸四氢叶酸 脂蛋白合成脂蛋白合成 合成合成DNA DNA 神经髓鞘形态神经髓鞘形态 核分裂时间延长核分裂时
2、间延长 及功能遭到破坏及功能遭到破坏 核处于早期阶段核处于早期阶段嫩核嫩核 神经精神症状神经精神症状 大细胞性贫血大细胞性贫血 发病发病机理机理 维生素维生素B12B12缺乏致甲基丙二酸堆积，易患结核缺乏致甲基丙二酸堆积，易患结核 叶酸及叶酸及VitB12VitB12缺乏均可引起大细胞性贫血，而神经缺乏均可引起大细胞性贫血，而神经精神症状是由精神症状是由VitB12VitB12缺乏引起缺乏引起 叶酸及叶酸及VitB12VitB12缺乏除影响红细胞系统之外，还影响粒缺乏除影响红细胞系统之外，还影响粒系、巨核系统系、巨核系统 病 因摄入不足：其中单纯母乳喂养是主要因素摄入不足：其中单纯母乳喂养是主
3、要因素需要量增加需要量增加吸收或代谢障碍吸收或代谢障碍药物的作用药物的作用临床表现一般表现：一般表现：神经精神症状：见于维生素神经精神症状：见于维生素B12B12缺乏者缺乏者 烦躁不安或呆滞、嗜睡烦躁不安或呆滞、嗜睡 反应迟钝、少哭、不哭反应迟钝、少哭、不哭 智力及动作发育落后或倒退智力及动作发育落后或倒退 震颤，抽搐震颤，抽搐 巴宾斯基巴宾斯基征阳性征阳性实验室检查血象血象 红细胞数减少红细胞数减少较血红蛋白量较血红蛋白量减少更明显减少更明显MCVMCV94fl94fl，MCHMCH32pg32pg，MCHCMCHC正常正常红细胞形态呈红细胞形态呈大细胞贫血大细胞贫血中性粒细胞呈中性粒细胞呈
4、核分叶过多现核分叶过多现象象骨髓象骨髓象 红细胞系统：红细胞系统：各期幼红细胞各期幼红细胞巨幼样变巨幼样变粒系和巨核系粒系和巨核系也有类似表现也有类似表现血生化血生化 VitB12VitB12含量测含量测定定100ng/L100ng/L叶酸含量测定叶酸含量测定 33g/L/LSmear of patientblood诊 断病史病史 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查血生化血生化鉴别诊断v再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（aplastic anaemia）v骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）预预 防防及时添加及时添加辅食辅食 治疗肠
5、道治疗肠道疾病疾病合理应用合理应用抗叶酸代抗叶酸代谢药物谢药物 均衡饮食均衡饮食 治 疗一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗 1.1.VitB12VitB12：500500gg一次肌内注射；一次肌内注射；神经系统受累：神经系统受累：1mg/1mg/天，连续肌天，连续肌内注射内注射1-21-2周周 2.2.叶酸：叶酸：5mg tid5mg tid，至血象恢复，同时口服维生素，至血象恢复，同时口服维生素C C有有助助 于吸收于吸收 疗效观察：网织红：疗效观察：网织红：2-42-4天开始增加，天开始增加，1 1周达高峰，周达高峰，2 2周后周后降至正常降至正常病 例 患儿，女，患儿，女，1010个月，因
6、个月，因“面色苍白，精面色苍白，精神、食欲差神、食欲差2 2个月个月”就诊。人工（羊奶）喂养，未就诊。人工（羊奶）喂养，未添加辅食。查体：面色、睑结膜苍白；心前区可闻添加辅食。查体：面色、睑结膜苍白；心前区可闻及及II/VIII/VI级柔和收缩期杂音，肝肋下级柔和收缩期杂音，肝肋下2.5cm2.5cm、脾肋下、脾肋下1cm1cm可扪及。血常规：可扪及。血常规：WBC 6.0WBC 6.010109 9/L/L，RBC RBC 2.22.210109 9/L/L，Hb 75g/LHb 75g/L，PLT 112PLT 11210109 9/L/L，MCVMCV94fl94fl，MCHMCH32pg32pg，MCHC 340g/LMCHC 340g/L。
