1、目 录1 12 23 34 4小儿造血特点小儿造血特点小儿血象特点小儿血象特点贫血的定义贫血的定义贫血的病因分类贫血的病因分类造血特点v胚胎期造血胚胎期造血u中胚叶造血期中胚叶造血期 3周周-6周周u肝（脾）造血期肝（脾）造血期 肝：肝：2月月-6月达高峰月达高峰 脾：脾：12周周-5月达高峰月达高峰u骨髓造血期骨髓造血期 6周周-6月开始，持续终生月开始，持续终生 Fig.Hematopoiesis in fetal period yolk sac liverspleenBone marrowlymph nodev生后造血生后造血u骨髓造血骨髓造血 5岁岁 57岁岁 18岁岁u髓外造血髓外造
2、血血象特点vRBCRBC和和HbHb RBC RBC（万（万/mm/mm）HbHb（g/Lg/L）初生初生 500-700 150-220500-700 150-2202-32-3月月 300 110300 1101212岁岁 400-500 120-140400-500 120-140Erythrocyte and hemoglobinErythrocyte and hemoglobin 7 6 5 4 3 2 1 012h 10d 3m6m1yRBC(1012/L)Years 网织网织RBCRBC百分比百分比初生初生 0.04-0.060.04-0.064-74-7天天 0.005-0.0
3、150.005-0.0154-64-6周周 0.02-0.080.02-0.085 5月月 与成人相同与成人相同v白细胞计数与分类白细胞计数与分类u计数：计数：初生初生 151510109 9-20-2010109 9/L/L 一周一周 平均为平均为12 12 10109 9/L/L 8 8岁岁 达成人水平达成人水平Leucocyte countLeucocyte count WBC109/L9h10d1y8y123u分类：分类：主要是中性粒细胞和淋巴细胞比主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化例的变化 中性（中性（%）淋巴（淋巴（%）初生初生 65 3065 304-64-6天天 50 505
4、0 501 1-2-2岁岁 35 6035 604-64-6岁岁 50 5050 507 7岁以后岁以后 6060左右左右 3030左右左右%20406080046d46yDifferential count of WBC(Differential count of WBC(白细胞分类计数白细胞分类计数)Lymphocyte 淋巴淋巴细胞胞Granulocyte 粒粒细胞胞v血小板血小板 与成人相似，为与成人相似，为15015010109 9-25025010109 9/L/L。v血红蛋白种类血红蛋白种类 HbF HbA HbA HbF HbA HbA2 2初生初生 70%30%1%70%30
5、%1%1 1岁岁 5%5%90%90%2-3%2-3%2 2岁岁 2%95%2-3%2%95%2-3%Hemoglobin Hemoglobin At birth1 yr2 yrq血容量：血容量：小儿血容量较成人多小儿血容量较成人多 新生儿新生儿 10%儿童儿童 8%-10%成人成人 6%-8%贫血的定义定义：定义：指末稍血中单位容积血液的红细胞数、指末稍血中单位容积血液的红细胞数、Hb量低于正常量低于正常WHO规定：规定：6-59 月月：Hb 110g/L，HCT0.33 5-11岁：岁：Hb 115g/L，HCT0.34 12-14岁：岁：Hb 120g/L，HCT0.36 我国小儿血液病
6、会议规定补充诊断标准：我国小儿血液病会议规定补充诊断标准：新生儿新生儿 Hb 145g/L 1-4月月 Hb 90g/L 4-6月月 Hb 100g/LAge Hb concentration(g/L)28 d 14514 mon 9046 mon 1006 mon6 y 110614 y 120The criterion of anemiaThe criterion of anemia 小儿贫血严重程度的划分及标准小儿贫血严重程度的划分及标准血红蛋白浓度90g/L贫血严重程度极重度重度中度轻度血红蛋白浓度120g/L贫血严重程度极重度重度中度轻度新生儿贫血严重程度的划分及标准新生儿贫血严重程
7、度的划分及标准Morphological classification of anemia TypesMCV（fl）MCH(pg)MCHC(%)Normal809428323238macrocytic（大细胞性）（大细胞性）94323238normocytic（正细胞性）（正细胞性）809428323238microcytic（小细胞性）（小细胞性）80283238hypochromic microcytic（小细胞低色素性）（小细胞低色素性）80281003235巨幼细胞贫血;溶贫网织红增多时;肝病及甲减正常细胞性801003235再障碍性贫血;溶血性贫血;急性失血性贫血小细胞低色素性803
8、2缺铁性贫血;珠蛋白生成障碍性;铁粒幼细胞贫血;某些慢性病贫血失血性贫血失血性贫血病因分类病因分类贫贫血血红细胞和血红蛋白红细胞和血红蛋白生成不足生成不足造血物质缺乏造血物质缺乏溶血性贫血溶血性贫血红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷红细胞膜结构性缺陷红细胞膜结构性缺陷急性失血急性失血慢性失血慢性失血骨髓造血功能障碍骨髓造血功能障碍感染性及炎症性贫血感染性及炎症性贫血骨髓浸润伴发的贫血骨髓浸润伴发的贫血慢性肾炎、铅中毒等慢性肾炎、铅中毒等红细胞内酶缺乏红细胞内酶缺乏血红蛋白合成与结构异常血红蛋白合成与结构异常红细胞外的异常红细胞外的异常免疫因素免疫因素感染因素感染因素物理化学因素物理化学因素其他其他贫
9、血的病因与发病机制贫血的病因与发病机制红细胞生成减少性贫血红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血干祖细胞异常造血调节异常造血调节异常造血原料不足、利用障碍造血原料不足、利用障碍 红细胞破坏过多贫血红细胞破坏过多贫血失血性贫血失血性贫血溶血性贫血溶血性贫血红细胞破坏增多或丢失增加红细胞破坏增多或丢失增加出凝血性疾病出凝血性疾病非出凝血性疾病非出凝血性疾病红细胞生成因素的影响红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞造血细胞调节造血细胞调节造血原料造血原料免疫因素导致的造血抑制免疫因素导致的造血抑制造血刺激因子缺乏造血刺激因子缺乏多能造血干细胞、多能造血干细胞、髓系干细胞缺陷髓系干细胞缺陷造血细胞增殖
10、、分化、造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素白质、脂类、维生素（叶酸、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素缺乏微量元素缺乏发病与原发和继发的造血干细胞缺陷、造血发病与原发和继发的造血干细胞缺陷、造血微环境异常及免疫调节异常有关微环境异常及免疫调节异常有关骨髓造血功能衰竭症骨髓造血功能衰竭症临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效感染综合症，免疫治疗有效造血干细胞异常造血干细胞异常再生障碍性贫血再生障碍性贫血 Aplastic Anemia常染色体常染色体 显性遗传显性遗传常染色体常染色体
11、 隐性遗传隐性遗传II I IV I I I 造血干细胞异常造血干细胞异常先天性红细胞生成异常性贫血先天性红细胞生成异常性贫血Congenital dyserythropoietic anemia难治性贫血难治性贫血骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症（MDS）各类造血系统恶性肿瘤各类造血系统恶性肿瘤 (白白血病、淋巴瘤、转移癌血病、淋巴瘤、转移癌)造血干细胞异常造血干细胞异常造血系统恶性克隆性疾病造血系统恶性克隆性疾病骨髓基质骨髓基质细胞受损细胞受损淋巴细胞淋巴细胞功能亢进功能亢进造血调节因子造血调节因子水平异常水平异常造血细胞造血细胞凋亡亢进凋亡亢进骨髓坏死骨髓坏死 骨髓纤维化骨髓纤维化骨
12、髓硬化症骨髓硬化症大理石骨病大理石骨病T T细胞功能亢进细胞功能亢进引起的再障、引起的再障、B细胞功能亢进细胞功能亢进免疫相关性全免疫相关性全血细胞减少症血细胞减少症肾功不全、肝肾功不全、肝病、垂体或甲病、垂体或甲状腺功能不全、状腺功能不全、慢性贫血慢性贫血阵发性睡眠性血阵发性睡眠性血红蛋白尿症红蛋白尿症 、再、再生障碍性贫血生障碍性贫血造血调节异常造血调节异常叶酸或维生素叶酸或维生素B12缺乏或缺乏或利用障碍利用障碍缺铁或铁利用障碍缺铁或铁利用障碍造血原料不足、利用障碍造血原料不足、利用障碍n 生长发育需要大量的铁难以满足生长发育需要大量的铁难以满足n小儿生长迅速，血容量增加很快小儿生长迅速
13、，血容量增加很快n5个月时体重增加个月时体重增加1倍倍n正常婴儿体重增加正常婴儿体重增加1倍，其体内储存的铁足够保倍，其体内储存的铁足够保持血红蛋白于持血红蛋白于110g/Ln体重增长体重增长1倍以前出现明显缺铁性贫血，须寻找倍以前出现明显缺铁性贫血，须寻找其他原因其他原因造血原料不足、利用障碍的原因造血原料不足、利用障碍的原因n 婴儿饮食的铁含量或生物可利用率低，通常低婴儿饮食的铁含量或生物可利用率低，通常低于成人饮食于成人饮食n母乳铁含量母乳铁含量1.5mg/L,牛乳牛乳0.51.0mg/L,羊乳更少羊乳更少n人乳的铁吸收率高于牛乳人乳的铁吸收率高于牛乳n6个月内的婴儿母乳足够维持个月内的
14、婴儿母乳足够维持Hb和储存铁和储存铁n无母乳时，应喂强化铁的配方奶无母乳时，应喂强化铁的配方奶n体重增长体重增长1倍后，储存铁用完，可发生贫血倍后，储存铁用完，可发生贫血n大儿童因饮食习惯不良、偏食而致贫血大儿童因饮食习惯不良、偏食而致贫血造血原料不足、利用障碍的原因造血原料不足、利用障碍的原因n 营养素缺乏营养素缺乏:n牛奶：铁缺乏牛奶：铁缺乏 n素食：维生素素食：维生素B12缺乏缺乏 n羊乳：叶酸缺乏羊乳：叶酸缺乏n异食癖：铅中毒，铁缺乏异食癖：铅中毒，铁缺乏n 除母乳外，婴幼儿通常吃的大部分食品铁的除母乳外，婴幼儿通常吃的大部分食品铁的生物可利用率都比较低生物可利用率都比较低n 动物食品
15、中铁含量较高，但是儿童早期一般动物食品中铁含量较高，但是儿童早期一般摄入量太低，也太晚摄入量太低，也太晚造血原料不足、利用障碍的原因造血原料不足、利用障碍的原因n 长期少量失血长期少量失血n胃肠道畸形胃肠道畸形(梅克尔憩室梅克尔憩室)n息肉息肉n溃疡病溃疡病n钩虫病钩虫病n鼻出血鼻出血n血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜n肺含铁血黄素沉着症肺含铁血黄素沉着症造血原料不足、利用障碍的原因造血原料不足、利用障碍的原因n 其他原因其他原因n长期腹泻和呕吐长期腹泻和呕吐n肠炎肠炎n脂肪痢等脂肪痢等贫血的临床表现贫血的临床表现n 一般表现一般表现n皮肤黏膜苍白：睑结膜、口唇、舌及甲床皮肤黏膜苍白：睑结膜、
16、口唇、舌及甲床n疲乏、困倦、软弱无力疲乏、困倦、软弱无力n皮肤干燥、毛发枯干皮肤干燥、毛发枯干n营养不良，生长发育缓慢营养不良，生长发育缓慢n 造血器官的表现造血器官的表现n髓外造血反应髓外造血反应临床表现临床表现n 机体代偿表现机体代偿表现n 呼吸系统：活动后气急呼吸系统：活动后气急n 循环系统循环系统n活动后心悸、气短、心率加快、脉搏充实、脉压活动后心悸、气短、心率加快、脉搏充实、脉压增加增加n心脏听诊出现杂音心脏听诊出现杂音临床表现临床表现n 铁缺乏导致的后果儿童早期铁缺乏导致的后果儿童早期n贫血贫血n发育延缓发育延缓n学习能力降低学习能力降低n铅吸收增加铅中毒铅吸收增加铅中毒临床表现临
17、床表现贫血的诊断及鉴别诊断贫血的诊断及鉴别诊断n 年龄：婴幼儿：营养性贫血年龄：婴幼儿：营养性贫血n 现病史：贫血发生的时间、速度、程度现病史：贫血发生的时间、速度、程度n 既往史：提供贫血的原发病线索既往史：提供贫血的原发病线索n 家族史：发生贫血的遗传背景家族史：发生贫血的遗传背景n 喂养史：母乳喂养未及时添加辅食喂养史：母乳喂养未及时添加辅食n 危险因素暴露史：放射线、毒物危险因素暴露史：放射线、毒物病史病史症状及体征症状及体征n 贫血发生速度贫血发生速度n 伴随症状：发热、出血、腹痛、便血、咳嗽、伴随症状：发热、出血、腹痛、便血、咳嗽、咳血、皮疹、关节疼痛等咳血、皮疹、关节疼痛等n 肝
18、、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大实验室检查实验室检查n 血常规、外周血涂片、网织红细胞计数血常规、外周血涂片、网织红细胞计数n 生化、胆红素、血红蛋白电泳、生化、胆红素、血红蛋白电泳、G-6-PD酶、酶、Coombs试验、尿罗氏试验、血清游离抗体、试验、尿罗氏试验、血清游离抗体、血清铁、铁蛋白、铁结合力、叶酸、血清铁、铁蛋白、铁结合力、叶酸、VB12、地中海贫血的基因检测地中海贫血的基因检测n 骨髓检查骨髓检查n 其他：尿粪常规、胸部其他：尿粪常规、胸部X线（特发肺含铁）、线（特发肺含铁）、胃肠造影（迈克尔息室）与内镜检查胃肠造影（迈克尔息室）与内镜检查n 造血祖细胞培养和染色体检查造血祖细胞培养和染色体检查贫血的治疗贫血的治疗n治疗原发病治疗原发病n补充营养物质补充营养物质n对症治疗对症治疗n输血输血治疗原则治疗原则总结总结Thanks for your attention!
