1、e so f t h en e r v o u ss y s t e m; E n c e p h a l i t i s; S l e e pd i s o r d e r s; L i m b i ce n c e p h a l i t i s; C h i l d F u n dp r o g r a m:T r a i n i n gP r o g r a mf o rH i g h L e v e lH e a l t hT e c h n i c i a n si nB e i j i n g H e a l t hS y s t e m ( ) D O I: /c m a j
2、i s s n 自 身 免 疫 性 脑 炎 (a u t o i mm u n ee n c e p h a l i t i s, A E) 泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎, 目前 A E占脑炎患者的 , 以抗N 甲基 D 天 冬 氨 酸 受 体 (N m e t h y l D a s p a r t a t e r e c e p t o r, NMD A R) 脑炎最常见, 约占A E患者的 , 其次 为 抗 富 亮 氨 酸 胶 质 瘤 失 活 蛋 白(l e u c i n e r i c h g l i o m a i n a c t i v a t e dp r o t e i
3、n,L G I ) 抗体相关脑炎, 抗 氨基丁酸B型受体( g a mm a a m i n o b u t y r i ca c i d Bt y p er e c e p t o r,GA B A B R) 抗体相关脑炎等 . 目前, 临床上, 将A E分为抗NMD A R脑炎、 边缘性 脑炎及其他A E综合征, 如莫旺综合征等种主要 类型 .L G I 抗体相关脑炎符合边缘性脑炎诊断. 本研究对 例A E患儿的临床病例资料进行回顾 性分析, 总结儿童A E的临床特点、 治疗及预后等, 旨在提高临床医师对本病的临床识别能力, 及时选 择适宜治疗方案.现将研究结果报道如下. 资料与方法 研究
4、对象 选择 年 月至 年 月, 于首都儿 科研究所附属儿童医院神经内科收治的 例A E 患儿为研究对象.其中, 抗NMD A R脑炎为 例, 抗L G I 抗体相关脑炎为例; 男性A E患儿为 例, 女性为例.本研究遵循的程序符合 年 修订的 世界医学协会赫尔辛基宣言 要求, 与所有 患儿监护人签署临床研究知情同意书. C h i nJO b s t e tG y n e c o lP e d i a t r(E l e c t r o nE d) ,J u n e ,V o l ,N o 方法 纳入与排除标准 本研究受试儿纳入标准: 根据A E诊断流程及诊断标准 , 诊断结果为确 诊A E者
5、;发病前智力、 运动功能发育均正常者. 排除标准: 有自身免疫性疾病家族史者. 研究方法 对 例A E患儿的临床病例资料 进行回顾性分析, 总结儿童A E的临床特点、 治疗及 预后等.研究内容包括A E患儿的临床表现、 辅助检 查、 诊断、 治疗及随访等, 具体如下.辅助检查: 主 要对A E患儿进行包括脑脊液常规、 生化、 病原学及 免疫学检查, 血清及脑脊液特异性抗NMD A R及 L G I 抗体检测, 视频脑电图等电生理检查, 头颅增强 MR I、 胸腹增强C T、 睾丸超声等影像学检查, 血、 尿代 谢病筛查, 以及免疫功能检查.诊断: 根据患儿临 床表现, 排除其他病因, 并且根据
6、脑脊液和( 或) 血清 A E相关的抗神经元抗体检查结果呈阳性, 而对其进 行A E确诊 ,.治疗: 对本组 A E患儿均采取免 疫治疗为主的方案进行治疗, 包括一线及二线治疗方 案, 对部分患儿同时予以对症治疗, 如抗癫痫治疗、 减 轻锥体外系症状及营养支持治疗等.随访: 随访内 容包括患儿出院后的临床症状、 抗癫痫药物使用情 况、 脑电图及头颅MR I检查等. 结果 本组患儿主要临床表现 本研究 例A E患儿的年龄为岁 个月至 岁, 平均为岁个月; 多为急性或亚急性起病, 来本院就诊时病程为d至个月, 平均为 d. 其中, 例患儿入院时发病时间 d,例病程达 个月, 其余例病程均为 d至个
7、月之间; 首发 症状可见情绪及行为异常、 发热伴头疼、 惊厥、 言语 障碍、 乏力、 感觉异常等. 例儿童抗NMD A R脑 炎的男女比例为 , 女性患儿多见. 例抗NMD A R脑炎患儿临床表现:发病 年龄: 年长儿多见, 但是岁低龄儿童亦有发病, 共计例( 患儿、 ) , 占 (/ ) .精神 症状: 共计 例( ) 患儿出现不同程度精神、 行为异常表现, 如显著烦躁、 哭闹、 兴奋、 易怒、 明显 焦虑及抑郁、 痴笑等, 少数患儿可见咬人或自残症 状.睡眠障碍: 共计例( ) 患儿存在不同 程度睡眠障碍, 如入睡困难、 睡眠时间短或节律紊 乱等.语言、 认知障碍: 多在病程中逐渐出现,
8、共 计例( ) 患儿出现语言减少、 发音不清晰、 反 应迟钝、 记忆力减退, 严重者出现失语 ( 患儿) . 运动障碍: 共计例( ) 患儿出现运动障碍, 表现为以下症状单独存在或者多项同时存在, 如偏 瘫( 例, 患儿、 、 ) , 肢体不自主运动(例) , 合 并小脑共济失调( 例) , 口咽部自动症(例) 等. 惊厥发作: 共计例( ) 患儿出现惊厥发作, 其中例患儿以惊厥为首发症状, 其余例系病程 中出现惊厥; 例患儿存在惊厥持续状态, 需要 种抗癫痫药物联合应用才能控制症状, 但是仍然 有例( 患儿、 ) 接受抗惊厥治疗效果欠佳, 并且 其中例患儿因惊厥持续状态而接受有创机械通气 治
9、疗.意识障碍: 共计例( ) 患儿出现意 识障碍, 表现为意识不清或浅昏迷例, 意识朦胧、 表情淡漠、 反应差为例.自主神经功能异常: 共 计例( ) 患儿病程中出现多汗、 燥热症状( 其 中例为低热) ,例心率减慢( 约为 次/m i n) . 其他: 进食困难伴消瘦为例, 其中例需长期携 带胃管鼻饲; 例( 患儿) 患儿以视力模糊为主要表 现; 例出现肢体感觉异常.本研究例( 患儿 ) 抗L G I 抗体相关脑炎患儿, 临床以睡眠障碍为主 要表现. 例A E患儿主要临床表现, 见表. 表 例儿童自身免疫性脑炎主要临床表现 编号性别年龄 入院时 病程(d) 主要临床表现 精神症状睡眠障碍语言
10、、 认知障碍运动障碍惊厥发作意识障碍其他 患儿男 岁个月 无无无无无无视力模糊 患儿女 岁个月 有轻度无无无无感觉异常 患儿女 岁个月 有轻度言语不利无无无记忆力减退 患儿女 岁 有无无有无无无 患儿男 岁 个月 有有轻度有有有心率减慢/多汗 患儿男 岁个月 有轻度有有无无记忆力差、 头疼 患儿女 岁个月 有有有有有有多汗 患儿男 岁个月 有有有有有有多汗 患儿女 岁 有有有有有昏迷接受有创机械通气治疗 患儿 女 岁 个月 有有失语偏瘫有无无 患儿 女 岁个月 有有有有有有多汗 患儿 男 岁个月 无有无无无无稍烦躁 注: 患儿 为抗NMD A R脑炎, 患儿 为抗L G I 抗体相关脑炎.NM
11、D A R为N 甲基 D 天冬氨酸受体,L G I 为富亮氨酸胶质瘤失 活蛋白 中华妇幼临床医学杂志( 电子版) 年月第 卷第期 本组患儿辅助检查结果 本组患儿辅助检查结果如下.脑脊液检查: 常规脑脊液结果显示, 白细胞计数可见正常或轻至 中度升高, 脑脊液生化基本正常, 细菌培养结果呈 阴性, 病毒抗体检测结果均为阴性.头颅MR I: 例A E患儿均进行头颅增强MR I检查. 例抗 NMD A R脑炎患儿中,例( , 患儿、 ) 可见颅内异常信号, 部位分别为右侧苍白球、 双 侧脑室体后部旁、 双侧基底节、 右侧额叶皮层下白 质及广泛多发白质; 其余例( 患儿、 ) 患儿头颅MR I未见明显异常.患儿除可见右侧 苍白球脱髓鞘改变外, 眼部MR I检查还可见双侧视 神经异常信号.例抗L G I 抗体相关脑炎患儿头 颅MR I显示左侧海马斑片状异常信号.视频 脑电图检查: 例患儿均进行视频脑电图检查至少 次.例( ) 患儿可见不同程度慢波背景, 以 中央、 顶、 枕导联为主, 其中例可见局灶性痫样波 发放; 其 余例 患 儿 视 频 脑 电 图 未 见 明 显
