1、肺动脉高压危象 (pulmonary hypertensive crisis， PHC) 1 肺动脉高压 (pulmonary artery hypertension，PAH) l定义：由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起 ，表现为肺循环的压力和阻力增加，导致右心 负荷增大、右心功能不全、肺血流减少，从而 引起的一系列临床表现。 2 肺动脉高压危象（pulmonary hypertensive crisis，PHC） l指在肺动脉高压（PAH）的基础上因缺氧等多 种因素引起肺血管剧烈收缩，肺动脉收缩压快 速上升 20mmHg，肺血管病阻力增加而导致 右心后负荷突然增高，右心室排血障碍而产生 急性
2、右心衰，静脉系统淤血；而左心室由于回 心的氧合血骤然减少而出现低心排症状，全身 灌注不足致组织缺氧。 3 诊断标准（2013 WHO） lPAH：在海平面静息状态 下，右心导管测肺动脉平 均压mPAH25mmHg，或 运动状态下30mmHg相应 肺毛细血管楔压 PCWP3Wood unit 。 l轻度 50mmHg lPHC：肺动脉压突然升 高并达到或超过体循环 压力，肺动脉压/体循环 血压1。 4 临床表现 lPAH：按NYHA心功能分级 级：不影响体力活动； 级：体力活动轻度受限，安静 时无症状，活动时引起呼吸困 难、乏力、胸痛或晕厥 级：体力活动明显受限，安静 时无症状，低于日常轻微活动
3、 即有症状； 级：体力活动极度受限，有右 心功能不全的表现，安静状态 即有呼吸困难。 lPHC：病人突然烦躁、呼吸增 快、发绀缺氧、静脉扩张、肺 动脉压、右室、右房压均突然 升高，出现心率加快、血压下 降等严重低心排血量症状。 5 发病机制 lPHC发病的中心环节是多种诱因引起的肺动脉 压升高，导致患者出现右心功能衰竭和体循环 低血压。 l肾上腺素、去甲肾上腺素等内源性交感神经递 质，以及内皮型一氧化氮合酶基因缺陷或功能 不良，全身性炎症反应综合征，内皮细胞受损 和肺血管内膜增厚等也在发病过程中起一定作 用。 6 易患因素 l基础肺动脉高压：只在心功能下降时，PHC 发病才有关联 lWHO心功
4、能分级：这是与PAH病情严重程 度密切相关的指标，也是PHC发病的危险因素 l急性血管反应试验阳性，吸药后肺动脉压的 下降值是PHC的独立危险因素 7 一般治疗 l去除诱因 l监测肺动脉压 l保持气道通畅、充分供氧（氧气是最有效的肺血管 扩张剂），或给予呼吸机支持、体外膜氧合治疗等 l保持充分的液体平衡 l保持窦性节律和房室协调性 l有效镇静、减少应激反应 l纠正右心功能衰竭、低血压、酸中毒 8 降肺动脉压力药物治疗 1）吸入一氧化氮（iNO） ：iNO能通过激活肺动 脉平滑肌细胞上的环鸟 甘酸信号通路，最终产 生选择性扩张肺动脉的 作用，2005年已在欧洲 推荐为预防成人先心病 术后的PHC
5、。 liNO具有选择性高、起 效快的特点，但其作用 时间短并有潜在不良反 应（眼和呼吸道刺激症 状，肺水肿，高铁血红 蛋白血症等），且iNO 撤离过快还易引起肺动 脉压反跳，可选择联合 使用西地那非避免。 liNO推荐起始剂量为 520ppm，数分钟后的 最大剂量可用至80ppm 。 9 降肺动脉压力药物治疗 2）前列环素类似物：通过 激化腺苷酸环化酶、促 进环磷酸腺苷的合成而 扩张肺血管，同时具有 抑制血小板聚集作用。 l依前列醇：半衰期短（ 25min），需长期经静 脉输注给药，小儿有效剂 量3090ng/（kg.min）不 良反应较多 l伊洛前列素（万他维）： 起效快，作用时间短，吸 入
6、用， 小儿2.57.5ug/次 ，59次/d，每次持续 1015min；长期可降低 肺动脉压力和阻力 10 降肺动脉压力药物治疗 l3）内皮素受体拮抗剂： 对于mPAP升高而不适 接受Fontan手术的单心 室患儿，使用波生坦治 疗可减低mPAP和肺血 管阻力。 波生坦 l1020kg：31.25mg，bid l2040kg：62.5mg，bid l40kg：125mg，bid l治疗前和治疗后需每月监 测肝功 11 降肺动脉压力药物治疗 l4）磷酸二酯酶-5抑制剂 ：通过抑制环磷酸鸟苷 降解，提高内源性鸟苷 酸水平，血管平滑肌松 弛，降低肺血管阻力和 增加心输出量，可延长 NO和前列环素类似
7、物的 扩血管作用。 l西地那非： 0.52mg/kg，每日34次； 联合iNO或吸入性伊洛前列 素治疗PHC可避免肺动脉压 反跳。（高选择性扩张肺血 管，对体循环血压无影响） l他达拉非：作用时间较西地 那非长，FDA已批准使用于 PAH患者，但暂无儿童使用 报道。 12 降肺动脉压力药物治疗 l5）钙离子通道拮抗剂：硝苯地平、氨氯地平 等，会降低心输出量及血压 l6）磷酸二酯酶抑制剂：米力农、氨力农等， 除具有正性肌力作用外，兼有降低体、肺循环 阻力，改善心室舒张功能的作用，且不增加心 肌耗氧量和后负荷 13 后续非药物治疗 l房间隔造口术（AS）： 房水平建立右向左分流 ，缩小右心房、增加
8、左 心房负荷、提高心输出 量 l适用：经规范治疗无效、 NYAH分级为级、有反复 晕厥发作或难治性右心功能 衰竭的PAH l不适心、肺移植的PAH患 者或作为移植前的过渡治疗 手段 l禁用：右心房平均压 20mmHg、安静吸入空气状 态下血氧饱和度50%； l多见于大量左向右分流合并肺动脉高压纠治术 后的新生儿、婴幼儿病例； l典型病例：巨大室缺、完全型心内膜垫缺损、 粗大动脉导管、永存动脉干等； l肺动脉压力上升至主动脉压水平，CVP升高， LAP下降，轻者产生低心排及动脉氧分压下降 ；重症血压骤降，心脏骤停。 15 诱因 l最常见原因为缺氧、酸中毒，呼吸机使用不当 ，呼吸道并发症，不适当的
9、气管内吸引等； l其次是镇静药物用量不足，患儿躁动不安、高 热等耗氧量增加； l最后是用药不当，快速进入收缩血管的儿茶酚 胺，或突然中止血管扩张药物进入等。 16 临床表现 l病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩 张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高，出 现心率加快、血压下降等严重低心排血量症状 17 紧急处理 l调节呼吸机参数：上调PEEP，吸纯氧，过度 通气使PaCO2100mmHg l维持pH值在7.57.6，纠正酸中毒，有利于肺血管扩 张 22 预防呼吸道管理 l术后3040斜坡卧位 l稀释痰液，吸痰护理 l对于重症肺动脉高压肺内哮鸣音明显的患儿， 吸痰前510min可用1%利多卡
10、因每次0.51ml 气管内注入，预防气管痉挛、肺高压危象发生 l吸痰管的外径不超过气管插管内径的1/2，吸 痰管过粗，可造成肺内负压，肺泡萎陷；过细 则吸痰不彻底 l吸痰前后给纯氧 23 预防术后监护 l维持适量的前负荷前提下给予38ug/kg.min多巴胺增 加心肌收缩力，必要时加用米力农 l洋地黄制剂及减轻心脏后负荷的药物（硝普钠、开博 通） l维持患儿心率120150次/min，必要时应用异丙肾上 腺素提心率 l术后早期容量不足的低血压，快速少量输血扩容，直 至血压稳定； l尿少的患儿，排除低血容量下及时给利尿，同时给予 35ug/kg.min多巴胺增加肾血流量，病情无好转，尽 早腹膜透析。 24 25
