1、 第一作者翟爱国(),男,江苏盐城人,在读硕士,主治医师.研究方向:儿科影像.E m a i l:q q c o m 通信作者邵剑波,华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)影像中心 武汉市儿童影像医学临床医学研究中心,.E m a i l:s h a o j b s i n a c o m 收稿日期 修回日期 专论MR Im a n i f e s t a t i o n so f i n t r a c r a n i a l s p a c e o c c u p y i n gc o m p l i c a t e dw i t hc e n t r a l p r
2、e c o c i o u sp u b e r t y i nc h i l d r e nZHA IA i g u o,Y ANG H a o,ZHUB a i q i,P ENGX u e h u a,SHA OJ i a n b o(D e p a r t m e n t o fI m a g i n gC e n t e r,W u h a nC h i l d r e nsH o s p i t a l,T o n g j iM e d i c a lC o l l e g eH u a z h o n gU n i v e r s i t yo fS c i e n c e&T
3、e c h n o l o g yW u h a nM a t e r n a la n dC h i l dH e a l t h c a r eH o s p i t a l,W u h a nC l i n i c a lR e s e a r c hC e n t e rf o rC h i l d r e nsM e d i c a lI m a g i n g,W u h a n ,C h i n a)A b s t r a c tO b j e c t i v e T oe x p l o r eMR Im a n i f e s t a t i o n so f i n t r
4、 a c r a n i a l s p a c e o c c u p y i n gc o m p l i c a t e dw i t hc e n t r a lp r e c o c i o u sp u b e r t y(C P P)i nc h i l d r e n M e t h o d sD a t ao fc h i l d r e nw i t hi n t r a c r a n i a ls p a c e o c c u p y i n gc o m p l i c a t e dw i t hC P P w e r er e t r o s p e c t i
5、 v e l ya n a l y z e d,i n c l u d i n gc a s e so f h y p o t h a l a m i ch a m a r t o m a(HH),c a s e so f s u p r a s e l l a r a r a c h n o i dc y s t,c a s eo fm i x e dg e r mc e l lt u m o ri np i n e a lg l a n dr e g i o na n dc a s eo fs u p r a s e l l a rc r a n i o p h a r y n g i o
6、 m a,a n dt h em a n i f e s t a t i o n so fl e s i o n so np l a i na n de n h a n c e d MR I,o nd i f f u s i o n w e i g h t e di m a g i n g(DW I),a r t e r i a ls p i nl a b e l i n g(A S L)a n d MRs p e c t r o s c o p y(MR S)w e r eo b s e r v e d R e s u l t sP l a i n MR Is h o w e dn o d
7、u l a ro rl u m pl i k es p a c e o c c u p y i n g m a s si nt h eh y p o t h a l a m i cr e g i o n i na l lc a s e so fHHE q u a ls i g n a l so nT W Ia n dT W Iw i t h o u te n h a n c e m e n tw e r eo b s e r v e di nc a s e s,w h i l e t h e r e s t l a r g e r l e s i o np r e s e n t e da s
8、 i r r e g u l a r l o wT W I a n dh i g hT W I s i g n a l so nt h e l e f t s i d ea n du n r e i n f o r c e dl o ws i g n a l a r e a a f t e r a d m i n i s t r a t i o no f c o n t r a s t a g e n t s A l lHHl e s i o n s(/)p r e s e n t e da s e q u a l s i g n a l so nDW I,w i t he q u a lo
9、r l o wp e r f u s i o no nA S L(/)a n dd e c r e a s e dN a c e t y l a s p a r t a t ep e a kMR S(/)S u p r a s e l l a ra r a c h n o i dc y s t s i nc a s e sp r e s e n t a sc y s t i c l e s i o n sw i t hl o wT W I s i g n a l sa n dh i g hT W I s i g n a l s i nt h es u p r a s e l l a rc i
10、s t e r na r e a,c o n s i s t e n tw i t ht h es i g n a l o f c e r e b r o s p i n a l f l u i da n da c c o m p a n i e db ys u p r a t e n t o r i a l h y d r o c e p h a l u s O n e c a s eo fm i x e dg e r mc e l l t u m o r i np i n e a lg l a n dr e g i o np r e s e n t e da sm i x e ds i g
11、 n a l sm a s sw i t hh y d r o c e p h a l u s i n t h ep i n e a l g l a n dr e g i o na n du n e v e ne n h a n c e m e n t,e q u a lo rh i g hs i g n a l o nDW I,a n de q u a l o rh i g hp e r f u s i o no nA S L O n e c a s eo f s u p r a s e l l a r c r a n i o p h a r y n g i o m ap r e s e n
12、 t a s s l i g h t l yh i g hs i g n a lm a s so nT W I a n dT W Iw i t h i s o s i g n a l n o d u l eo nc a p s u l ew a l l,l o ws i g n a l o nDW I a n d l o wp e r f u s i o no nA S LO ne n h a n c e dMR I,s i g n i f i c a n te n h a n c e m e n to fc a p s u l ew a l la n dn o d u l ew e r en
13、 o t i c e d C o n c l u s i o nMR Im a n i f e s t a t i o n so fi n t r a c r a n i a l s p a c e o c c u p y i n gc o m p l i c a t e dw i t hC P Pi nc h i l d r e nw e r ec h a r a c t e r i s t i co ns o m ed e g r e e K e y w o r d sc h i l d;p u b e r t y,p r e c o c i o u s;c e n t r a ln e
14、r v o u ss y s t e md i s e a s e s;m a g n e t i cr e s o n a n c e i m a g i n gD O I:/j i s s n 儿童颅内占位伴中枢性性早熟MR I表现翟爱国,杨豪,朱百奇,彭雪华,邵剑波 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)影像中心武汉市儿童影像医学临床医学研究中心,湖北 武汉 摘要目的观察儿童颅内占位伴中枢性性早熟(C P P)MR I表现.方法回顾性分析例颅内占位伴C P P患儿,包括下丘脑错构瘤(HH)例、鞍上蛛网膜囊肿例、松果体区混合性生殖细胞肿瘤及鞍上颅咽管瘤各例;观察其平扫、
15、增强MR I,弥散加权成像(DW I)、动脉自旋标记(A S L)及MR波谱(MR S)表现.结果例HH表现为下丘脑区结节或肿块,其中例呈T W I、T W I等信号,增强后均未见强化;例较大病灶偏左侧呈不规则T W I低信号及T W I高信号,增中国医学影像技术 年第 卷第期C h i nJM e dI m a g i n gT e c h n o l,V o l ,N o强后为无强化低信号区;例DW I均呈等信号;例接受A S L检查,均表现为等或低灌注;例接受MR S检查,均见N 乙酰天门冬氨酸峰降低.例鞍上蛛网膜囊肿表现为鞍上池区囊状T W I低信号、T W I高信号,伴幕上脑积水.例
16、松果体区混合性生殖细胞肿瘤表现为松果体区混杂信号肿块伴脑积水,增强后不均匀强化,DW I呈等或高信号,A S L呈等或高灌注.例鞍上颅咽管瘤表现为鞍上肿块T W I及T W I呈稍高信号,囊壁见等信号结节,增强后囊壁及结节均明显强化;DW I呈低信号、A S L呈低灌注.结论儿童颅内占位伴C P P的MR I表现具有一定特征性.关键词儿童;青春期,早熟;中枢神经系统疾病;磁共振成像 中图分类号R ;R 文献标识码A 文章编号 ()中枢性性早熟(c e n t r a l p r e c o c i o u sp u b e r t y,C P P)指 下 丘 脑垂 体性 腺 轴(h y p o
17、 t h a l a m i c p i t u i t a r y g o n a d a l a x i s,H P GA)提前启动致促性腺激素释放激素(g o n a d o t r o p i n r e l e a s i n gh o r m o n e,G n RH)增加造成儿童乳房发育或睾丸增大等第二性征提前出现,发病率为/,男女比例为 ;可按病因分为特发性和继发性.特发性C P P指排除中枢神经系统 病变及先天 性遗传因素 等原因后的C P P,其中 为女童;继发性C P P可见于颅内病变(多为肿瘤及肿瘤样病变)、颅脑外伤等或放射和/或化学治疗后,或继发于外周性性早熟.本研究
18、观察例颅内占位伴C P P的MR I表现.资料与方法 一般资料纳入 年月 年月例武汉儿童医院颅内占位伴C P P患儿,男例、女例,年龄 个月 岁,中位年龄 岁;包括下丘脑错构瘤(h y p o t h a l a m i ch a m a r t o m a,HH)例(男、女各例,其中例伴痴笑性癫痫、例伴神经元移行障碍),鞍上池蛛网膜囊肿例(男、女各例,均合并幕上脑室积水),松果体区混合性生殖细胞肿瘤例 男,甲胎蛋白(a l p h af e t o p r o t e i n,A F P)I U/m l、人绒毛膜促性腺激素(h u m a nc h o r i o n i cg o n a
19、d o t r o p i n,H C G)m I U/m l 及鞍上颅咽管瘤例(女).仪器与方法采用G ES i g n aHD x T T/G ED i s c o v e r yMR T扫描仪、通道相控阵线圈,或P h i l i p s I n g e n i a TC X扫描仪、通道相控阵线圈.嘱患儿仰卧,对不能配合检查者予口服 水合氯醛 m l/k g体质量(不超过 m l)镇静,行颅脑及垂体扫描,采集T W I、T W I、T 液体衰减反转恢复(f l u i da t t e n u a t e d i n v e r s i o nr e c o v e r y,F L A
20、I R)序列图像、弥 散 加 权 成 像(d i f f u s i o n w e i g h t e di m a g i n g,DW I)、动脉自旋标记(a r t e r i a l s p i nl a b e l i n g,A S L)灌注成像(n)、MR波谱(MRs p e c t r o s c o p y,MR S)图像(n);之 后 注 射 钆 喷 酸 葡 胺(G d D T P A)mm o l/k g体质量并采集增强T W I.扫描参数:采用 D序列,颅脑层厚mm、层间距mm;垂体层厚mm、层间距.诊断标准参照文献 标准,同时满足以下各项时诊断为C P P:女童于
21、岁之前、男童于 岁前出现第二性征发育;超声显示女童子宫、卵巢体积增大且可见多个直径mm的卵泡,或男童睾丸体积m l;血清促性腺激素及性激素达青春期水平;骨龄提前并超过实际年龄岁;线性生长加速,年生长速率高于同龄健康儿童.结果 HHHH平扫MR I主要表现为垂体柄与乳头体之间出现结节状或肿块状占位,形态较规则,边界清晰;例中例为型(有蒂与下丘脑相连但接触面较小)、例为型(无蒂与下丘脑连接,接触面较大)、例为型(位于第三脑室底部).例病灶呈T W I、T W I等信号,增强后未见强化;例较大病灶(c m c m c m)偏左侧见不规则T W I低信号及T W I高信号,增强后呈无强化低信号区.例D
22、W I均呈等信号.例接受A S L检查,均呈等或低灌注.例接受MR S检 查,均 见N 乙 酰 天 门 冬 氨 酸(N a c e t y la s p a r t a t e,N A A)峰降低.见图.鞍上蛛网膜囊肿例鞍上池蛛网膜囊肿平扫表现为鞍上池区囊状病灶,呈T W I低信号、T W I高信号与脑脊液相同,大小分别为 c m c m c m和 c m c m c m;增强后显示垂体柄及下丘脑、视交叉受压、推移,病灶上缘突至第三脑室,双侧侧脑室扩大、积水,室周未见水肿带.松果体区混合性生殖细胞肿瘤例 岁男性患儿年前出现第二性征发育(睾丸增大),近期头晕、视物不清;松果体区 c m c m
23、c m肿块边界较清晰,T W I、T W I均呈混杂信号,向前突向第三脑室,伴侧脑室扩大、积水及脑室周围间质水肿;增强后肿块呈明显不均匀强化,内见多发小囊状低信号无强化区.肿块于DW I呈等或高信号、A S L呈等或高灌注.见图.中国医学影像技术 年第 卷第期C h i nJM e dI m a g i n gT e c h n o l,V o l ,N o图女性患儿,个月,HH伴C P P,痴笑性癫痫个月A颅脑平扫T W I示脚间池区等信号结节(箭),边界清楚,信号均匀;B平扫T W I示下丘脑区第三脑室底部病灶;C增强T W I示病灶无异常强化;D MR S图示NAA峰降低 鞍上颅咽管瘤例
24、岁女性患儿头晕、乳房发育半 年,平 扫MR I见 鞍 上 c m c m c m囊状病灶,T W I及T W I均呈稍高信号,囊壁可见结节状低信号,第三脑室受压,双侧侧脑室积水,增强后囊壁可见结节状强化;病灶于DW I呈低信号、A S L呈低灌注.见图.讨论儿童性早熟可分为C P P、外周性性早熟和不完全性性早熟.继发性C P P主要为中枢神经系统病变所致,其中 女性患儿于岁前发病,且年龄越小、影像学阳性率越高,故建议对岁以下女性患儿及所有男性患儿常规行颅脑MR检查,以排除颅内病变所 致 继 发 性C P P.儿 童继发性C P P多见于HH、鞍上蛛网膜囊肿、松果体区肿瘤及视觉通 路 胶 质
25、瘤(o p t i c p a t h w a yg l i o m a,O P G)等常见肿瘤或肿瘤样病变.HHHH为先天性脑组织发育畸形,可单独存在或合并其他颅脑畸形;临床主要表现为痴笑性癫痫及行为异常,并可继发C P P.既往研究发现,HH病灶大小、形态及部位与临床表现具有一定相关性,且继发C P P以型最常见而型较罕见.本组例HH中,型例、型例、型例,未见型.HH继发C P P的机制可能如下:HH组织中存在具有独立分泌G n RH的细胞,直接影响H P GA图患儿男,岁,松果体区混合性生殖细胞肿瘤伴C P PA、B颅脑平扫T W I(A)及T W I(B)示松果体区肿块;C增强T W
26、I示肿块实质部分呈明显不均匀强化,内见多个小囊状无强化区,整体呈蜂窝状;D DW I示病灶实质部分呈等或高信号(箭);E A S L图示病灶呈等或高灌注(箭)中国医学影像技术 年第 卷第期C h i nJM e dI m a g i n gT e c h n o l,V o l ,N o图女性患儿,岁,鞍上颅咽管瘤伴C P PA颅脑平扫T W I示鞍上区肿块,边界清晰,向上突入第三脑室,幕上脑室扩大;B增强T W I示病灶囊壁结节明显强化(箭),部分囊壁呈线样强化,垂体结构显示不清启动而引起性早熟;HH压迫邻近下丘脑而减轻了抑制性调节因子对G n RH神经元的作用,导致性激素分泌增多.影像学上
27、,C T可见下丘脑区圆形或类圆形等密度结节或肿块,边界较清楚、密度均匀;MR I见下丘脑区圆形或类圆形占位,信号均匀,可致第三脑室受压、变形,相比大脑皮质,T W I呈等信号、T W I呈等或稍高信号,病变较大时可出现缺血坏死;增强后无明显强化;于DW I呈等信号、A S L呈等或低灌注,MR S可见NAA峰减低、肌醇峰增高,提示HH内神经元减少、神经胶质细胞增多.本组例接受MR S检查,见NAA峰降低,但未见肌醇峰明显增高.松果体区及鞍区生殖细胞肿瘤褪黑素是由松果体分泌的神经内分泌激素.H P GA紊乱与血浆褪黑素失调有 关.C P P患儿体 内褪黑素 水 平 明 显 减低.C P P肿瘤自
28、身或可分泌 HC G,刺激睾丸间质细胞致男性患儿发生C P P.儿童松果体区C P P相关病变中,为生殖细胞肿瘤.鞍区生殖细胞肿瘤继发C P P可能是下丘脑机械性受压或破坏所致.松果体区是颅内生殖细胞肿瘤最好发部位,C T呈等或稍高密度,一般体积较小,边界清楚,可见囊变及被肿瘤包绕的钙化,出血坏死少见;MR I多呈结节状,T W I呈略低信号、T W I稍高信号,增强后呈中度以上强化;DW I呈等或高信号,A S L呈等灌注或高灌注.鞍区是颅内生殖细胞瘤的第二好发部位,表现为鞍区实性成分为主肿块,少见钙化,神经垂体高信号消失,较大时可伴出血、坏死,较小时可仅见垂体柄增粗,可出现脑脊液转移.患者
29、可于鞍区及松果体区见“双病灶”,具有一定特征性.混合性生殖细胞肿瘤多见于男性,影像学表现多样,可见出血及钙化,MR I表现为混杂信号且强化不均,A S L呈高灌注,MR S可见 脂 质 峰 增 高,.本 组例松果体区混合性生殖细胞肿瘤基本符合上述表现.鞍上颅咽管瘤颅咽管瘤继发C P P的概率较低.鞍上颅咽管瘤C T表现为鞍上囊肿,囊壁可见壁结节并伴钙化,囊壁壳状钙化为其特征性表现;MR I信号取决于囊内成分,T W I可呈等、稍高或明显高信号,实性部分呈等信号,钙化为低信号,边界清晰,可出现邻近垂体、下丘脑、视交叉及第三脑室受压、脑积水;DW I呈等、低信号;增强后囊壁、壁结节及实性部分可见明
30、显强化.本组例基本符合上述表现.O P GO P G病灶累及下丘脑和鞍区、干扰中枢神经系统对H P GA的抑制作用而致性早熟.伴型神 经 纤 维 瘤 病O P G患 儿 中,C P P患 病 率 高 达 .本病C T主要表现为视神经、视束或视交叉梭形增大、纡曲,少数可见钙化,可伴邻近骨质结构重塑、视神经管扩张;MR I呈稍低T W I、稍高T W I信号,增强后可呈轻度至明显强化;肿瘤同时累及眶内段、视神经管段及视交叉时,可见特征性“哑铃状”表现.本组例中未见O P G病例.其他囊性占位其他囊性占位如鞍上蛛网膜囊肿、拉特克囊肿(R a t h k ep o u c hc y s t)等可压迫下
31、丘脑、引发H P GA提前启动而致C P P.蛛网膜囊肿MR I表现为鞍上囊状病灶,信号同脑脊液,边界清晰,可引起幕上脑室积水.本组例鞍上蛛网膜囊肿符合上述表现.综上所述,儿童颅内占位伴C P PMR表现具有特征性.但本组样本量过小,有待进一步观察.参考文献 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 中华儿科杂志 编辑委员会敭中枢性性早熟诊断与治疗共识 J 敭中华儿科杂志 敭中国医学影像技术 年第 卷第期C h i nJM e dI m a g i n gT e c h n o l,V o l ,N o 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 中华儿科杂志编辑委员会敭中枢性性早熟诊断与治疗专家共
32、识 J 敭中华儿科杂志 敭 W A N GJ Z HA NS Y UA NJ e ta l 敭 T h e i n c i d e n c eo fb r a i n l e s i o n si nc e n t r a lp r e c o c i o u sp u b e r t y T h em a i nc a u s ef o rC h i n e s eb o y sw a si d i o p a t h i c J 敭 C l i nE n d o c r i n o l O x f 敭 齐洪武 曾维俊敭下丘脑神经元错构瘤研究进展 J 敭中华神经医学杂志 敭 罗世琪 李春德
33、马振宇 等 例下丘脑错构瘤分型与临床症状 J 敭中华神经外科杂志 敭 尹春红 刘凯 朱铭敭下丘脑错构瘤的M R I表现与临床症状分析 J 敭医学影像学杂志 敭 HE L E N C R O S SJ S P OUD E A S H敭M e d i c a lm a n a g e m e n ta n da n t i e p i l e p t i cd r u g si nh y p o t h a l a m i ch a m a r t o m a J 敭E p i l e p s i a S u p p l 敭 徐志勇 张飘尘 范程 等敭 C T及MR I对儿童下丘脑错构瘤的诊断价值
34、 J 敭放射学实践 敭 WA GN E RK S C HU L Z E B ONHA G E A UR B A C H H e ta l 敭R e d u c e dg l u c o s em e t a b o l i s mi nn e o c o r t i c a ln e t w o r kn o d e sr e m o t ef r o mh y p o t h a l a m i ch a m a r t o m a s r e f l e c t sc o g n i t i v e i m p a i r m e n t J 敭E p i l e p s i a S u
35、p p l 敭 P A T E LS R AHMAN IB GAN DH IJ e ta l 敭R e v i s i t i n gt h ep i n e a lg l a n d A r e v i e w o fc a l c i f i c a t i o n m a s s e s p r e c o c i o u sp u b e r t y a n dm e l a t o n i nf u n c t i o n s J 敭 I n tJN e u r o s c i 敭 梅鑫 李玉华 刘明 等敭儿童松果体区肿瘤的临床及影像学特征 J 敭放射学实践 敭 李锐 娄昕 马林敭颅
36、内生殖细胞瘤的影像学诊断 J 敭中华放射学杂志 敭 张泉 赵恺 王俊文 等敭青少年松果体区肿瘤MR I影像特点及病理分析 J 敭临床外科杂志 敭 S A N I I A L B A N E S EA敭 E n d o c r i n e l o n g t e r mf o l l o w u po f c h i l d r e nw i t hn e u r o f i b r o m a t o s i s t y p ea n do p t i cp a t h w a yg l i o m a J 敭H o r mR e sP a e d i a t r 敭 P I NHE I R
37、OSL MA C I E LJ C AVA C O D e ta l 敭P r e c o c i o u sa n da c c e l e r a t e dp u b e r t yi nc h i l d r e nw i t hn e u r o f i b r o m a t o s i st y p e R e s u l t s f r o mac l o s e f o l l o w u po f ac o h o r to f p a t i e n t s J 敭H o r m o n e s A t h e n s 敭中国学术期刊影响因子年报(版)中国介入影像与治疗学“中国学术期刊影响因子年报(版)”于 年 月由中国科学文献计量评价研究中心发布.中国介入影像与治疗学 杂志在期刊综合类的相关数据为:影响力指数(C I值):;总被引:;影响因子:;他引影响因子:;年影响因子:;即年指标:.中国医学影像技术 年第 卷第期C h i nJM e dI m a g i n gT e c h n o l,V o l ,N o
