1、肾三-刘学永过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜之之概概 念念v以过敏性系统性小血管炎过敏性系统性小血管炎过敏性系统性小血管炎过敏性系统性小血管炎为主要病变。v是儿童期最常见最常见最常见最常见的系统性小血管炎之一。v冬春夏，男女。v肾脏累及是本病的基本症状之一，紫癜性肾炎肾脏累及是本病的基本症状之一，紫癜性肾炎（APNAPN或或HSPNHSPN）是HSP最严重最严重最严重最严重的并发症的并发症，也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见的常见的继发性继发性继发性继发性肾小球疾肾小球疾病。病。过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜之之之之病病 因因1)1)感染：细菌、病毒、寄生虫等。感染：细菌、病毒
2、、寄生虫等。2)2)药物：抗生素、磺胺类等。药物：抗生素、磺胺类等。3)3)食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。4)4)其他：植物花粉、虫咬，疫苗接种等。其他：植物花粉、虫咬，疫苗接种等。尚未完全清楚，尚未完全清楚，尚未完全清楚，尚未完全清楚，病因繁多，目前考虑可能与以下因素有关：过敏性紫癜过敏性紫癜之之之之发发病病机机制制环境环境免疫异常免疫异常遗传遗传发病发病发病机制发病机制未明确的感染原或过敏原未明确的感染原或过敏原具有遗传背景的个体具有遗传背景的个体机体异常免疫应答机体异常免疫应答（激发（激发B细胞克隆增殖）细胞克隆增殖）导致导致IgA介导的介导的系统性免疫性血管炎
3、系统性免疫性血管炎过敏性紫癜过敏性紫癜之之之之基本的病理变化：基本的病理变化：v急性、弥漫性、无菌性急性、弥漫性、无菌性v广泛的广泛的白细胞碎裂性小血管炎白细胞碎裂性小血管炎（包括微动、静脉，毛细血管）1.皮肤：真皮层小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，浆液和红细胞外渗致间质水肿，血管壁可有胶原纤维肿胀和坏死2.胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死3.肾脏：1)1)系系膜膜细细胞胞增增生生（弥漫性、局灶性（弥漫性、局灶性）2)2)不不同同程程度度的的新新月月体体形形成成（以以上皮细胞为主）上皮细胞为主）3)3)IgAIgA沉积沉积过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜之之之之临临床床表表现现
4、（一）皮肤紫癜（一）皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜皮肤紫癜为本病特征多见于：多见于：四肢及臀部四肢及臀部对称对称分布分布伸侧伸侧较多较多分批分批出现，出现，p初初起起呈呈紫紫红红色色斑斑丘丘疹疹，高出皮面高出皮面，压不褪色压不褪色，p以以后后渐渐浅浅，至至2 2周周左左右右变黄而消退。变黄而消退。p可可伴伴有有荨荨麻麻疹疹和和血血管管神神经经性性水肿；水肿；p重重症症患患儿儿紫紫癜癜可可融融合合成成大大疱疱伴出血性坏死。伴出血性坏死。（二）消化道症状（二）消化道症状 l反复的阵发性腹痛反复的阵发性腹痛（症状剧、体征轻）（症状剧、体征轻）l可伴呕吐，但呕血少见可伴呕吐，但呕血少见l部分患儿有黑
5、便或血便、腹泻或便秘部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘l偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔（三）关节症状（三）关节症状 v出出现现膝膝、踝踝、肘肘、腕腕等等大大关关节节肿肿痛痛，呈呈单单发或多发，活动受限发或多发，活动受限v关节腔常有积液，关节腔常有积液，关节症状消失较快关节症状消失较快v亦可在数月内消失，亦可在数月内消失，不留后遗症不留后遗症（四）肾脏症状（四）肾脏症状 v常在病程常在病程1月内出现，症状轻重不一月内出现，症状轻重不一v可有血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿可有血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿v少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭少数呈肾病综
6、合征表现，偶为急性肾功能衰竭v大多数都能完全恢复大多数都能完全恢复v少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症（肾脏病变进展的（肾脏病变进展的危险因素危险因素危险因素危险因素：大量蛋白尿、水肿、：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退）高血压及肾功能减退）（五）（五）其他其他偶可发生颅内出血导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语等；另少见如视神经炎、格林巴利综合征等还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等HSPN标准诊断紫癜性肾炎的诊断紫癜性肾炎的标准标准：只要在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)，出现血尿和(或)蛋白尿即可确诊紫癜性肾炎。(1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3
7、)血尿和蛋白尿型(4)急性肾炎型(5)肾病综合征型(6)急进性肾炎型(7)慢性肾炎型HSPNHSPN临床分型临床分型 轻型：轻型：临床表现临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，镜下血尿，少量蛋白尿，通常无高血压及肾功能损害。通常无高血压及肾功能损害。中型：中型：临床表现临床表现:介于轻和重之间介于轻和重之间肉眼血尿或大量镜下血尿，中量尿蛋白肉眼血尿或大量镜下血尿，中量尿蛋白 ，伴有高血压，伴有高血压，伴有轻度肾功能损害。伴有轻度肾功能损害。重型：重型：临床表现：临床表现：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，部分表现为急进型肾小球肾炎。肾功能损害，部分表现为急进型肾
8、小球肾炎。病理分类法病理分类法v级级:微小病变微小病变v级级:单纯系膜增生单纯系膜增生v级级:系膜增生伴新月体形成系膜增生伴新月体形成(25%)(75%,75%,或膜增生肾炎改或膜增生肾炎改变。变。lII-VII-V级中根据系膜病变范围可分为级中根据系膜病变范围可分为 a a局灶性、局灶性、b b弥漫性弥漫性实验室检查实验室检查v血象：血象：WBC正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，可增高，一般无贫血，PLT正常甚至升高正常甚至升高v出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常v部分患儿毛细血管脆性试验阳性部分患儿毛细血管
9、脆性试验阳性v尿常规可有红细胞、蛋白、管型尿常规可有红细胞、蛋白、管型v粪隐血试验可呈阳性反应粪隐血试验可呈阳性反应v血沉正常或增快；血清血沉正常或增快；血清IgA可升高可升高诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断v典型病例诊断不难典型病例诊断不难v皮肤紫癜皮肤紫癜未出现时，易误诊为其他疾病（外科急未出现时，易误诊为其他疾病（外科急腹症）腹症）v需与原发性血小板减少性紫癜，风湿性关节炎，需与原发性血小板减少性紫癜，风湿性关节炎，SLE鉴别鉴别 治 疗 v无无特特效效疗疗法法：卧卧床床休休息息，去去除除过过敏敏原原（特特异异性性IgE测定：测定：感染、药物、食物、环境）感染、药物、食物、环境）v对症治疗对
10、症治疗1)皮疹、荨麻疹、血管神经性水肿：抗粘附因子药（西替利嗪）及钙剂2)H2受体阻滞剂：西咪替丁急性期急性期:2:23mg/Kg.3mg/Kg.次次 ivggtivggtq4q46h6h疗程疗程3 3天天缓解期缓解期:20-30mg/kg.d:20-30mg/kg.dpopoq6-8hq6-8h3)消化道出血禁食，腹痛可解痉4)潘生丁：35mg/Kg.d(max25mgtid;po)5)大剂量VitC：改善血管通透性，0.1tidpov6）抗凝治疗：肝素钠120-150U/kg,ivgtt,qd5天v7)肾上腺皮质激素:指征：指征：指征：指征：有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-
11、2mg/kgdpo，或甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kgd，不短于8周；急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗激素无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。v8)严重病例可用大剂量丙球冲击治疗剂量为400mg/kgd，静脉滴注，连用2-3天 治 疗 临床分型临床分型治疗方案治疗方案孤立性血尿孤立性血尿或病理或病理I级级仅对过敏性紫癜进行相应治疗，密切监测随访仅对过敏性紫癜进行相应治疗，密切监测随访孤立性蛋白尿、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿或病理或病理II a级级ACEI和和(或或)ARB类药物类药物雷公藤多甙雷公藤多甙1 mg/kg.d,
12、tid po,MAX:60mg/d3M非肾病水平蛋白尿非肾病水平蛋白尿或病理或病理II b、a级级雷公藤多甙雷公藤多甙1 mg/kg.d,tid po,MAX:60mg/d3-6M激素联合环磷酰胺激素联合环磷酰胺(CTX)治疗或联合环孢素治疗或联合环孢素A治疗治疗肾病水平蛋白尿、肾病水平蛋白尿、肾病综合征肾病综合征或病理或病理b、IV级级首选糖皮质激素联合首选糖皮质激素联合CTX治疗治疗重症：甲泼尼龙冲击重症：甲泼尼龙冲击:15-30mg/kgd或或1000 mg/1.73m2d，MAX:1g/d，qd/qod，3次为次为1疗程疗程急进性肾炎急进性肾炎或病理或病理IV、V级级多用三至四联疗法：
13、甲泼尼龙冲击治疗多用三至四联疗法：甲泼尼龙冲击治疗1-2个疗程后个疗程后口服泼尼松口服泼尼松+CTX(或其他免抑剂或其他免抑剂)+肝素肝素+双嘧达莫双嘧达莫HSPN治疗中华儿科杂志，中华儿科杂志，2009,47(12)2009,47(12)肾活检指征肾活检指征肾活检指征肾活检指征：对无禁忌症，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿(临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者)，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。HSPN的临床表现与肾病理损伤程度不完全一致，病理能更准确地反映病变程度。没有条件获得病理诊断时，可根据其临床分型选择相应治疗方案。预后一般良好，部分病例有复发倾向。少数重症重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。病程一般约12周至12个月，少数可长达数月或一年以上。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。对病程中出现尿检异常的患儿则应延长 随访时间，建议至少随访35年。预预 后后我院对于急性肾炎的治疗特点：v口服药：肾康系列药物为主v静点药：黄芪注射液、香丹注射液等益气活血类复方液体；v对症治疗：包括抗过敏治疗、降压、利尿、纠正水电解质失衡、纠正酸碱失衡等v适当安排外治。2011-6-3
