1、目 录1 12 23 34 4过敏性紫癜的流行病学过敏性紫癜的流行病学病因、发病机制与病理病因、发病机制与病理过敏性紫癜的临床表现过敏性紫癜的临床表现诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断5 5过敏性紫癜治疗及预后过敏性紫癜治疗及预后是儿童时期最常见的是儿童时期最常见的以小血管炎为主要病以小血管炎为主要病变的系统性血管炎变的系统性血管炎概概 念念过敏性紫癜过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)一、流行病学一、流行病学学龄前及学龄期儿童多见学龄前及学龄期儿童多见1.1.年龄年龄2.2.性别性别男性发病多于女性男性发病多于女性3.3.季节季节春秋季发病较多春秋季发病较多4.4
2、.种族种族亚洲和白种人多见，黑种人少见亚洲和白种人多见，黑种人少见二、病因、发病机制及病理二、病因、发病机制及病理 过敏性紫癜病因过敏性紫癜病因 过敏性紫癜发病机制过敏性紫癜发病机制 过敏性紫癜病理过敏性紫癜病理病因病因食物及药物食物及药物遗传因素遗传因素疫苗接种疫苗接种感染因素感染因素虫咬虫咬恶性病变恶性病变病因病因发病机制发病机制感染原感染原过敏原过敏原遗传背景的个体遗传背景的个体IgAIgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎 B B淋巴细胞多克隆活化淋巴细胞多克隆活化IgAIgA IgE IgE病理病理广泛的白细胞碎裂性小血管炎广泛的白细胞碎裂性小血管炎荧光显微镜下见荧光显微镜下见Ig
3、A为主的免疫复合物沉积为主的免疫复合物沉积肾小球的增生性病变伴新月体形成肾小球的增生性病变伴新月体形成小血管炎小血管炎IgA沉积于肾小球沉积于肾小球（免疫荧光（免疫荧光,400）（HE染色，染色，400）病理病理PASM染色染色,400PAS染色染色,400肾小球微小病变肾小球微小病变肾小球增生性病变伴新月体肾小球增生性病变伴新月体病理病理三、临床表现三、临床表现 概述概述 皮肤症状皮肤症状 关节症状关节症状 胃肠道症状胃肠道症状 肾脏症状肾脏症状 其他症状其他症状概述概述起病前起病前13周常有上呼吸道感染史周常有上呼吸道感染史急性起病急性起病多以非血小板减少性紫癜为首发症状多以非血小板减少性
4、紫癜为首发症状腹痛腹痛 关节炎关节炎 肾脏损害症状常见肾脏损害症状常见常表现为上述四大症状的不同组合常表现为上述四大症状的不同组合皮肤症状皮肤症状紫癜反复、分批出现紫癜反复、分批出现伴有荨麻疹及血管神经性水肿伴有荨麻疹及血管神经性水肿对称分布对称分布关节周围密集关节周围密集多见于四肢、臀部，尤以下肢远端多见多见于四肢、臀部，尤以下肢远端多见血小板计数正常血小板计数正常关节症状关节症状关节肿痛关节肿痛 活动受限活动受限 约见于约见于1/31/3病例病例单发单发/多发，游走性多发，游走性累及大关节累及大关节(膝、踝关节膝、踝关节)关节腔内有积液，无出血关节腔内有积液，无出血症状消失较快症状消失较快
5、 疾病活动时复发疾病活动时复发不留后遗症不留后遗症胃肠道症状胃肠道症状约见于约见于2/32/3的病例的病例腹痛腹痛 性质：阵发性剧烈腹痛性质：阵发性剧烈腹痛部位：脐周或下腹部部位：脐周或下腹部特点：症状和体征分离特点：症状和体征分离呕吐呕吐出血出血1/31/3病例出现轻重不等的便血、黑便病例出现轻重不等的便血、黑便严重病例严重病例消化道大出血消化道大出血肠套叠肠套叠肠穿孔肠穿孔肠坏死肠坏死肾脏症状肾脏症状紫癜性肾炎的定义紫癜性肾炎的定义在过敏性紫癜的病程在过敏性紫癜的病程6 6个月内，出现血尿和（或）个月内，出现血尿和（或）蛋白尿，称为紫癜性肾炎蛋白尿，称为紫癜性肾炎特点特点肾脏损害的症状轻重
6、不一肾脏损害的症状轻重不一轻者表现为孤立性血尿和（或）轻度蛋白尿轻者表现为孤立性血尿和（或）轻度蛋白尿重者表现为大量蛋白尿、高血压、肾衰竭重者表现为大量蛋白尿、高血压、肾衰竭紫癜性肾炎的临床分型紫癜性肾炎的临床分型孤立性血尿型孤立性血尿型血尿和蛋白尿型血尿和蛋白尿型急性肾炎型急性肾炎型肾病综合征型肾病综合征型急进性肾炎型急进性肾炎型慢性肾炎型慢性肾炎型孤立性蛋白尿型孤立性蛋白尿型其他症状其他症状中枢神经系统中枢神经系统呼吸系统呼吸系统循环系统循环系统头昏、头痛、淡漠、烦躁、惊厥、昏迷、颅内出血头昏、头痛、淡漠、烦躁、惊厥、昏迷、颅内出血喉头水肿、哮喘、肺出血喉头水肿、哮喘、肺出血心肌炎、心包炎
7、心肌炎、心包炎睾丸炎睾丸炎 附睾炎附睾炎四、诊断及鉴别诊断四、诊断及鉴别诊断典型的皮肤紫癜典型的皮肤紫癜至少有以下一条至少有以下一条肾脏受损表现（血尿和肾脏受损表现（血尿和/或蛋白尿）或蛋白尿）弥漫性腹痛弥漫性腹痛组织学检查：任何部位活检示组织学检查：任何部位活检示IgA沉积沉积急性关节炎或关节痛急性关节炎或关节痛+诊断标准诊断标准鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）多为散在针尖大小出血点多为散在针尖大小出血点 无血管神经性水肿、关节、胃肠道、肾脏症状无血管神经性水肿、关节、胃肠道、肾脏症状鉴别要点鉴别要点外周血的血小板减少外周血的血小板减少 皮疹特征皮疹特征
8、易于碰撞的部位更多见易于碰撞的部位更多见伴随症状伴随症状常伴有鼻出血或齿龈出血常伴有鼻出血或齿龈出血实验室检查实验室检查骨髓成熟巨核细胞减少骨髓成熟巨核细胞减少外科急腹症外科急腹症部分腹型紫癜病人可以腹痛为首发症状，疼痛发作时出部分腹型紫癜病人可以腹痛为首发症状，疼痛发作时出现腹部压痛、肠鸣音亢进，很容易误诊为外科急腹症现腹部压痛、肠鸣音亢进，很容易误诊为外科急腹症阑尾炎阑尾炎肠梗阻肠梗阻肠穿孔肠穿孔肠套叠肠套叠鉴别诊断鉴别诊断特发性关节炎特发性关节炎 风湿热风湿热皮疹特征皮疹特征伴随症状伴随症状肾脏、皮肤病理肾脏、皮肤病理当病人以游走性关节肿痛、关节功能障碍为首发临床当病人以游走性关节肿痛、
9、关节功能障碍为首发临床表现时，很容易误诊为幼年特发性关节炎、风湿热等表现时，很容易误诊为幼年特发性关节炎、风湿热等结缔组织疾病。结缔组织疾病。鉴别要点鉴别要点鉴别诊断鉴别诊断其他肾脏疾病其他肾脏疾病急性肾炎急性肾炎肾病综合征肾病综合征急进性肾炎急进性肾炎慢性肾炎慢性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎鉴别诊断鉴别诊断五、治疗五、治疗治疗原则治疗原则控制患儿急性症状和影响预后的因素控制患儿急性症状和影响预后的因素 抗过敏抗过敏 抑酸抑酸 抗凝抗凝 糖皮质激素糖皮质激素 其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂 其他治疗其他治疗抗过敏抗过敏 抑酸抑酸 抗凝抗凝抗过敏抗过敏临床常用的抗过敏药物：赛庚啶、息斯敏、氯雷他临床常
10、用的抗过敏药物：赛庚啶、息斯敏、氯雷他啶、西替利嗪、葡萄糖酸钙等啶、西替利嗪、葡萄糖酸钙等抑酸抑酸H H 受体阻断剂西米替丁受体阻断剂西米替丁2抗凝抗凝可以选用肝素、双嘧达莫、阿司匹林等可以选用肝素、双嘧达莫、阿司匹林等糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素应用的指征糖皮质激素应用的指征较重的消化道病变较重的消化道病变（反复剧烈腹痛、消化道出血）（反复剧烈腹痛、消化道出血）较重的肾损害较重的肾损害（大量（大量蛋白尿、急进性肾小球肾炎、蛋白尿、急进性肾小球肾炎、较严重的心、脑、肺等重要脏器损害较严重的心、脑、肺等重要脏器损害肾脏病理损害较重）肾脏病理损害较重）严重皮疹严重皮疹（皮肤疱疹、坏死性皮疹）（皮
11、肤疱疹、坏死性皮疹）血管神经性水肿血管神经性水肿症状较重的关节炎症状较重的关节炎睾丸炎、附睾炎睾丸炎、附睾炎其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂应用的指征应用的指征对糖皮质激素治疗反应不佳或依赖的紫癜性肾炎患儿对糖皮质激素治疗反应不佳或依赖的紫癜性肾炎患儿常用的药物常用的药物吗替麦考酚酯、环磷酰胺、环孢霉素吗替麦考酚酯、环磷酰胺、环孢霉素A A、他克莫司、他克莫司、硫唑嘌呤、咪唑立宾硫唑嘌呤、咪唑立宾其他治疗方法其他治疗方法血浆置换的适应症血浆置换的适应症急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎肺肾综合征或反复肺出血肺肾综合征或反复肺出血中枢神经系统损害中枢神经系统损害大剂量丙种球蛋白冲击治疗大剂量丙种球蛋白
12、冲击治疗糖皮质激素治疗无效的严重病例可选用糖皮质激素治疗无效的严重病例可选用病例病例 8 8岁，男。因双下肢出血性皮疹、腹痛及关节肿痛岁，男。因双下肢出血性皮疹、腹痛及关节肿痛6 6天就诊天就诊 查体：查体：体温体温 37，心率，心率92次次/分分，呼吸，呼吸22次次/分分，血压，血压95/60mmHg精神稍差。心肺查体未见异常。腹部平软，脐周及右下腹轻压痛精神稍差。心肺查体未见异常。腹部平软，脐周及右下腹轻压痛，无反跳痛，未扪及包块，肝脾无肿大，肠鸣音，无反跳痛，未扪及包块，肝脾无肿大，肠鸣音4次次/分。右膝关分。右膝关节、双踝关节肿胀、触痛、活动受限。双下肢、臀部红色略高于节、双踝关节肿胀、触痛、活动受限。双下肢、臀部红色略高于皮面的皮疹，对称分布、压之不褪色。皮面的皮疹，对称分布、压之不褪色。辅助检查：辅助检查：血常规血常规 WBC 18109/L，N0.78,Hb 112g/L，Pt 228109/L,Pt 328109/L 尿常规：潜血尿常规：潜血+，蛋白，蛋白+。问题：最有可能的诊断是什么？需与哪些疾病相鉴别？问题：最有可能的诊断是什么？需与哪些疾病相鉴别？应采取哪些治疗措施？应采取哪些治疗措施？
