1、血液系统疾病病人的护理血液系统疾病病人的护理血液系统的构成血液血液血浆血细胞造血器官骨髓其他淋巴组织淋巴结脾血液系统疾病系指原发或主要累及血液和造血器官的疾病造血干细胞（HSC）分化示意图血液系统疾病分类红细胞疾病粒系统疾病粒细胞缺乏类白血病反应炎症性组织细胞增多症恶性组织细胞病各类淋巴瘤急慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤 单核细胞单核细胞和巨噬疾病和巨噬疾病淋巴细胞和淋巴细胞和浆细胞疾病浆细胞疾病 贫血 红细胞增多症血液系统疾病分类造血干细胞疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血急性非淋巴细胞白血病脾功能亢进出血性及血栓性疾病血管性紫癜血小板减少性紫癜凝血障碍性疾病弥漫性血
2、管内凝血血栓性疾病血液病学（hematology)还包括输血学(tranfusion medicine)贫血概述贫血概述(ANEMIAS)成年男性：成年男性：Hb120g/L、RBC4.51012/L、HCT0.42成年女性：成年女性：Hb110g/L、RBC4.01012/L、HCT0.37 妊娠女性：妊娠女性：Hb100g/L、RBC3.51012/L、HCT90g/L中度中度6090g/L重度重度3059g/L极重度极重度30g/LMCV（fl）MCH（Pg）MCHC（%）大细胞性 100 32 3235正细胞性 80100 2632 3235 小细胞低色素性 80 26 32 贫血的细
3、胞形态学分类MCV :mean cell volume（红细胞平均体积）MCH :mean cell hemoglobin（红细胞平均血红蛋白含量）MCHC:mean cell hemoglobin concentration（红细胞平均血红蛋白浓度）贫血的细胞形态学分类正常红细胞血图片小细胞低色素血图片大红细胞血图片贫血的骨髓增生程度分类 分类分类 相关疾病相关疾病骨髓增生不良性贫血骨髓增生不良性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 骨髓增生性贫血骨髓增生性贫血 除再障以外的贫血除再障以外的贫血 贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍 红细胞
4、破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病干细胞增殖分化障碍干细胞增殖分化障碍AplasticAnemiaLeukemiaMyelodysplasticSyndrome骨髓功能衰竭，全血细胞减少，临床上以贫血、感染、出血为特征累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤，分为急性及慢性白血病，各型临床表现不同造血干细胞克隆性疾病，以外周血细胞减少，骨髓出现病态造血红系祖细胞增殖分化障碍Pure red cell Anemia,PRCACongenital Dyserythropoietic Anemia,CDA因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血一类遗传性红系干组细胞良性克隆异常所
5、致的，以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血造血调节异常骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子水平异常骨髓坏死骨髓纤维化免疫相关性全血细胞减少症肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全慢性病性贫血VB12缺乏叶酸缺乏嘌呤和嘧啶代谢异常DNA合成障碍（Megalobalstic Anemia）以上物质缺乏或异常造成细胞核发育障碍，是一种全身性疾病，骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”是本病的重要特点DNA合成障碍（Megalobalstic Anemia）血红蛋白合成障碍Iron deficientAnemia,IDA先天性无转铁蛋白血症珠蛋白生成障碍性贫血原发性肺含铁血黄素沉着征IDA是
6、铁缺乏症的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常是一种常染色体隐性遗传性疾病，患者血浆中缺乏转铁蛋白，骨髓中没有可利用铁合成血红蛋白广泛肺Cap反复出血，渗血的血液发生溶血，珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉积于肺泡引起症状是一组常染色体遗传性疾病，自幼发病，出现严重程度不同的慢性进行性溶血性小细胞低色素贫血血红蛋白合成障碍IDA血象IDA骨髓象贫血的病因与发病机制分类红红细细胞胞破破坏坏增增加加外在性因素内在性因素红细胞膜缺陷红细胞酶异常卟啉病珠蛋白异常微生物感染化学或物理因素单核-巨噬细胞系统功能亢进抗体介导性机械性因素内在性因素：红细胞膜缺陷Hereditaryellipto
7、cytosisHereditaryspherocytosisRBC膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血，以与睡眠有关的、间歇发作的Hb尿为特征Paroxysmal nocturnalHemoglobinuria,PNHG-6-PDDeficiencyPyruvate KinaseDeficiencyOther enzymeDeficiencyG-6-PD缺乏所致溶贫，分为蚕豆病、药物或感染诱发溶贫、新生儿黄疸、先天性非球形细胞性溶贫I型红细胞己糖激酶、红细胞葡萄糖磷酸异构酶、磷酸果糖激酶、磷酸甘油酸激酶缺乏是RBC无氧酵解通路中最常见的RBC酶病，它是PK基因缺陷导致PK活性
8、降低或性质改变所致的溶血性贫血内在性因素：内在性因素：红细胞酶异常血红素合成过程中酶的缺陷引起卟啉或其前体在体内蓄积而导致的一组疾病内在性因素：内在性因素：Porphyria血红素的生物合成及调节示意图内在性因素：内在性因素：珠蛋白异常血红蛋白示意图异常血红蛋白病大多数异常血红蛋白病系一种珠蛋白链中一个氨基酸发生替代所致，包括镰状细胞贫血、不稳定血红蛋白病等珠蛋白生成障碍性贫血由于基因缺陷导致控制珠蛋白肽链的mRNA减少，致使一种或几种珠蛋白链的合成减少所引起的一组遗传性溶贫内在性因素：内在性因素：珠蛋白异常行军性血红蛋白尿症人造心脏瓣膜溶血性贫血身体某部位与缺乏弹性的物体表面反复剧烈撞击，造
9、成RBC机械性破坏而引起血管内溶血，出现Hb尿是微小血管病变引起RBC破碎发生的溶贫，特点是外周血中出现形状各异的破碎RBC和球形细胞最常见的是主动脉及二尖瓣瓣膜病，血流湍流产生的剪切力直接损伤RBC是本病主要发病机制外在性因素：外在性因素：机械性因素微血管病性溶血性贫血化学因素物理因素通常在摄入化学物品如铜、砷、铅等12周后出现溶血，停止摄入后13内消失，溶贫严重程度不一原虫感染、细菌感染等除出现感染症状外，亦可能造成溶血性贫血，临床严重程度不一高温、放射线等都可直接损伤红细胞，造成急性，甚至慢性溶血性贫血外在性因素外在性因素微生物感染Autoimmune hemolytic anemia,
10、AIHA药物相关抗体溶血性贫血系免疫功能调节紊乱，自身Ab吸附于RBC表面引起的溶贫，Coombs试验大多阳性，分温抗体型、冷抗体型两种因孕妇与胎儿血型不合，母体产生与胎儿RBC血型抗原相对应的抗体，经胎盘进入胎儿体内引起抗生素、抗结核药、抗抑郁药、降糖药等药物可能引起免疫性溶血性贫血外在性因素外在性因素:抗体介导性抗体介导性Isoimmunohemo-lytic Disease of the newborn，IHDN外在性因素：外在性因素：单核-巨噬细胞系统功能亢进 Hypersplenism是一种综合征，临床表现为脾大，一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象可基本恢复正常
11、，症状缓解临床表现(Clinical Manifestation)引起贫血的疾病的表现引起贫血的疾病的表现贫血本身临床表现血液携氧能力的降低情况和速率总血容量改变的程度和速率呼吸循环系统的代偿能力贫血只是一种症状，并非独立疾病贫血只是一种症状，并非独立疾病希恩氏综合症消化功能减低，MA引起舌炎舌乳头萎缩心悸气短，贫血性心脏病气促、呼吸困难等头痛、头晕、耳鸣、脑缺氧、MA可感觉异常多尿、低比重尿苍白、IDA可有反甲经期经量改变，性功能减退贫乏、无力、免疫功能下降有时伴低热溶贫可伴黄疸贫血诊断(Diagnosis)询问病史体格检查实验室检查血常规检查网织红细胞计数血涂片检查组织化学染色骨髓涂片及活检病因检查染色体检查月经 、婚育史出 血、黑 便、深色尿工作环境饮 食、偏食情况慢性病 史、家族史贫血治疗(Treatment)TreatmentEtiological treatmentSymptomatic treatment输血慢性贫血Hb60g/L纠正一般情况有效控制感染补充造血元素激素及免疫抑制剂造血生长因子造血干细胞移植脾切除小结小结 贫血概念 贫血分类 临床表现 诊断要点 治疗要点思考题1.试述贫血的概念。2.贫血的分类？
