1、泌尿系统总论泌尿系统总论重庆医科大学儿科学院重庆医科大学儿科学院李秋李秋 教授教授 概述概述 泌尿系统包括：泌尿系统包括：肾脏肾脏输尿管输尿管 膀胱膀胱 尿道尿道2006泌尿系统住院构成比泌尿系统住院构成比AGNAGN和和NSNS的患病率的患病率AGNAGN和和NSNS的发病情况的发病情况 我院我院我院我院2003-20072003-20072003-20072003-2007主要泌尿系统疾病住院情况主要泌尿系统疾病住院情况主要泌尿系统疾病住院情况主要泌尿系统疾病住院情况 各病占泌尿系统疾病住院的各病占泌尿系统疾病住院的各病占泌尿系统疾病住院的各病占泌尿系统疾病住院的%各病占全院住院病人的各病
2、占全院住院病人的各病占全院住院病人的各病占全院住院病人的 小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点 一一一一.尿尿尿尿道道道道（UrethraUrethraUrethraUrethra）：新新新新生生生生儿儿儿儿尿尿尿尿道道道道短短短短(女女女女婴婴婴婴1 1 1 1cmcmcmcm）、）、）、）、接近肛门接近肛门接近肛门接近肛门二二二二.膀膀膀膀胱胱胱胱（BladderBladderBladderBladder）：位位位位置置置置高高高高、容容容容积积积积小小小小、粘膜娇嫩、肌肉发育差粘膜娇嫩、肌肉发育差粘膜娇嫩、肌肉发育差粘膜娇嫩、肌肉发育差容积（年龄容积（年龄容积（年龄容积（年龄
3、+2)+2)+2)+2)30303030mlmlmlml三三三三.输输输输尿尿尿尿管管管管（UreterUreterUreterUreter）：新新新新生生生生儿儿儿儿长长长长而而而而弯弯弯弯曲曲曲曲、管壁肌肉及弹力纤维发育差管壁肌肉及弹力纤维发育差管壁肌肉及弹力纤维发育差管壁肌肉及弹力纤维发育差四、肾脏四、肾脏（Kidney)Kidney)：1.1.解剖结构解剖结构位置位置:（腹后壁、脊柱旁，（腹后壁、脊柱旁，L1-4)L1-4)形态形态:蚕豆形蚕豆形大大小小、重重量量:新新生生儿儿11-1311-13g/g/只只，1/1201/120，1 1岁近成人岁近成人长度：长度：新生儿新生儿4-64
4、-6cmcm，成人：成人：1111cmcm肾脏的解剖肾脏的解剖(AnatomyAnatomy）:大大 体体2.肾脏组织结构（肾脏组织结构（Histology）(1)(1)(1)(1)肾单位肾单位肾单位肾单位(Nephron)Nephron)Nephron)Nephron)：肾小囊肾小囊肾小囊肾小囊(Bowmans)Bowmans)Bowmans)Bowmans):脏层、肾小囊腔、壁层脏层、肾小囊腔、壁层脏层、肾小囊腔、壁层脏层、肾小囊腔、壁层肾小球（肾小球（肾小球（肾小球（Glomerular):Glomerular):Glomerular):Glomerular):内皮细胞、基膜、上皮细胞、
5、系膜内皮细胞、基膜、上皮细胞、系膜内皮细胞、基膜、上皮细胞、系膜内皮细胞、基膜、上皮细胞、系膜肾小管肾小管肾小管肾小管(Tubular)Tubular)：近端小管近端小管近端小管近端小管,髓袢细段髓袢细段髓袢细段髓袢细段,远端小管远端小管远端小管远端小管(2)(2)(2)(2)集合管集合管集合管集合管:(3)(3)(3)(3)肾小球旁器：肾小球旁器：肾小球旁器：肾小球旁器：球旁细胞球旁细胞球旁细胞球旁细胞,致密斑致密斑致密斑致密斑,球外系膜细胞球外系膜细胞球外系膜细胞球外系膜细胞(4)(4)(4)(4)肾间质肾间质肾间质肾间质:(5)(5)(5)(5)肾盂、肾盏肾盂、肾盏肾盂、肾盏肾盂、肾盏:
6、（6 6）血供及淋巴引流）血供及淋巴引流）血供及淋巴引流）血供及淋巴引流成人，心输出量的成人，心输出量的成人，心输出量的成人，心输出量的20%-25%20%-25%20%-25%20%-25%流入肾脏。流入肾脏。流入肾脏。流入肾脏。肾动脉前干肾动脉前干肾动脉前干肾动脉前干 （上、中和下段）供应肾脏的前半（上、中和下段）供应肾脏的前半（上、中和下段）供应肾脏的前半（上、中和下段）供应肾脏的前半腹主动脉腹主动脉腹主动脉腹主动脉肾动脉肾动脉肾动脉肾动脉肾窦肾窦肾窦肾窦 肾动脉后干，供应肾脏是后半部分肾动脉后干，供应肾脏是后半部分肾动脉后干，供应肾脏是后半部分肾动脉后干，供应肾脏是后半部分 肾肾肾肾脏
7、脏脏脏各各各各段段段段动动动动脉脉脉脉之之之之间间间间无无无无吻吻吻吻合合合合，如如如如某某某某一一一一段段段段动动动动脉脉脉脉阻阻阻阻塞塞塞塞，血血血血流流流流受受受受阻阻阻阻时时时时，相应供血区域的肾实质即可发生坏死。相应供血区域的肾实质即可发生坏死。相应供血区域的肾实质即可发生坏死。相应供血区域的肾实质即可发生坏死。3.3.肾脏的生理特点肾脏的生理特点(Physiology)Physiology)A.A.A.A.肾小球滤过功能：肾小球滤过功能：肾小球滤过功能：肾小球滤过功能：影响因素：影响因素：影响因素：影响因素：（1 1 1 1）肾肾肾肾脏脏脏脏正正正正常常常常有有有有效效效效滤滤滤滤
8、过过过过压压压压=肾肾肾肾小小小小球球球球毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管压压压压-（肾肾肾肾小小小小球毛细血管内胶体渗透压球毛细血管内胶体渗透压球毛细血管内胶体渗透压球毛细血管内胶体渗透压+肾小球囊内压）肾小球囊内压）肾小球囊内压）肾小球囊内压）（2 2 2 2）肾小球滤过率）肾小球滤过率）肾小球滤过率）肾小球滤过率（Glomerular filtration rate,GFRGlomerular filtration rate,GFR）=KsPKsPGCGC-(-(GCGC+P+PBSBS)K K K K：毛细血管通透性毛细血管通透性毛细血管通透性毛细血管通透性 s:s:s:s:毛细血管表
9、面积毛细血管表面积毛细血管表面积毛细血管表面积 P P P PGCGCGCGC：毛细血管静水压毛细血管静水压毛细血管静水压毛细血管静水压 GCGCGCGC：毛细血管胶体渗透压毛细血管胶体渗透压毛细血管胶体渗透压毛细血管胶体渗透压 P P P PBSBSBSBS：囊内静水压囊内静水压囊内静水压囊内静水压 （3 3）新生儿及婴幼儿新生儿及婴幼儿GFRGFR低的原因低的原因小动脉阻力高小动脉阻力高小动脉阻力高小动脉阻力高毛细毛细毛细毛细血管内压血管内压血管内压血管内压 小球毛细血管通透性低小球毛细血管通透性低小球毛细血管通透性低小球毛细血管通透性低BPBPBPBP低低低低皮质小球发育差、滤过面积低皮
10、质小球发育差、滤过面积低皮质小球发育差、滤过面积低皮质小球发育差、滤过面积低B.B.肾小管重吸收和排泄（分泌）功能：肾小管重吸收和排泄（分泌）功能：球球-管平衡管平衡新生儿与小婴儿新生儿与小婴儿小管吸收功能低小管吸收功能低排泄能力低排泄能力低储钠能力低储钠能力低1010天排钾能力低天排钾能力低C C.酸碱平衡酸碱平衡D.D.尿的浓缩和稀释功能尿的浓缩和稀释功能E E.内分泌功能内分泌功能促红素、促红素、促红素、促红素、1 1 1 1，25-(25-(25-(25-(OH)OH)OH)OH)2 2 2 2-VitD-VitD-VitD-VitD3 3 3 3、肾素、前列腺素肾素、前列腺素肾素、前
11、列腺素肾素、前列腺素等等等等 泌尿系统疾病的辅助检查泌尿系统疾病的辅助检查 一、尿液的检查一、尿液的检查 (Urinanlysis)Urinanlysis)1.1.1.1.尿量及排尿次数尿量及排尿次数尿量及排尿次数尿量及排尿次数小儿尿量：小儿尿量：小儿尿量：小儿尿量：1-3 1-3 1-3 1-3 ml/Kg.ml/Kg.ml/Kg.ml/Kg.hrhrhrhr少少少少 尿：尿：尿：尿：1 1 1 1 ml/Kg.ml/Kg.ml/Kg.ml/Kg.HrHrHrHr（250ml/d)250ml/d)250ml/d)250ml/d)无无无无 尿：尿：尿：尿：0.5 0.5 0.5 0.5 ml/
12、Kg.ml/Kg.ml/Kg.ml/Kg.Hr(30ml/d)Hr(30ml/d)Hr(30ml/d)Hr(30ml/d)正常正常正常正常每日尿量每日尿量每日尿量每日尿量 （年龄（年龄（年龄（年龄-1)-1)-1)-1)100+400100+400100+400100+400）mlmlmlml 2.2.尿液的特点尿液的特点（1 1 1 1）尿色）尿色）尿色）尿色（2 2 2 2）味）味）味）味（3 3 3 3）酸碱度：）酸碱度：）酸碱度：）酸碱度：PH:5-7PH:5-7PH:5-7PH:5-7（4 4 4 4）尿渗及比重尿渗及比重尿渗及比重尿渗及比重:尿渗（尿比重尿渗（尿比重尿渗（尿比重尿渗
13、（尿比重-1.000-1.000-1.000-1.000）40000400004000040000 （5 5 5 5）尿蛋白：）尿蛋白：）尿蛋白：）尿蛋白：100100100100mg/dmg/dmg/dmg/d（6 6）细胞及管型细胞及管型(Cells and cast)Cells and cast)镜检镜检AddisAddis计数计数：WBC 100WBC 100万万/12/12小时小时 RBC 50RBC 50万万/12/12小时小时 管型管型5353.6 umo SCr353.6 umo SCr353.6 umo SCr353.6 umoL L L L，并出现临床症状，并出现临床症状，
14、并出现临床症状，并出现临床症状，如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等。如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等。如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等。如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等。5 5 5 5终末肾：终末肾：终末肾：终末肾：CCr10 mlCCr10 mlCCr10 mlCCr10 ml(min.1.73m(min.1.73m(min.1.73m(min.1.73m2 2 2 2)，如无肾功能替代治疗难以生存。如无肾功能替代治疗难以生存。如无肾功能替代治疗难以生存。如无肾功能替代治疗难以生存。3.3.尿酶测定：尿酶测定：如如如如NAGNAGNAGNAG、r-GTr-GTr
15、-GTr-GT4.4.免疫学指标免疫学指标:补体、补体、补体、补体、IgIgIgIg、FDPFDPFDPFDP5.5.泌泌尿尿系系统统辅辅助助检检查查：X-X-X-X-线线线线、超超超超声声声声波波波波、同同同同位素位素位素位素6.6.肾活检肾活检 (Kidney biopsy)Kidney biopsy)：目的：目的：明确诊断明确诊断明确病理类型明确病理类型估计预后估计预后指导治疗指导治疗肾小球疾病的分类肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病（Primary glomerular diseases,PGDPrimary glomerular diseases,PGD）一、肾小球肾炎
16、一、肾小球肾炎(Glomerulonephritis)Glomerulonephritis)急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(Acute glomerulonephritis,AGN)Acute glomerulonephritis,AGN)急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(Rapidly progressive Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)glomerulonephritis,RPGN)迁延性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎(persistent gl
17、omerulonephritis)persistent glomerulonephritis)慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)chronic glomerulonephritis)二、肾病综合征二、肾病综合征(Nephrotic syndrome,NS)Nephrotic syndrome,NS)单纯型单纯型（Simple Type NSSimple Type NS）肾炎型肾炎型(Nephrotic Type NS)Nephrotic Type NS)三、孤立性血尿或蛋白尿三、孤立性血尿或蛋白尿 （Isolated
18、 hematuria or proteinuriaIsolated hematuria or proteinuria）继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病(secondary glomerular diseases)secondary glomerular diseases)紫癜性肾炎紫癜性肾炎(purpura nephritis)purpura nephritis)狼疮性肾炎狼疮性肾炎(lupus nephritis)lupus nephritis)HBV相关性肾炎相关性肾炎(HBV-associated glomerulonephritis)HBV-associated glomerulone
19、phritis)其它其它遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病(Hereditary glomerular diseases)Hereditary glomerular diseases)先天性肾病综合征先天性肾病综合征先天性肾病综合征先天性肾病综合征(Congenitary nephrotic syndrome)Congenitary nephrotic syndrome)AlportAlportAlportAlport综合征（遗传性进行性肾炎）综合征（遗传性进行性肾炎）综合征（遗传性进行性肾炎）综合征（遗传性进行性肾炎）家族性再发血尿家族性再发血尿家族性再发血尿家族性再发血尿（Familiar recurrent hematuriaFamiliar recurrent hematuria）其他其他其他其他,如甲如甲如甲如甲-膑综合征膑综合征膑综合征膑综合征
