1、急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎特征特征起病时以急性肾炎综合征为表现起病时以急性肾炎综合征为表现肾功能急剧恶化肾功能急剧恶化进行性少尿或无尿进行性少尿或无尿病理呈新月体肾小球肾炎病理呈新月体肾小球肾炎急进性肾炎包括：急进性肾炎包括：一、一、原发性急进性肾小球肾炎；原发性急进性肾小球肾炎；二、二、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎炎：如继发于系统性红斑狼疮肾炎如继发于系统性红斑狼疮肾炎；三、三、在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体新月体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎病理类型转化
2、为新月体肾小球肾炎。急进性肾炎根据免疫病理分型急进性肾炎根据免疫病理分型型（抗肾小球基膜型）型（抗肾小球基膜型）抗肾小球基底膜抗体与肾小球抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体，基底膜抗原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、断裂。引起基底膜破坏、断裂。早期血早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。清抗肾小球基膜抗体阳性。型（免疫复合物型型（免疫复合物型）免疫复合物沉积于系膜区及毛免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁，激活补体而致病。细血管壁，激活补体而致病。血血循环中可测到免疫复合物。循环中可测到免疫复合物。型（非免疫复合物型）型（非免疫复合物型）50%80%患者为肾微血管炎患者为肾微血管炎（
3、原发性小血管炎肾损害）。（原发性小血管炎肾损害）。血血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。性。病理病理n肾脏体积增大肾脏体积增大。n病理类型病理类型：新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎。以。以广泛（广泛（50以上）的肾小球囊腔内以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成有大新月体形成（占据肾小球囊腔（占据肾小球囊腔50以上）为主要特征。以上）为主要特征。病变早期病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体为细胞新月体，后期为纤维新月体。临床表现临床表现一、一、型好发于青、中年，型好发于青、中年，及及型常型常见于中、老年。我国以见于中、老年。我国以型多见。型多见。男性居多。男性居多。二、
4、二、有前驱呼吸道感染者起病较急。有前驱呼吸道感染者起病较急。三、三、型患者可有发热、关节痛或咯型患者可有发热、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。血等系统性血管炎的表现。四、四、急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征：1、血尿血尿：肾：肾小球性血尿。小球性血尿。2、蛋白尿蛋白尿：型患者型患者常伴肾病综合征。常伴肾病综合征。3、水肿水肿。4、高高血压血压：轻、中度血压升高。：轻、中度血压升高。5、进行进行性少尿或无尿。性少尿或无尿。6、肾功能急剧恶化：肾功能急剧恶化：肾小球滤过率进行性降低，数周至肾小球滤过率进行性降低，数周至半年内进展至尿毒症，这是本病的半年内进展至尿毒症，这是本病的特征。特征。7、进
5、行性贫血进行性贫血。实验室检查实验室检查n型：血抗肾小球基底膜抗体可呈阳型：血抗肾小球基底膜抗体可呈阳性。性。n型：血循环免疫复合物及冷球蛋型：血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，可伴血清补体白可呈阳性，可伴血清补体C3降低。降低。n型：抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。型：抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。诊断诊断一、一、根据临床表现根据临床表现：凡急性肾炎综合征伴：凡急性肾炎综合征伴伴肾功能急剧恶化无论是否达到少尿性伴肾功能急剧恶化无论是否达到少尿性急性肾衰竭应疑及本病并及时进行肾活急性肾衰竭应疑及本病并及时进行肾活检。检。二、二、根据病理检查根据病理检查：可靠的诊断有赖于病：可靠的诊断有赖于病理组织检查
6、。若病理证实为新月体肾小理组织检查。若病理证实为新月体肾小球肾炎，又能除外是由系统性疾病引起球肾炎，又能除外是由系统性疾病引起者，诊断即成立。者，诊断即成立。鉴别诊断鉴别诊断一、与引起少尿性急性肾衰竭的非肾一、与引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别小球病鉴别：1、急性肾小管坏死：急性肾小管坏死：常有明确的肾常有明确的肾缺血、毒物肾损害或肾小管堵塞等缺血、毒物肾损害或肾小管堵塞等诱因，肾小管功能损害表现突出诱因，肾小管功能损害表现突出（尿钠增加、低比重尿、低渗透压（尿钠增加、低比重尿、低渗透压尿）尿）。2、急性过敏性间质性肾炎：急性过敏性间质性肾炎：有明确的有明确的用药史及药物过敏反应（低热、皮
7、用药史及药物过敏反应（低热、皮疹等）疹等）。3、梗阻性肾病：梗阻性肾病：B超等检查证实尿路超等检查证实尿路梗阻存在梗阻存在。二、与引起急进性肾炎综合征的其它肾小二、与引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别球病鉴别：1、继发性急进性肾炎：继发性急进性肾炎：肺出血肺出血-肾炎综肾炎综合征（合征（Goodpasture综合征）、系统性红综合征）、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾炎，依据特异临床表现和检查新月体肾炎，依据特异临床表现和检查鉴别鉴别。2、原发性肾小球病：原发性肾小球病：如重症毛细血管内如重症毛细血管内增生性肾炎、重症系膜毛细血管性肾炎。
8、增生性肾炎、重症系膜毛细血管性肾炎。需肾活检鉴别需肾活检鉴别。治疗治疗一、强化治疗：一、强化治疗：1、强化血浆置换疗法：强化血浆置换疗法：方法方法 应用血浆置应用血浆置换机将病人血浆弃去，补充健康人血浆换机将病人血浆弃去，补充健康人血浆或白蛋白。每日或隔日一次，直至血清或白蛋白。每日或隔日一次，直至血清抗抗GBM抗体、抗体、ANCA或免疫复合物转阴，或免疫复合物转阴，一般需一般需10次左右。该疗法需配合糖皮质次左右。该疗法需配合糖皮质激素激素口服泼尼松口服泼尼松1mg/(kg.d)，23月后月后渐减渐减及细胞毒药物及细胞毒药物环磷酰胺累积量不环磷酰胺累积量不超过超过6 8g。强化血浆置换疗法强
9、化血浆置换疗法 目的目的 清除血清异常抗体或免疫清除血清异常抗体或免疫复合物。复合物。适应症适应症 各型急进性肾各型急进性肾炎，主要适用于炎，主要适用于型；对于型；对于Goodpasture综合征和综合征和型伴肺型伴肺出血者作用较肯定。出血者作用较肯定。2、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗：甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗：方方法法 甲泼尼龙甲泼尼龙0.5 1g溶于溶于5%葡萄糖葡萄糖中静脉点滴，每日或隔日中静脉点滴，每日或隔日1次，次，3次次为一疗程。必要时隔为一疗程。必要时隔3 5天可进行天可进行下一疗程，一般不超过下一疗程，一般不超过3个疗程。也个疗程。也可辅助环磷酰胺治疗可辅助环磷酰胺治疗。适应症
10、适应症 主要主要适用于适用于型、型、型，型，型疗效较差。型疗效较差。注意注意 预防感染，钠、水潴留（急性预防感染，钠、水潴留（急性左心衰、严重高血压）等不良反应。左心衰、严重高血压）等不良反应。四联疗法：四联疗法：1、糖皮质激素糖皮质激素2、细胞毒药物：环磷酰胺；细胞毒药物：环磷酰胺；3、抗凝药：肝素或华法令等；抗凝药：肝素或华法令等；4、抗血小板药物：双嘧达莫等。抗血小板药物：双嘧达莫等。在无法应用前述两种强化疗法时在无法应用前述两种强化疗法时可用。可用。二、替代治疗：二、替代治疗：1、透析：透析：以维持生命。凡达透析以维持生命。凡达透析指征者应及时透析。指征者应及时透析。2、肾移植：肾移植
11、：强化治疗无效的晚期强化治疗无效的晚期病例，肾功能已不可逆时，应作病例，肾功能已不可逆时，应作肾移植。肾移植应在病情静止半肾移植。肾移植应在病情静止半年至年至1年后进行。年后进行。型患者必须待型患者必须待血中抗基膜抗体转阴后进行。血中抗基膜抗体转阴后进行。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎简称慢性肾慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系炎，系由多种原发性肾小球疾病由多种原发性肾小球疾病的病理类型所导致的的病理类型所导致的一组一组以蛋白以蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害为基本临床表现能损害为基本临床表现的疾病。的疾病。起病方式各有不同，病情迁延，起病方式各有不
12、同，病情迁延，病变缓慢进展，病变缓慢进展，最终将发展为慢最终将发展为慢性肾衰竭性肾衰竭。病因病因 不清楚。细菌、病毒感染，不清楚。细菌、病毒感染，特别是乙肝病毒感染可能引特别是乙肝病毒感染可能引起慢性肾炎。起慢性肾炎。起病方式：起病方式：慢性肾炎与急性肾炎之间无肯定关系。慢性肾炎与急性肾炎之间无肯定关系。1、少数慢性肾炎由急性肾炎直接迁延而来；少数慢性肾炎由急性肾炎直接迁延而来；2、另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重新出现肾炎的一系列表现；新出现肾炎的一系列表现；3、绝大多数慢性肾炎，由病理类型决定其绝大多数慢性肾炎，由病理类型决定其病情必定迁延发展，起病时即
13、属慢性肾病情必定迁延发展，起病时即属慢性肾炎，与急性肾炎无关。炎，与急性肾炎无关。发病机制发病机制 不同病理类型不尽相同。不同病理类型不尽相同。一、一、起始因素：起始因素：免疫介导性炎症。免疫介导性炎症。二、二、导致病变慢性化的因素：导致病变慢性化的因素：1、免疫性炎症损伤过程继续进行；免疫性炎症损伤过程继续进行；2、病程中出现的高血压导致肾小动脉硬化；病程中出现的高血压导致肾小动脉硬化；3、肾功能不全时残存肾单位代偿导致肾功能不全时残存肾单位代偿导致“三三高高”现象（肾小球内高跨膜压、高灌注现象（肾小球内高跨膜压、高灌注及高滤过）促使肾小球硬化。及高滤过）促使肾小球硬化。病理病理一、早期慢性
14、肾炎分为如下几种病理类型：一、早期慢性肾炎分为如下几种病理类型：1、系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎2、系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎3、膜性肾病膜性肾病4、局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化二、晚期慢性肾炎的病理改变：二、晚期慢性肾炎的病理改变：肉眼观：肉眼观：肾脏体积缩小、肾皮质变薄。肾脏体积缩小、肾皮质变薄。光镜下：光镜下：上述不同类型病理变化特点上述不同类型病理变化特点消失或部分消失，代之以程度不等消失或部分消失，代之以程度不等的肾小球硬化，相应肾单位的肾小的肾小球硬化，相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。管萎缩、肾间质纤维化。病理类型：病理类型：硬化
15、性肾小球肾炎。硬化性肾小球肾炎。临床表现和实验室检查临床表现和实验室检查 多数起病缓慢、隐袭，多数起病缓慢、隐袭，呈程度不等的蛋白尿、呈程度不等的蛋白尿、血尿、水肿、高血压、血尿、水肿、高血压、肾功能损害和贫血。肾功能损害和贫血。一、尿异常改变：一、尿异常改变：1、蛋白尿：蛋白尿：含量不一，一般在含量不一，一般在13g/d。2、血尿：血尿：呈肾小球源性血尿，呈肾小球源性血尿，镜下或肉眼血尿。镜下或肉眼血尿。3、管型尿：管型尿：透明管型或颗粒管透明管型或颗粒管型等。型等。二、水肿：二、水肿：多为眼睑水肿和（或）多为眼睑水肿和（或）下肢轻度、中度水肿下肢轻度、中度水肿。少数病人始终无水肿。少数病人
16、始终无水肿。三、高血压：三、高血压：有些病人以高血压为有些病人以高血压为首发症状，大多数慢性肾首发症状，大多数慢性肾炎患者迟早会发生高血压，炎患者迟早会发生高血压，达肾功能衰竭时达肾功能衰竭时90%以上以上病例有高血压。病例有高血压。血压显著增高时可出现头胀、血压显著增高时可出现头胀、头痛、失眠、记忆力减退及注意头痛、失眠、记忆力减退及注意力不集中，可有眼底出血、渗血，力不集中，可有眼底出血、渗血，甚至视乳头水肿。甚至视乳头水肿。持续高血压数年之后可致心持续高血压数年之后可致心肌肥厚、心脏增大、心律紊乱，肌肥厚、心脏增大、心律紊乱，甚至发生心力衰竭。甚至发生心力衰竭。四、肾功能损害：四、肾功能
17、损害：肾功能呈慢性进行性损害，肾功能呈慢性进行性损害，进展快慢主要与病理类型相进展快慢主要与病理类型相关（如系膜毛细血管性肾炎关（如系膜毛细血管性肾炎进展较快），也与是否合理进展较快），也与是否合理治疗和认真保养有关。治疗和认真保养有关。首先出现肾小球功能损害，表现首先出现肾小球功能损害，表现为肌酐、尿素氮升高，内生肌酐清为肌酐、尿素氮升高，内生肌酐清除率下降。除率下降。继之出现肾小管功能不全，例如继之出现肾小管功能不全，例如尿浓缩功能减退。尿浓缩功能减退。已有肾功能不全的病人可因感染、已有肾功能不全的病人可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而劳累、血压增高或用肾毒性药物而使肾功能急剧恶化。
18、及时去除这些使肾功能急剧恶化。及时去除这些诱因后肾功能可有一定恢复。诱因后肾功能可有一定恢复。五、贫血：五、贫血：贫血主要与肾内促红细胞生贫血主要与肾内促红细胞生成素生成减少有关。成素生成减少有关。贫血与肾功能损害呈平行关贫血与肾功能损害呈平行关系，血肌酐系，血肌酐177mol/L(2mg/dl)就会出现贫血，一般说来，肾功就会出现贫血，一般说来，肾功能损害越严重，贫血越明显。能损害越严重，贫血越明显。诊断诊断一、一、根据慢性肾炎综合征的临根据慢性肾炎综合征的临床表现，除外继发性肾炎及床表现，除外继发性肾炎及遗传性肾炎，临床上可诊断遗传性肾炎，临床上可诊断为慢性肾炎。为慢性肾炎。二、二、以下两
19、种情况于病初即应考虑慢性肾以下两种情况于病初即应考虑慢性肾炎，不应等病史达一年以上才确诊。炎，不应等病史达一年以上才确诊。1、起病呈急性肾炎综合征表现，但潜伏期起病呈急性肾炎综合征表现，但潜伏期较短，血清补体始终正常（系膜增生性较短，血清补体始终正常（系膜增生性肾炎）或血清肾炎）或血清C3持续降低，于持续降低，于8周后亦不周后亦不恢复（系膜毛细血管性肾炎）。恢复（系膜毛细血管性肾炎）。2、起病不呈急性肾炎综合征，无血尿，仅起病不呈急性肾炎综合征，无血尿，仅表现为中度蛋白尿及轻、中度水肿（部表现为中度蛋白尿及轻、中度水肿（部分膜性肾病）。分膜性肾病）。三、三、肾活检病理检查对确肾活检病理检查对确
20、诊意义很大。诊意义很大。鉴别诊断鉴别诊断一、一、继发性肾小球肾炎：继发性肾小球肾炎：如狼疮肾炎、过如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎，依据相应的系统表现及敏性紫癜肾炎，依据相应的系统表现及特异性实验室检查鉴别。特异性实验室检查鉴别。二、二、Alport综合征：综合征：常起病于青少年（多常起病于青少年（多在在10岁之前），有眼（球形晶体等）、岁之前），有眼（球形晶体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、蛋白尿、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、蛋白尿、肾功能损害）异常，并有阳性家族史肾功能损害）异常，并有阳性家族史（多为性连锁显性遗传）。（多为性连锁显性遗传）。三、三、其它原发性肾小球病：其它原发性肾小球病：1、
21、隐隐匿型肾小球肾炎：匿型肾小球肾炎：主要表现为无主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退。水肿、高血压和肾功能减退。2、感染后急性肾炎：感染后急性肾炎：潜伏期潜伏期2周左周左右，血清右，血清C3病初下降，病初下降，8周内恢周内恢复正常，临床过程呈自限性。复正常，临床过程呈自限性。慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作急性肾炎急性肾炎潜伏期潜伏期较短，数小时至数日较短，数小时至数日13周周血清血清C31、始终正常：始终正常：系膜增生性肾系膜增生性肾炎炎 2、持续降低，起病持续降低，起病8周后周后不恢复：不恢复：大部分的系膜毛细大部分的系膜毛细血管性肾
22、炎血管性肾炎病初下降，病初下降，8周周内恢复正常内恢复正常临床过临床过程程反复发作，慢性进展反复发作，慢性进展有自限性有自限性B超超双肾不增大或缩小双肾不增大或缩小双肾不缩小或增双肾不缩小或增大大病理病理系膜增生性肾炎、系膜毛细系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎血管性肾炎毛细血管内增生毛细血管内增生性肾炎性肾炎四、原发性高血压肾损害四、原发性高血压肾损害慢性肾炎慢性肾炎原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害年龄年龄多发生在青壮年多发生在青壮年多在多在40岁以上岁以上病史病史蛋白尿在先或高血压与肾脏损蛋白尿在先或高血压与肾脏损害同时出现害同时出现长期持续高血压在先，肾脏损害长期持续高血压在先，肾脏
23、损害出现较晚出现较晚尿检尿检肾小球性蛋白尿，可有持续性肾小球性蛋白尿，可有持续性血尿和红细胞管型血尿和红细胞管型肾小管性蛋白尿，血尿不明显肾小管性蛋白尿，血尿不明显心脑并发症心脑并发症少见少见多见多见贫血贫血重重轻轻低蛋白血症低蛋白血症明显明显不明显不明显浮肿浮肿明显明显不明显不明显肾功能肾功能肾小球功能损害较早，严重肾小球功能损害较早，严重肾小管功能损害较早肾小管功能损害较早眼底眼底轻轻渗出出血视乳头水肿渗出出血视乳头水肿病理病理系膜增生性肾炎、系膜毛细血系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎管性肾炎良性肾小动脉硬化良性肾小动脉硬化 治疗治疗一、积极控制高血压：一、积极控制高血压：高血压是加速高
24、血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素，积极控制高血压十分重要。要因素，积极控制高血压十分重要。治疗原则治疗原则1、力争把血压控制在理力争把血压控制在理想水平：想水平：蛋白尿蛋白尿1 1 g/dg/d，血压控制血压控制在在125/75mmHg以下；尿蛋白以下；尿蛋白350mol/L的非透析治的非透析治疗患者不宜应用。疗患者不宜应用。C、血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂减少尿蛋白和减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾脏保护作用机制延缓肾功能恶化的肾脏保护作用机制：1、对肾小球血液动力学的特殊调节作用：对肾小球血液动力学的特殊调节作用：扩张入球小动脉和出
25、球小动脉，对出球小扩张入球小动脉和出球小动脉，对出球小动脉扩张作用强于入球小动脉，从而降低动脉扩张作用强于入球小动脉，从而降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过。肾小球内高压力、高灌注和高滤过。2、非血液动力学作用：非血液动力学作用：抑制细胞因子、减抑制细胞因子、减少尿蛋白和细胞外基质的蓄积，达到减缓少尿蛋白和细胞外基质的蓄积，达到减缓肾小球硬化的发展和肾脏保护作用。肾小球硬化的发展和肾脏保护作用。血管紧张素血管紧张素受体拮抗剂：受体拮抗剂：具有与血管紧张素转换酶具有与血管紧张素转换酶抑制剂相似的肾脏保护作抑制剂相似的肾脏保护作用用。二、限制食物中蛋白及磷入量：二、限制食物中蛋白及磷入量：从而减轻从而减轻肾小球的高灌注、高跨膜压、高滤过状肾小球的高灌注、高跨膜压、高滤过状态，延缓肾小球硬化。态，延缓肾小球硬化。三、应用抗血小板药：三、应用抗血小板药：大剂量双嘧达莫大剂量双嘧达莫（300400mg/d）、）、小剂量阿司匹林小剂量阿司匹林（40300mg/d）有抗血小板聚集作用，有抗血小板聚集作用，有报道能延缓肾功能衰退。有报道能延缓肾功能衰退。四、避免加重肾脏损害的因素：四、避免加重肾脏损害的因素：避免感染、避免感染、劳累劳累、妊娠，避免应用肾毒性药物。、妊娠，避免应用肾毒性药物。
