1、收稿日期:作者简介:田云生(),男,本科,主任医师,主要从事P E T C T的临床应用研究.多部位原发性粒细胞肉瘤例田云生,林莉,廖娟彬,陈华,刘臻(赣州市人民医院(南方医院赣州医院)核医学科P E T C T中心,江西 赣州 )摘要:目的探讨多部位原发性粒细胞肉瘤(G S)的临床、影像特点和诊治方法.方法对例多部位原发性G S的临床表现、影像诊断及治疗进行回顾性分析.结果患者,女,岁,因颈部及腋下无痛性包块渐进性增大,颈部包块大小约为c m,质中,表面无发热;影像和P E T C T示回肠、腹腔淋巴结、左乳腺、子宫、右侧腹壁多发肿块和结节灶.送检病理组织进行AML相关基因测序,检测到类突变
2、F L T e x o n p D G突变()及类突变A R I D Be x o n(),且 号染色体拷贝数增加.免疫组织化学示:C D (),C D (),C D(),C D (部分细胞),C K(),K i (约),B C L(),C D (),C K (),C K(),S T A T(),C D (),D G (),D (),F l i (),MP O(),C R(),MC(),WT(),支持G S诊断.使用维奈克拉 m gd,m gd,m gd ,阿扎胞苷 m gd 治疗.化疗结束个月,C T复查示回肠肿块明显缩小,左乳腺肿块和腹腔淋巴结缩小,子宫结节不明显.结论G S缺乏特异性的临
3、床表现,多部位更为罕见,术前诊断有一定困难,确诊主要依靠病理学和免疫组织化学手段.P E T C T对病灶的显示敏感、准确,对临床诊断和评估有一定的帮助.G S预后差,需尽早诊断并按标准AML化疗方案进行治疗.关键词:粒细胞肉瘤;髓系肉瘤;P E T C T中图分类号:R 文献标志码:B文章编号:()D O I:/j c n k i l c s y M u l t i s i t eP r i m a r yG r a n u l o c y t i cS a r c o m a:aC a s eR e p o r tT I A NY u n s h e n g,L I NL i,L I A
4、OJ u a n b i n,C H E NH u a,L I UZ h e n(P E T C TC e n t e r,D e p a r t m e n t o fN u c l e a rM e d i c i n e,G a n z h o uP e o p l esH o s p i t a l(G a n z h o uH o s p i t a l o fS o u t h e r nH o s p i t a l),G a n z h o u ,C h i n a)A B S T R A C T:O b j e c t i v e T oi n v e s t i g a t
5、 et h ec l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s,i m a g i n gf e a t u r e s,d i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to fm u l t i s i t ep r i m a r yg r a n u l o c y t i cs a r c o m a(G S)M e t h o d s T h ec l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s,i m a g i n gd i a g n o s i s a n d t r e a t
6、 m e n t o f c a s eo fm u l t i s i t ep r i m a r yG Sw e r e r e t r o s p e c t i v e l ya n a l y z e d R e s u l t s T h e y e a r o l df e m a l ep a t i e n tp r e s e n t e dw i t hp a i n l e s sm a s s i nt h en e c ka n da r m p i t t h a th a dg r a d u a l l ye n l a r g e d T h en e c
7、 km a s sw a sa b o u tc mi ns i z ew i t h o u ts u r f a c ef e v e r P E T C Ts c a ns h o w e d m u l t i p l e m a s s e sa n dn o d u l e si nt h ei l e u m,a b d o m i n a ll y m p hn o d e s,l e f tb r e a s t,u t e r u s,a n dr i g h t a b d o m i n a lw a l l S e q u e n c i n go fAML r e
8、l a t e dg e n e s i nt h ep a t h o l o g i c a l t i s s u e sd e t e c t e dc l a s s m u t a t i o nF L T e x o n p D G m u t a t i o n()a n dc l a s s m u t a t i o nA R I D Be x o n(),w i t hi n c r e a s e dc o p yn u m b e ro fc h r o m o s o m e I mm u n o h i s t o c h e m i s t r ys h o w
9、 e dt h a t t h ec e l l sw e r eC D (),C D (),C D(),C D (s o m ec e l l s),C K(),K i (a b o u t ),B C L(),C D (),C K (),C K(),S T AT(),C D (),D G (),D (),F l i (),MP O(),C R(),MC()a n dWT(),w h i c hs u p p o r t e dt h ed i a g n o s i so fG S T h ep a t i e n tw a s t r e a t e dw i t hv e n c l
10、e x t av e n e c o l a(m gd,m gd a n d m gd )a n da z a c i t i d i n e(m gd )A t m o n t h sa f t e r t h ee n do f c h e m o t h e r a p y,C Tr e e x a m i n a t i o ns h o w e dt h a t t h e i l e u m m a s s,l e f t b r e a s tm a s s a n da b d o m i n a l l y m p hn o d e sw e r e r e d u c e
11、dw i t h o u to b v i o u su t e r i n en o d u l e s C o n c l u s i o nG Sl a c k ss p e c i f i cc l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n sa n di sr a r ei n实用临床医学 年第 卷第期P r a c t i c a lC l i n i c a lM e d i c i n e,V o l ,N om u l t i p l e s i t e s I t i sd i f f i c u l t t od i a g n o s e
12、p r e o p e r a t i v e l y,a n d i t sd e f i n i t ed i a g n o s i s m a i n l yd e t e r m i n e db yp a t h o l o g ya n d i mm u n o h i s t o c h e m i s t r y P E T C Ti ss e n s i t i v ea n da c c u r a t et od i s p l a yl e s i o n s,a n di s t h e r e f o r eh e l p f u l t oc l i n i c
13、 a l d i a g n o s i s a n de v a l u a t i o n G S i s a s s o c i a t e dw i t hap o o rp r o g n o s i s a n dr e q u i r e se a r l yd i a g n o s i sa n dt r e a t m e n t a c c o r d i n gt os t a n d a r dAMLc h e m o t h e r a p yr e g i m e n s K E Y WO R D S:g r a n u l o c y t i c s a r c
14、 o m a;m y e l o i d s a r c o m a;P E T C T粒细胞肉瘤(G S)是髓细胞系恶性肿瘤,又名髓系肉瘤、髓外髓系肿瘤或绿色瘤.这种病症在临床上较为罕见,它是由髓母细胞或不成熟的髓细胞在髓外增生和浸润而形成的实体瘤.G S常继发于急性髓细胞白血病(AML)或者慢性粒细胞白血病(CML),可累及全身任何部位,现有文献报道以单发病变为主,多部位发生者的情况较少.本文报告例赣州市人民医院收治的多部位G S,旨在提高临床对该病的认识水平.临床资料一般资料患者,女,岁,因颈部及腋下无痛性包块渐进性增大月余,其中右颈部包块大小约为c m,质中,表面无发热.入院检查:血常
15、规指标正常;血清乳酸脱氢酶:UL;骨髓流式细胞术未见明显血液肿瘤细胞;骨髓常规示三系增生骨髓象;外周血细胞形态正常,未见原始细胞;骨髓活检苏木素伊红及过典酸雪夫染色显示骨髓增生较低下(约),粒细胞与有核红细胞比例大致正常,粒系各阶段细胞可见,以中幼及以下阶段为主,嗜酸粒细胞散在分布,红系各阶段细胞可见,以中晚幼红细胞为主,多为巨核细胞,分叶核为主,淋巴细胞、浆细胞散在分布,网状纤维染色MF 级.结论:骨髓增生较低下.送检病理组织进行AML相关基因测序,未检测到I类突变,检测到类突变F L T e x o n p D G突变()及类突变A R I D Be x o n(),且 号染色体拷贝数增加
16、.影像学表现C T检查:左侧腹腔部分小肠肠壁不规则增厚,管腔狭窄,邻近肠管右侧壁边界显示不清,增强扫描呈较均匀轻中度延迟强化.左侧腹腔见多发增大淋巴结,腹、盆腔见积液.腹腔干起始处局限性狭窄.腹腔肠管见多发短小气液平面影.子宫前壁见明显强化团块影,范围约 mm mm.见图.图入院C T检查实用临床医学 年第 卷第期P r a c t i c a lC l i n i c a lM e d i c i n e,V o l ,N oP E T C T:左中上腹腔部分小肠壁不规则增厚,并形成团块状影,范围约c m c m,S UVm a x为,周 围 见 多 发 小 结 节,大 者 直 径 为 c
17、m,S UVm a x为.子宫增大,宫体左上团块影,长径约c m,S UVm a x为.左侧乳腺内上象限见结节影,直径为c m,S UVm a x为,S UVa v g为.右后腹壁肌肉局部肿块,约c m,S UVm a x为.见图.P E T C T诊断为多部位(回肠、腹腔淋巴结、左乳腺、子宫、右侧腹壁)肿瘤性病变.BCAA:左侧乳腺内上象限见结节影,直径为c m,S UVm a x为,S UVa v g为;B:左中上腹腔部分小肠壁不规則增厚,并形成团块状影,范围约c m c m,S UVm a x为,周围见多发小结节,大者直径为c m,S UVm a x为;C:子宫增大,宫体左上团块影,长径
18、约c m,S UVm a x为.右后腹壁肌肉局部肿块,约c m,S UVm a x为.图入院P E T C T检查组织病理学表现右腋窝淋巴结活检病理结论:G S.腹盆腔肿块穿刺活检病理提示组织挤压明显,免疫组织化学示C D (),C D (),C D(),C D (部分细胞),C K(),K i (约),B C L(),C D (),C K (),C K(),S T AT(),C D (),D G (),D (),F l i (),MP O(),C R(),MC(),WT(),支持G S诊断.见图.图组织病理学表现治疗和随访情况排外G S化疗禁忌证,使用维奈克拉联合阿扎胞苷进行化疗.维奈克拉
19、m gd,m gd,m gd ,阿扎胞苷 m gd ,过程顺利.化疗结束个月,C T复查示回肠肿块明显缩小,左乳腺肿块和腹腔淋巴结缩小,子宫结节不明显.见图.实用临床医学 年第 卷第期P r a c t i c a lC l i n i c a lM e d i c i n e,V o l ,N o图C T复查讨论G S是一种极为罕见的恶性肿瘤,其发病机制与未成熟粒细胞在骨髓外的增生和浸润有关.年,K I NG发现这种肿瘤细胞在受髓过氧化物酶影响后会褪色,导致新鲜组织切片呈现绿色,因此将其命名为绿色瘤.年,有学者将其改名为G S.G S通常在AML或CML的基础上发展,常侵犯软组织、淋巴结、骨
20、骼和皮肤,但在肠道、乳腺、子宫、卵巢等部位少见,全身多部位发生更为罕见.本文报道了例多部位G S患者,经过综合病理、影像学和P E T C T检查进行诊断.本例患者初次发病时接受了右颈部淋巴结活检术,病理结果显示为嗜酸性淋巴肉芽肿,未进行特殊治疗.其后在髂后上棘和胸骨骨髓穿刺检查中未发现原始粒细胞,嗜酸性细胞比例上升,无白血病血象或骨髓象异常,最初诊断为嗜酸性淋巴肉芽肿,但随后的淋巴结活检显示MP O、C D 、K i 等免疫组织化学标记阳性,最终确诊为多部位原发性G S.目前,原发性G S的治疗策略尚未统一.早期的全身化疗可以减少和延缓G S向AML的转变.化疗方案的选择通常基于AML的治疗
21、方案,如蒽环类联合阿糖胞苷.化疗后,P G S患者白血病发病率下降,但骨髓复发风险仍然较高,中枢神经系统受累的可能性也存在,因此早期进行鞘内注射可以预防中枢神经系统白血病,从而有助于延长患者生存期.对于 化 疗 缓 解 后 复 发 患 者 或 首 次 缓 解 患者,造血干细胞移植可以明显延长G S患者的生存期.单独的手术或放射疗法效果不如全身化疗显著,手术治疗通常在全身化疗之前进行,而放射疗法可以作为全身化疗后的巩固治疗.有研究显示F L T 抑制剂、组蛋白去乙酰化酶抑制剂等可能适用于G S的治疗.G S患者的预后大多不佳,原发性G S患者中存在号染色体异常的预后更差.因此,早期正确诊断对于原
22、发性G S患者的治疗至关重要,笔者期待进行多中心合作,深入研究其发病机制和治疗方法.有研究表明,如果对局部孤立性G S不予治疗,几 乎 都 会 进 展 为AML,但 如 果 采 用 与 治 疗AML相同的方案来处理局部孤立性G S,则可以延长患者的生存期,并延缓G S向白血病的进展.乳腺G S非常罕见,Z HA I等 报道了一位术后接受化疗的 岁女性乳腺G S患者,经过年的随访,该患者健康状况良好.M I NO I A等 也报告了一位 岁的女性乳腺G S患者,她还患有缺血性心肌病、糖尿病以及慢性肾功能衰竭.尽管放疗对某些肿瘤具有较高的敏感性,但它并不能理想地延缓原发性G S向AML的转化或改善
23、预后.一些研究 甚至指出,放化疗联合组与单纯化疗组的中位生存期差异并没有统计学意义.因此,对于G S的治疗实用临床医学 年第 卷第期P r a c t i c a lC l i n i c a lM e d i c i n e,V o l ,N o而言,放化疗联合并不比单纯化疗更为优越,放疗通常被视为姑息治疗.本例G S发生于回肠、腹腔淋巴结、左乳腺、子宫、右侧腹壁等多部位,较为罕见,临床表现及影像学表现缺乏特异性,术前诊断有一定困难,确诊主要依靠病理学和免疫组织化学手段.P E T C T对病灶的显示敏感、准确,对临床诊断和评估有一定的帮助.G S预后差,需尽早诊断并按标准AML化疗方案进行
24、治疗,局部放疗可作为姑息治疗但对生存率的提高意义不大,有条件的患者尽早选择造血干细胞移植.参考文献:G OMA A W,GHA N I MA,EMAME,e t a l P r i m a r ym y e l o i d s a r c o m ao f t h e b r e a s t:a c a s e r e p o r t a n d r e v i e wo f l i t e r a t u r eJJM i c r o s cU l t r a s t r u c t,():周志韶,朱岩,虞梅宁,等粒细胞肉瘤 例临床病理分析J诊断病理学杂志,:张铃,秦伟,杨光强,等小肠系膜粒
25、细胞肉瘤例J实用放射学杂志,():Y I LMA ZAF,S AY D AM G,S AH I NF,e ta l G r a n u l o c y t i cs a r c o m a:as y s t e m a t i cr e v i e wJ AmJB l o o dR e s,():R O N GYF,W A N G DS,L O U W H,e t a l G r a n u l o c y t i c s a r c o m a o ft h ep a n c r e a s:ac a s er e p o r ta n dr e v i e wo ft h el i t e
26、 r a t u r e sJ BMCG a s t r o e n t e r o l,:刘新丽,梁锐乳腺原发性粒细胞肉瘤临床病理学特征及生物学行为J中华内分泌外科杂志,():B AK S TRL,T A L LMAN M S,D OU E RD,e ta l H o wIt r e a te x t r a m e d u l l a r ya c u t e m y e l o i dl e u k e m i aJ B l o o d,():许冰,丁丽军,刘芫结直肠原发性粒细胞肉瘤临床病理分析及鉴别诊断J中国实用医药,():冯海利,侯亮,何利兵,等原发性宫颈粒细胞肉瘤临床病理观察J诊断
27、病理学杂志,():Z HA IJ,K O N GX,Y A N GX,e ta l A nu n c o mm o ng r a n u l o c y t i cs a r c o m ao f t h eb r e a s t:a c a s e r e p o r t a n d l i t e r a t u r e r e v i e wJ O n c oT a r g e t sT h e r,():M I NO I AC,F A Z I O V,S C O GNAM I L L O G,e ta l L o n g l a s t i n gr e m i s s i o n i
28、 nd en o v ob r e a s tm y e l o i ds a r c o m a t r e a t e dw i t hd e c i t a b i n ea n dr a d i o t h e r a p yJ D i a g n o s t i c s(B a s e l),():VA L L ON THA I E LAG,KAU S HA LS,GO G I A A,e ta l B i l a t e r a lm y e l o i ds a r c o m ao fb r e a s t i nay o u n gm a l eo c c u r r i n
29、 ga f t e r y e a r so f c h r o n i cm y e l o i d l e u k e m i ad i a g n o s i s:au n i q u ep a t t e r no f r e l a p s eJB r e a s t J,():(责任编辑:李松旻)(上接第 页)参考文献:陈健茵三氧化物凝聚体根尖屏障术治疗恒牙开放性慢性根尖周炎患者的效果分析J吉林医学,():葛春慧,张红艳i R o o tB PP l u s治疗成人根尖孔未闭合患牙的临床效果J临床医学研究与实践,():陈秋迎机用镍钛器械与超声根管冲洗应用于慢性根尖周炎患者根管治疗对
30、术后疼痛及预后的影响J医学理论与实践,():蒋洁,罗婷苑,林臻,等口腔显微镜下生物陶瓷I R o o tB PP l u s根尖屏障 术 治 疗 慢 性 根 尖 周 炎 根 尖 未 闭 合 的 临 床 疗 效 观察J右江医学,():吴洁,王冬梅,阳冬青i R o o tB PP u s治疗恒牙根尖敞开病变的临床效果J中国当代医药,():,颜莉,刘杨,古丽尼尕扎克尔,等生物陶瓷材料在慢性根尖周炎根管治疗中的应用效果J中国临床医生杂志,():郭庭娜,赵永恒一次性根管治疗术治疗前牙慢性根尖周炎有瘘型患者的临床效果分析J中国医学创新,():雷港,魏昕,闫明,等 MT A和i R o o tB Pp l u s治疗根尖孔未闭合恒牙根尖周炎的临床疗效分析J口腔医学,():孟冉冉对比分析V i t a p e x、氧化锌丁香油糊剂治疗乳牙窦道型慢性根尖周炎的效果J医学美学美容,():刘婷婷,许岩i R o o tB PP l u s结合热牙胶垂直加压充填术治疗慢性根尖周炎伴根尖未闭合者的疗效J口腔材料器械杂志,():王琦,陈晨,邹进羟基磷灰石生物陶瓷填充骨缺损对根尖切除术疗效影响的回顾分析J口腔医学,():(责任编辑:李松旻)实用临床医学 年第 卷第期P r a c t i c a lC l i n i c a lM e d i c i n e,V o l ,N o
