1、第八章 神经系统症状中枢神经系统肿瘤一般起病较慢，早期症状有时不典型，多呈进行性加重。当肿瘤的基本临床特征明显表现时，病情多已属中晚期。通常将颅内肿瘤的神经系统症状归纳为颅内压增高和神经系统定位症状两方面，有时还可伴有内分泌及其他系统症状。颅内压增高的“三主征”指头痛、呕吐、视神经乳头水肿，是诊断颅内病变的重要证据。脊髓肿瘤多表现为脊髓压迫症状。第一节 头痛一、肿瘤的头痛头痛是颅内肿瘤患者最为常见的症状。早期头痛可为阵发性，症状较轻，多于清晨或夜间出现。低头、咳嗽、喷嚏、用力、排便等动作常使头痛加重，坐位或站立后减轻。幕上肿瘤头痛可从患侧开始，颅内压明显增高后，可加重并累及至整个头部。但头痛部
2、位不一定具有定位诊断的意义。大脑凸面肿瘤可有局限性头痛和局部叩击痛。蝶鞍内肿瘤可出现双颞侧头痛。脑室系统肿瘤可出现随体位改变的阵发性头痛，可因肿瘤位置移动、头位变化，出现发作性剧烈难忍的头痛，并可形成特定的强迫体位。后颅凹肿瘤头痛出现较早，程度可相当剧烈，多位于枕后部，可向枕颈部及眶额部放射。少数患者即便颅内肿瘤已发展到晚期，仍可无头痛。小儿颅缝未闭前，由于颅腔扩展，可使头痛变得不明显。颅内肿瘤除根据其所发生的位置各异而引起不同性质的头痛外，还可有特殊的表现，协助诊断。如听神经瘤可出现患侧挺立障碍、眩晕、耳鸣、面部麻木及共济障碍。垂体瘤除头痛部位位于额部外，还可出现视野缺损及内分泌障碍。进一步
3、影像检查可明确诊断。二、非肿瘤头痛的鉴别诊断引起头痛的肿瘤原因很多，必须予以鉴别（一）偏头痛是头痛的常见类型。为发作性的颅内和颅外血管功能障碍，以反复发生的头痛为特征。首次发病多在青春期和青年期。女性多于男性。多有先兆，常出现在晨醒时。患者感眩晕、恶心或视觉变化。继则出现头痛，多在视觉先兆的对侧眶上部、眶后部或额颞部。逐渐加剧。扩展至整个头部。头痛为搏动性，高峰时可为持续性。结合长期发作史，家族史，体检及影像检查正常，试用麦角胺制剂止痛有效，可明确诊断。（二）其他血管性头痛高血压患者晨起时也会出现额、枕部搏动性疼痛，多为老年患者，测量血压变化可帮助诊断。脑动脉硬化引起的缺血性疼痛多不伴呕吐，多
4、属老年患者，且有动脉硬化临床征象可资鉴别。颞动脉炎见于中老年患者，头痛为非发作性，常位于颞部和眶周部，患者咀嚼时疼痛加重。（三）紧张性头痛这是慢性头痛中最常见的一种，多见于青壮年。女性较多。因焦虑、情绪紧张促发或加重。患者感觉头痛似重压或紧箍感。多位于后枕、颈项部与双额。多为持续性痛。体检除颈部肌肉有压痛外，无其他阳性神经体征。（四）五官科疾病急性副鼻窦炎所致的头痛多伴有发热和脓涕，体检可发现局部压痛。额窦、筛窦及蝶窦的炎性疼痛多在前额部，呈钝痛或隐痛，可放射到眶部和颞部。上颌窦炎性疼痛常在面部，可放射到前额部，晨起时疼痛较重，起床后缓解。青光眼疼痛有眼压增高，但不刻板定期，且不伴鼻塞、面部潮
5、红和霍纳氏征。眼底检查可见视乳头深陷和血管移位。（五）神经官能症神经官能症很少青春期起病。头痛发作程度轻，性质多样。可因外界影响加重或缓解。常伴有失眠、记忆力减退、注意力不集中等。多有过劳或精神创伤等诱因。（六）癫痫阵发性头痛可以是癫痫发作的一个主要表现，头痛多表现在癫痫大发作之后。多见于儿童，头痛部位多在额部，呈短暂性发作，可伴面色苍白、出汗、头晕、呕吐等症状，脑电图可观察到癫痫波，抗癫痫药物治疗有效。第二节 呕吐一、颅内肿瘤引起的呕吐颅内肿瘤患者的呕吐多在剧烈头痛时发生，可呈喷射性。与进食无关，但进食有时也易诱发呕吐，可伴有脉搏减慢，且常在呕吐之后头痛减轻。伴有或不伴有恶心。呕吐系颅内压增
6、高或肿瘤直接压迫或刺激第四脑室基底部延髓呕吐中枢或迷走神经核所致。后颅凹肿瘤，呕吐出现较早也较多见。并作为颅内肿瘤的早期或首发症状，头位变动可诱发或加重呕吐。小儿颅内肿瘤以呕吐为主要症状，头痛却不甚明显，易被误诊为胃肠道疾病，应高度重视。二、非颅内肿瘤引起的呕吐颅内肿瘤引起的呕吐必需与下述非肿瘤疾病的呕吐相鉴别。（一）前庭障碍性呕吐 1、迷路炎 为化脓性中耳炎的并发症。临床表现为发作性眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤等。结合病史及耳科体检，可以确诊。2、美尼尔氏病 多见于中年人。临床表现为突然发作的旋转性眩晕、耳鸣、耳聋伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等反射性迷走神经刺激症状，每次发作持续数
7、分钟或数小时。发作时出现规律性水平性眼球震颤，发作后有明显的缓解期，缓解期长短不一，神经系统检查无异常发现。3、晕动病 乘坐车船飞机等出现眩晕、恶心、和呕吐，常伴有面色苍白、出冷汗、全身无力。睡眠不足、情绪不佳或不良气味刺激可成为诱因。（二）脑血管病引起呕吐1、高血压脑病 高血压脑病可出现明显的头痛、眩晕、恶心、呕吐等。当病情加重出现脑出血前，头痛与呕吐更加剧烈。2、椎基底动脉供血不足 多发生于中年以上，男多于女，临床表现主要为眩晕、头痛和恶心呕吐、出汗等植物神经功能紊乱症状，提示前庭功能障碍。3、偏头痛 此病多见于青年女性，青春期起病，以阵发性半侧头痛为临床特点，头痛剧烈时可出现恶心、呕吐，
8、呕吐后头痛减轻。麦角胺治疗后症状明显好转。（三）呕吐型癫痫此型少见。临床特点是长期反复呕吐，呕吐突然发作，为阵发性，严重时一天内发作数次。脑电图检查有癫痫波，抗癫痫药物治疗有效。（四）神经性呕吐为胃神经官能症或癔病症状之一。特点是呕吐发作和精神刺激有着密切关系。常不伴恶心，呕吐可于进食后立即发生，呕吐量不多，呕吐后又可进食，如此反复发生。患者常伴有其他的神经官能症状，如头昏、失眠、乏力等。体检无异常。（五）颅内感染引起的呕吐颅内感染可因炎症渗出及脑组织肿胀，导致颅内压增高，出现头痛、呕吐。可呈喷射性呕吐，并伴有发热、寒战、脑膜刺激征。（六）消化疾病引起的呕吐呕吐是消化系统疾病的常见症状。胃十二
9、指肠疾病引起的呕吐，常以恶心为先兆，吐出后感到轻松。急性胃肠炎多有饮食不洁史，可伴有腹泻。幽门梗阻患者多有胃病史，所致呕吐常呈周期性发作，多在进食后一段时间出现，可呈喷射性。肠梗阻患者呕吐剧烈，低位回肠梗阻时，晚期呕吐物可带粪臭气液体。可伴有肠绞痛与停止排便排气等。急性阑尾炎、急性胆囊炎、胆道蛔虫症等除呕吐外，均伴有各自特点的腹痛症状。（七）其他疾病引起的呕吐许多全身感染疾病、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒、低钠血症、甲状腺危象均可引起不同程度的恶心、呕吐。妊娠呕吐、药物反应、放疗后反应也可加重呕吐。第三节 眩晕眩晕是因机体空间定向和平衡功能失调所产生的自我感觉，是一种运动性错觉。“真性眩晕”有明显
10、的自身或他物旋转感或倾倒感，呈阵发性，伴有眼震、平衡失调(指物偏斜、站立不稳或倾倒)和植物神经症状(面色苍白、恶心、出汗、血压脉搏改变等)。“假性眩晕”(昏晕)为自身或外物的晃动不稳感，常较持续，但也可为阵发性，伴发症状较轻或不明显，外物纷杂时症状加重。“动”的感觉是其和“头昏”的鉴别标志。一般眩晕时无意识障碍，但常伴有客观的平衡障碍，如姿势不稳或躯体向一侧倾倒。眩晕可分为中枢性眩晕（脑性眩晕）、周围性眩晕（耳源性眩晕）及其他疾病引起的眩晕。一、颅内肿瘤引起的眩晕临床上许多颅内肿瘤都可引起眩晕，但眩晕的性质、程度及其伴随的症状各有特点，结合必要的检查，可作出正确的诊断。（一）桥小脑角肿瘤桥小脑
11、角肿瘤大多数为听神经瘤。多见于成年人。起病缓慢，出现进行性的单侧听力减退，逐渐发生患侧三叉神经及面神经损害症状。常伴有眩晕和耳鸣。眩晕随病程进展逐渐加重。病程后期可出现小脑共济失调及后组脑神经损害。（二）脑干肿瘤脑干肿瘤尤其是桥脑与延髓部位的肿瘤，可累及前庭神经核，出现眩晕和眼球震颤。患者还可伴有交叉性瘫痪，多组脑神经障碍及对侧肢体瘫痪，并可出现病理征阳性。（三）第四脑室肿瘤第四脑室部位的肿瘤，尤其是囊性或带蒂的肿瘤，当患者转动头部时，可突然出现眩晕与头痛、呕吐等症状，称Bruns征。由于患者头部处于某特定位置时，即会出现眩晕，为避免眩晕而保持头部在一定的位置，易被误诊为“位置性眩晕”。（四）
12、小脑肿瘤小脑肿瘤发生眩晕的程度一般不十分严重。病变损害绒球小结叶时，眩晕明显加重。临床上多伴有共济失调症状。（五）幕上肿瘤幕上肿瘤除因为颅内压增高，可表现出头晕或眩晕外，也可由于肿瘤压迫诱发以眩晕为主要表现的癫痫发作。眩晕性癫痫系以眩晕为症状的癫痫发作，起止突然，多为真性眩晕，为时数分钟至数十分钟不等。眩晕发作时，可伴有其他癫痫症状，如意识丧失、精神运动性癫痫、癫痫大发作等，结合脑电图检查可以诊断。抗癫痫药物治疗有效。二、非肿瘤疾病引起眩晕的鉴别诊断（一）脑血管性疾病临床上脑动脉硬化、小脑后下动脉血栓、小脑出血、特别是椎-基底动脉短暂缺血发作等，极易导致眩晕。眩晕常是首发症状，为旋转性、移动性
13、或浮动性，多因头位或体位改变诱发。眩晕同时伴有视觉闪光、复视、视物变形、颜面和肢体麻木感、头痛、晕厥、猝倒等其他症状。头后仰垂悬床外并分别左右转颈，当健侧椎动脉受压时，可因脑干缺血而出现眼震。（二）美尼尔氏病多发生于中年人。临床表现为发作性眩晕、耳鸣耳聋、恶心呕吐、眼球震颤四大主征。常因精神紧张、疲劳、受寒等诱发。发作无定时，可数日至数年一犯。病前耳内有胀满感，每次发作持续数分钟至数小时不等，头位改变或睁眼后加重。耳鸣和听力减退呈波动性，即间歇期可恢复，但发作愈多恢复愈差。多有复听(患耳健耳对同一纯音声调不同)和响度重振(怕闹声)。听力丧失后，眩晕常可终止。（三）眼源性眩晕除视动性和俯视性等生
14、理性眩晕外，主要因双眼在视网膜上成象不等干扰了视觉定位功能引起。一般为假性眩晕(视动性眩晕例外)。在注视外物时加重，闭眼或闭一侧眼后症状消失(先天性眼震例外)。无前庭型眼震。常见原因有：屈光异常：屈光参差(双眼屈光相差3D)、角膜病变(炎症、瘢痕、锥形角膜)、晶体异位和不适眼镜等。眼肌病变：眼肌麻痹、隐斜、辐凑力弱等。视网膜病变：视网膜色素变性、视网膜剥离等。（四）本体感觉性眩晕因脊髓后索或脑干内侧丘系病变致本体感觉传入中断引起。为假性眩晕。伴有肢体深感觉减退，感觉性共济失调和肌张力减退等。偶可因腰肌、颈肌痉挛，有过多的本体感觉冲动传入中枢所致。（五）精神性眩晕见于神经官能症、癔病、焦虑症等。
15、精神因素可诱发或影响眩晕的发作和程度，精神性眩晕也可合并于器质性眩晕中发生。（六）药物中毒性眩晕多种药物可造成前庭神经损害。以链霉素最为常见。多为慢性中毒，出现眩晕、耳鸣后，还可出现恶心、平衡障碍、步态蹒跚等。第四节 共济失调共济失调是指在肌力正常的情况下，发生运动的协调障碍。即随意运动的幅度及协调发生紊乱，导致不能维持躯体姿势和平衡。 一般分为深感觉障碍性、前庭(迷路) 性、小脑性及大脑性共济失调四类。一、肿瘤引起的共济失调小脑占位病变可出现明显的平衡障碍和共济失调，但根据病变所在位置，共济失调的表现形式不同。患者可出现进行性的颅内压增高，还可出现步态异常、肢体活动幅度异常、肢体活动迟滞、协
16、调不能、交互反复运动障碍、运动性震颤、眼球震颤、肌张力减低、书写及语言障碍等。小脑性共济失调的特点是：既有躯体的平衡障碍导致站立不稳，也有肢体的共济失调而出现肢体辨距不良、动作笨拙不稳、轮替运动障碍、协调障碍、运动起始及终止出现延迟或连续性障碍。小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍和特殊小脑步态，行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。闭目难立征阳性。肌张力减低，腱反射迟钝或消失。指鼻试验和跟膝胫试验阳性可见上肢呈弧线摆动及意向性震颤，并有肌张力减低、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象等。多数小脑疾患症状比较持久，但恢复后后遗症不明显。患者眩晕症状不明显。共
17、济失调与头的位置关系不大。（一）小脑半球肿瘤临床上原发性的小脑半球肿瘤肿瘤多见仅累及一侧。主要表现为慢性进行性患侧肢体共济失调，伴以肌张力减低和意向性震颤，而躯干平衡障碍不明显。如指鼻试验及跟膝胫试验阳性。单侧小脑半球病变，表现为以上肢症状明显的肢体共济失调。病变位于一侧结合臂交叉以下（包括小脑）时，症状在病变同侧。病变位于一侧结合臂交叉以上时，症状在病变对侧。两侧小脑半球肿瘤，临床上少见，多为一侧肿瘤向另一侧发展，或为多发脑转移瘤。可引起四肢共济失调，但其共济失调的表现可以随病程发展而先后、程度不一。主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。（二）小脑蚓部肿瘤小脑蚓部病变主要引起平衡障
18、碍。临床上以躯干平衡失调为主。静坐、站立及步行时出现平衡障碍，四肢的共济运动基本正常或完全正常，称作小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤最常见，尤其是儿童，如小脑蚓部髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见。临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为患者站立与步行时共济失调最为明显，身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳，上肢共济失调不明显，常伴眩晕和肌张力减低。（三）桥小脑角占位多见于成人，以听神经瘤常见。肿瘤增大到压迫损害小脑及其传入传出的传导束产生与小脑半球肿瘤相同的症状。此外，患者还可有听力减退或丧失、面部麻木等症状，可资诊断。晚期因脑干受压
19、，可以出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。（四）脑干病变脑干（中脑、桥脑、延髓）病变引起共济失调可为深感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性最常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，伴有毗邻结构受累症状，出现相应的脑神经障碍和传导束体征。由于脑干组织受损后代偿不如小脑半球，因此症状持续时间久。（五）第四脑室病变第四脑室肿瘤或囊肿也可出现单侧小脑性共济失调。二、非肿瘤引起的共济失调（一）前庭性共济失调前庭性共济失调的特征为站立及行走时出现平衡障碍。一般都伴有眩晕、眼球震颤和前庭功能试验异常等，但是没有肢体的共济运动障碍，也没有深感觉障碍。前庭性共
20、济失调与小脑占位性病变引起的共济失调有相似之点，如站立时两足基底宽，躯体不稳，向侧方或后方倾倒，行走时偏斜等。但前庭性共济失调的平衡障碍无论在静止或运动时均可出现，而且以眩晕、眼球震颤等前庭迷路症状为特点。（二）深感觉性共济失调深感觉性共济失调与小脑占位性病变引起的共济失调有所不同，共济失调在睁眼时不明显，闭目后明显加重。即在无视觉辅助的情况下，共济失调症状明显加重。可伴位置觉，震动觉等深感觉减退或消失。患者夜间行走困难。洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒，呈洗脸盆征阳性。因深感觉障碍多见累及下肢，站立不稳和步态不稳为主要临床表现。行走时双目注视地面，举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈
21、步态。闭目难立征阳性，指鼻试验、跟膝胫试验不准确。（三）大脑性共济失调大脑的额叶、顶叶、颞叶、枕叶和胼胝体等部位病变均可出现共济失调。大脑性共济失调从不伴随肢体震颤及眼球震颤。1、额叶性共济失调 额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，症状与小脑性共济失调相似但较轻，在站立时明显，倾向于向后或侧方倾斜。步行时步基宽，腿僵直，起步困难，脚如同粘在地上，属步行失用征。且站立或行走时可出现强直性跖反射。临床特点有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或呈钟摆样、无病理反射的临床表现不同。且闭目难立征、眼球震颤或运动迟缓等症状少见。额叶病变产生共济
22、失调的机制与额桥小脑束受累或颅内高压影响小脑或迷路有关。2、颞叶性共济失调 颞叶病变引起对侧肢体轻度共济失调。特点是共济失调症状轻，早期不易发现，应结合颞叶病变的其他体征如同向偏盲、失语等症状，作出定位诊断。产生机制为颞叶平衡中枢受损所致，也可继发于颅内压增高。3、顶叶共济失调 顶叶病变所致顶叶共济失调多伴有深感觉障碍或皮质感觉障碍。因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，顶叶旁中央小叶损害时可引起对侧肢体的小脑性共济失调及大小便障碍。（四）遗传性共济失调遗传性共济失调是一组以共济失调、辨距不良为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病。病因不明，大多有家族遗传史。常染色体隐性或显性遗传，偶为伴性遗传。病理变
23、化以脊髓、小脑、脑干变性为主。其他周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。由于病损部位不同，损害程度轻重不等，临床症状有较大差异。（五）类似共济失调的症状 临床上许多疾病的症状类似共济失调，但并非真正的共济失调，应注意鉴别。1、不完全性瘫痪 不完全性瘫痪时可出现行走障碍、随意运动障碍，表现很象共济失调。当下肢不完全性瘫痪时，跟膝胫试验出现不稳。这种协调障碍并非由于小脑性、深感觉障碍性或前庭性病变所致。而是由于运动功能不全，肌力减弱引起。2、肌张力过度增强 锥体外系疾病如扭转痉挛等，由于肌张力的过度增强，影响肢体运动的正确方向。锥体束性肌张力增强时，也影响肢体运动的正确完成。需与共济失调相鉴别。
24、3、不自主运动 临床上有时会将舞蹈病或手足徐动症的手足异常运动误认为共济失调。可通过伴随的其他症状相鉴别。4、站立步行障碍 病人不能站立或行走。卧床时下肢肌张力增高，被动屈膝困难。足背屈时，有逐渐增强的压迫感，但足跖屈时感到容易且柔软。5、眼部疾病引起假性共济失调 眼肌麻痹时易将对象物体认错，随意运动出现偏斜，为假性共济失调。如眼肌麻痹出现复视时，行走可偏斜。但遮盖患眼，这种现象消失。闭合双目作指鼻试验则准确无误，易与小脑性共济失调相鉴别。第五节 脑疝颅内肿瘤、脑水肿等造成病变区体积增大，挤压推移脑组织向邻近阻力最小的方向移动。脑组织若被挤入颅腔内的硬膜孔道或解剖裂隙，即形成脑疝。脑疝可使受压
25、脑组织发生严重的继发性损害，是一种严重的颅内压增高危象。大多呈急性发作，但也可呈亚急性或慢性。以小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝最为常见和危害最大。临床上也可同时发生多类疝，形成复合疝。颅内肿瘤和脑水肿等非肿瘤引起的脑疝，在临床症状和体征方面没有明显的差别。一、小脑幕切迹疝（Transtentorial herniation）也称小脑幕裂孔疝或颞叶疝。正常情况下，颞叶钩回、海马回及邻近舌回均位于小脑幕以上，若上述组织超过小脑幕缘下3mm，即可认为出现颞叶疝。当颞叶受挤下移时，颞叶钩回突入病变侧脚间池，形成颞叶钩回疝或颞叶前疝。海马回及部分舌回突入病变侧环池，形成海马回疝。胼胝体压部及扣带回突入四叠体池
26、，形成颞叶后疝。病情继续发展，病变侧各疝合并，即为颞叶全疝。两侧全疝合并存在，称为环疝。小脑幕切迹疝除出现一般颅内压增高的症状外，还有以下临床表现：意识障碍：进行性加重。由清醒逐渐发生神志阵发模糊，意识朦胧伴燥动不安，逐渐进入嗜睡、昏睡甚至昏迷，或由浅昏迷突然发展为中度或深度昏迷；瞳孔变化：早期病灶侧瞳孔可短暂缩小，随后患侧瞳孔逐渐散大，对光反射迟钝或消失。当脑疝终末期时，两侧瞳孔明显散大，对光反应消失，眼球固定；锥体束征：病灶对侧肢体瘫痪及中枢性面瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。晚期也可呈去脑强直状态；生命体征改变：出现明显的Cushing反应。表现为初期呼吸深而慢，继之出现潮式呼吸
27、或叹息样呼吸。晚期呼吸不规律，浅快而弱直至呼吸停止。脉搏先慢而后频而微弱，血压先升而后降，体温微上升而后下降，最终心跳停止。此过程可在数分钟或数小时内结束。二、枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝。多发生于颅后凹占位病变，也可见于小脑幕切迹疝的中、晚期。颅内压增高使小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔，分为慢性疝和急性疝两种。慢性疝：为渐进性。早期有枕下痛，颈项强直，眩晕，舌咽、迷走、副神经和舌下神经等轻度损害，吞咽困难。患者意识清楚。偶可出现四肢强直、呼吸轻度抑制。病情发展超出代偿能力后，生命体征迅速恶化并出现昏迷等；急性疝：多为急速发生。有严重颅内压增高症状。头痛激烈，阵发加重，恶心呕吐频繁。生命体征变化出现
28、较早且明显，呼吸脉搏减慢，血压升高，强迫头位，四肢肌张力减低，肌力减退。意识障碍和瞳孔变化发生较晚。一旦出现，继之生命中枢衰竭。可突然昏迷、潮式呼吸或呼吸停止、双瞳散大、脉搏频快而微弱或心跳很快停止、血压下降。多见于重型颅脑外伤和颅后凹占位病变，也可由于腰穿、用力等造成原有慢性枕骨大孔疝急剧加重而致。枕骨大孔疝与小脑幕切迹疝的鉴别点在于：前者生命体征中呼吸循环障碍出现较早，瞳孔和意识变化晚期才出现。小脑幕切迹疝的瞳孔和意识变化出现较早，延髓功能受损出现稍晚。三、其他类型脑疝（一）小脑幕切迹上疝又称小脑蚓部疝。颅后凹占位使小脑蚓部上端和小脑前叶一部分，经小脑幕切迹向上逆行疝入四叠体池内。占位造成
29、梗阻性脑积水，进行侧脑室穿刺快速引流，可诱发或加重此疝。由于上疝组织造成四叠体受压，患者表现为双侧上睑部分下垂、两眼上视受限、瞳孔等大但光反应消失、不同程度意识障碍等。晚期出现去大脑强直及呼吸暂停。（二）大脑镰疝又称扣带回疝。常由于一侧幕上占位或脑水肿，使半球内侧面的扣带回及邻近的额回经大脑镰下向对侧移位。额顶叶肿瘤最易引起此疝。由健侧进行侧脑室穿刺快速引流时也可使大脑镰疝发生或加重。一般无意识障碍，部分患者可出现对侧下肢瘫痪，排便障碍等症状。（三）蝶骨嵴疝前颅凹或中颅凹占位病变或脑水肿推移脑组织跨越蝶骨嵴，蝶骨嵴在脑组织上留下明显压痕。一般临床上无特征性表现。第六节 脑神经损害定位症状脑内肿
30、瘤损害脑神经后，可以根据不同的症状进行脑神经损害的定位诊断和鉴别诊断。一、视神经损害视神经通路自视网膜、经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射至枕叶视觉皮质，路径虽很长，但由于行经颅内各部的解剖结构及生理功能的不同，损害后的视野改变也各异，由此可判断视路损害的部位。视神经损害：病侧视力减退或全盲，伴直接光反应消失，但间接光反应仍存在。眼底视乳头萎缩。可见于肿瘤压迫。视交叉损害：视交叉中央损害时，视神经双鼻侧纤维受损，产生双颞侧偏盲，多见于鞍区肿瘤，尤其是垂体瘤、颅咽管瘤。如病变扩展至视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时，则患侧眼全盲，对侧眼颞侧偏盲。见于鞍区肿瘤。视束损害：病灶同侧视神经颞侧纤维
31、和对侧视神经鼻侧纤维受损，产生病侧眼鼻侧偏盲，对侧眼颞侧偏盲，即对侧同向偏盲，伴有“偏盲性瞳孔强直”(光束自偏盲侧照射瞳孔，不出现瞳孔对光反射，自另侧照射时则有对光反射)。多见于颞叶肿瘤向内侧压迫时。视辐射受损：完全受损时出现对侧同向偏盲，见于枕叶肿瘤，但因瞳孔光反射的传入纤维已进入丘脑外侧膝状体，故无偏盲性瞳孔强直。此外，视辐射向后上方和下方纤维逐渐分开，故可出现同向上象限性盲(下方纤维受损)，见于颞叶后部肿瘤；或同向下象限性盲(上方纤维受损)，见于顶叶肿瘤。多见于内囊和颞顶叶肿瘤。视觉皮质损害：一侧病变时视野改变同视辐射病变，出现对侧同向偏盲或上下象限性盲，但有黄斑回避（偏盲侧光反射存在，
32、同时视野中心部常保存）。双侧视皮质损害时，视力丧失，但对光及调视反射存在，称皮质盲。刺激病变时，可出现光幻视或形象幻视。多见于枕叶的肿瘤。二、眼球运动障碍眼球运动由动眼、滑车及外展神经完成。眼球运动障碍可由上述神经单独或同时受损引起。临床以动眼神经麻痹和外展神经麻痹多见。（一）动眼神经损害1、周围性损害 表现为上眼睑下垂，眼球外下斜视，向上、向下、向内运动受限，复视，瞳孔散大，对光反应消失。因走行各段邻近结构不同其临床表现也不同：（1）中脑病变 为髓内段动眼神经纤维受损，常累及同侧尚未交叉的锥体束，故出现病灶侧动眼神经麻痹，伴对侧中枢性面、舌瘫及肢体上运动神经元性瘫痪(Weber综合征)。见于
33、中脑肿瘤。（2）颅底病变 仅有一侧动眼神经麻痹，多见于小脑幕切迹疝等。（3）海绵窦病变 早期可仅有动眼神经麻痹，常累及滑车神经和外展神经，可发展为全眼肌麻痹。此外，因同侧三叉神经、支也受损害，颜面部该两支神经支配范围内感觉减退或三叉神经痛发作，角膜反射减弱或消失。（4）眶上裂病变 同海绵窦病变。因动眼神经入眶上裂进而分为上、下两支，故受损有时仅表现为部分眼肌麻痹。见于该处肿瘤等。（5）眶内病变 同眶上裂病变。因同时累及视神经，出现视力减退，视乳头水肿。见于眶内肿瘤等。2、核性损害 中脑上丘病变时，可表现为双侧的某些个别眼肌麻痹，而核上端支配瞳孔括约肌和睫状肌的埃-魏氏核常不累及，故瞳孔多正常。
34、见于脑干肿瘤。3、核上性损害 表现为双眼协同运动障碍，如双眼侧视麻痹或同向偏斜，或双眼上视或/和下视不能(可伴瞳孔对光反应或/和调视反射消失)，系脑干或皮质眼球协同运动中枢受损引起。多见于脑干肿瘤及脑卒中等。核上性损害具有下列特点：无复视，双眼同时受累，麻痹眼肌的反射性运动仍保存。（二）外展神经损害 表现为眼球内斜视，眼球不能向外侧转动，有复视。1、核性损害 外展神经核位于桥脑面丘水平，被面神经所环绕。该处病变时表现为病灶同侧眼球外展不能，内斜视和周围性面瘫，因病变常累及同侧未交叉的锥体束，故还出现对侧肢体上运动神经元性瘫痪(Millard-Gubler综合征)。多见于脑干肿瘤。2、周围性损害
35、（1）颅底病变 外展神经在颅底行程较长，故很易受损，可为单侧或双侧，出现一侧或双侧眼球外展受限或不能。见于颅底斜坡肿瘤、颅底转移癌、颅内压增高等。（2）海绵窦、眶上裂和眶内病变 见动眼神经损害。3、核上性损害 表现为双眼同向运动障碍，系脑干或皮质眼球同向中枢病变引起。（1）侧视麻痹 同向侧视中枢有桥脑侧视中枢，皮质侧视中枢。两个侧视中枢的病变均可引起侧视麻痹。桥脑侧视中枢病变时，常损及邻近的面神经核和未交叉的皮质脊髓束，出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运动神经元性瘫痪及双眼不能向病灶侧注视而凝视病灶对侧(病人凝视自己的瘫痪侧肢体，称Foville综合征)。见于桥脑肿瘤等。皮质侧视中枢病变时，双眼
36、不能向病灶对侧注视，且因受对侧(健侧)侧视中枢的影响，双眼向病灶侧偏斜(病人凝视自己病灶侧)。但当病变较轻产生刺激症状时，则双眼向病灶对侧偏斜。由于皮质其它部位的代偿作用，皮质侧视中枢产生的侧视麻痹多为一过性。见于额叶肿瘤等。（2）垂直运动麻痹 垂直运动脑干中枢位于中脑四叠体和导水管周围灰质。中脑病变时引起双眼不能同时上视或/和下视，可伴瞳孔对光反应或/和调节反射消失。见于中脑的肿瘤。（三）面肌瘫痪的定位诊断1、中枢性面瘫 即核上性损害，表现为病灶对侧下部面肌瘫痪。表现为口角下垂、鼻唇沟变浅、口角偏向健侧、鼓腮及吹口哨不能等。（1）皮质运动区病变 除中枢性面瘫外，多合并有面瘫同侧以上肢为主的上
37、运动神经元性肢体瘫痪及舌瘫；也可为刺激症状，表现为面部或同时有肢体的局限性运动性癫痫发作。见于额叶占位性病变等。（2）内囊病变 除中枢性面瘫外，因病变同时累及皮质脊髓束、丘脑皮质束及视辐射，而出现面瘫同侧的肢体上运动神经元性瘫痪、偏身感觉障碍及同侧偏盲，称为“三偏征”。见于内囊占位性病变。2、周围性面瘫 即核下性损害。除下部面肌瘫痪外，还有上部面肌瘫痪，如抬额、皱眉不能，额纹消失，眼睑闭合不全等。（1）桥脑病变 当桥脑病变累及面神经时，外展神经及位于桥脑腹侧的锥体束均受累，出现病灶同侧的周围性面瘫、外展神经麻痹，及病灶对侧肢体的上运动神经元性瘫痪(Millard-Gubler综合征)。见于桥脑
38、肿瘤等。（2）桥小脑角病变 除面神经受损外，因累及邻近的三叉神经、位听神经及小脑，故除周围性面瘫外，还可分别出现面部麻木、疼痛、咀嚼肌无力及萎缩，耳鸣、耳聋、眩晕以及共济失调等，称为“桥小脑角综合征”。多见于桥小脑角肿瘤(尤以听神经瘤、胆脂瘤多见)等。（四）球(延髓)麻痹的定位诊断 位于延髓内的疑核和舌下神经核，经由舌咽、迷走和舌下神经，支配软腭、咽肌、声带和舌肌。疑核和舌下神经核的中枢支配为源自中央前回下方的皮质脑干束。当上述神经通路受损而出现构音、发声及吞咽障碍时，称之为“球麻痹”。1、真性球麻痹：为一侧或双侧延髓病变或舌咽、迷走及舌下神经病变所致，表现为声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、软腭
39、下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎缩并有肌纤维震颤。慢性者多见于脑干肿瘤等。2、假性球麻痹：为双侧皮质运动区或皮质脑干束损害所致，因疑核受双侧皮质脑干侧束支配，一侧病变时不发生症状。除构音、发声及吞咽障碍外，与真性球麻痹不同处为咽反射存在，无舌肌萎缩及震颤，且常伴有双侧锥体束征和病理性脑干反射如及吮反射(以手指触碰患者上唇，引起吸吮样动作)和掌颏反射(轻划手掌大鱼际肌皮肤，引起同侧颏肌收缩)，智力多减退，双侧内囊病变时尚有强哭强笑表现。第七节 瘫痪瘫痪是指肌肉的活动能力的减弱或丧失。是神经系统常见的症状之一。肌力减弱为轻瘫（肌力4级）或不完全瘫（肌力23级）。肌力丧失者为全瘫（肌力01级
40、）。临床上可分为单瘫、偏瘫、截瘫和四肢瘫四种形式。可由原发性或转移性的颅内肿瘤，脊髓肿瘤或脊柱骨的肿瘤压迫脊髓引起。一、单瘫指某个肢体或肢体的某一部分的瘫痪。见于大脑半球运动区的局限性损害。也可见于脊髓、脊髓神经根的局限性损害。（一）大脑皮质运动区(中央前回)损害中央前回下部病变出现对侧上肢上运动神经元性瘫痪，上部病变出现对侧下肢上运动神经元性瘫痪。病变如局限于皮质时，瘫痪始终为弛缓性，与一般上运动神经元性瘫痪后期为痉挛性者不同。如病变在优势半球累及额下回后部Broca区时，还可伴运动性失语。当病变引起刺激症状时，瘫痪肢体还可出现局限性运动性癫痫发作而无明显瘫痪。（二）脊髓半横贯性病变胸段病变
41、：因同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪。病变同时累及后索及脊髓丘脑束，分别引起损害水平以下同侧深感觉和对侧痛温觉减退，称为“脊髓半切综合征”(Brown-Sequard综合征)。腰段病变：损及同侧脊髓前角，出现病变侧下肢运动神经元性瘫痪，常伴有下肢放射性疼痛和感觉减退等马尾症状。以上均多见于脊髓压迫症的早期。（三）脊髓前角病变颈膨大(颈5-胸1)支配上肢的肌肉运动，腰膨大(腰2-骶2)支配下肢的肌肉运动，上述部位病变可分别引起上、下肢部分肌肉下运动神经元性瘫痪，并因刺激作用，伴有瘫肌的肌纤维震颤。病变如仅限于前角时，无感觉障碍，多见于脊髓前角灰质炎等。若伴浅感觉分离则见于脊髓空
42、洞等。（四）脊神经前根病变所产生的瘫痪与前角损害者相同，但肌纤维震颤较粗大，称肌纤维束性震颤，此外病变常同时累及邻近的后根，故多伴有相应的根性分布的感觉障碍，如上下肢的放射性疼痛，浅感觉的减退、丧失或过敏等。多见于神经根炎，早期椎管内占位性病变。（五）神经丛损害近端损害同相应的脊神经前根损害的症状，远端者则表现为其组成的有关神经干损害症状。以臂丛近端病变为例：臂丛上干型损害：为颈5颈6神经根受损，表现上肢近端和肩胛带肌肉瘫痪、萎缩、上肢不能上举、屈肘和外旋。二头肌腱反射和挠骨膜反射消失，上肢挠侧放射性疼痛和感觉障碍，前臂肌肉和手部功能正常。多见于外伤、产伤等。臂丛下干型：为颈7胸1神经根受损表
43、现，肌肉瘫痪和萎缩以上肢远端包括手部为主，尺侧有放射性疼痛和感觉障碍，可有Horner征。多见于肺尖肿瘤、锁骨骨折等。二、截瘫两下肢的瘫痪称为截瘫。大多是颈膨大以下的脊髓损害所致。（一）双侧旁中央小叶病变双下肢上运动神经元性瘫痪，但多呈弛缓性，可有双下肢运动性癫痫发作，并有失抑制性高张力型膀胱障碍。见于该部位占位性病变及上矢状窦病变。（二）脊髓病变 1、脊髓横贯性损害 损害平面所支配的肌肉因前角受损，呈现下运动神经元性瘫痪，损害平面以下肢体因皮质脊髓束受损，呈现上运动神经元性瘫痪(脊髓休克期可为弛缓性瘫)；损害平面以下所有深浅感觉减退或消失；括约肌障碍因脊髓损害水平不同而异，骶髓以上急性病变的
44、休克期，表现为失张力性膀胱，但休克期过后，如膀胱反射弧的功能恢复，可逐渐转变为反射性膀胱，此外损害平面以下尚有泌汗、皮肤营养及血管舒缩障碍。胸、腰节段损害的具体表现如下：胸段(胸髓2-12)：双下肢呈上运动神经瘫痪，病灶水平以下的全部感觉缺失，大、小便障碍，受损髓节支配的躯干部位常有神经根性痛或束带感。腰膨大(腰髓1-骶髓2)：双下肢呈下运动神经元性瘫痪，下肢及会阴部全部感觉丧失，大小便障碍，伴有下腰或/和下肢的神经根性痛。2、脊髓其它损害 （1）腰膨大部的两侧脊髓前角损害 出现双下肢下运动神经元性瘫痪而不伴有感觉和括约肌障碍。（2）胸髓两侧侧索损害 引起双下肢上运动神经元性瘫痪而无其它脊髓横
45、贯损害症状。（3）胸髓两侧侧索和后索损害 双下肢上运动神经元性瘫痪，伴有深感觉丧失和感觉性共济失调，肌张力和腱反射改变视侧索和后索何者损害为主而定。当后索损害为主时下肢肌张力减退，腱反射消失。（三）双侧腰骶神经根病变双下肢呈现下运动神经元性瘫痪，伴有下肢放射性疼痛和沿根性分布的浅感觉障碍，因骶神经根受损，出现失张力性膀胱。三、偏瘫（一）大脑皮质损害大脑广泛性损害累及整个中央前回时，可引起对侧中枢性偏瘫及面、舌瘫，可伴对侧肢体局限性运动性癫痫发作。优势半球病变时，并伴有运动性失语，累及后中央后回时常有皮质感觉障碍。（二）内囊病变由于锥体束、丘脑皮质束及视放射均在内囊通过，因此内囊损害后除出现病灶
46、对侧中枢性偏瘫及面、舌瘫外，可伴有对侧偏身感觉障碍以及对侧同向偏盲，即“三偏综合征”。常见于脑血管病变和肿瘤等。（三）半卵圆区病变由于上、下行的感觉和运动通路及其支配颜面和上、下肢的纤维在半卵圆区呈扇形分散排列，病变常使各种纤维受损程度不同，因此偏瘫常表现为上下肢和颜面受累程度不同，运动与感觉障碍的轻重也不相平行。多见于颅内肿瘤及血管病变。（四）脑干病变因脑干病变损害所在平面同侧的脑神经运动核和髓内的核下纤维以及未交叉到对侧去的皮质脊髓束，而出现病灶同侧脑神经的周围性瘫痪，对侧肢体上运动神经元性瘫痪，称为交叉性瘫痪。多见于脑干肿瘤、炎症及血管病变。不同损害平面其表现也各异。如：中脑病变：病灶侧
47、动眼神经麻痹、对侧中枢性面、舌瘫及肢体瘫痪(Weber综合征)。桥脑病变：病灶同侧外展神经及面神经麻痹、对侧中枢性舌瘫及肢体瘫痪(Millard Gubler综合征)。延髓病变：病灶同侧球麻痹或舌下神经麻痹，对侧肢体瘫痪。（五）脊髓病变见于颈髓半横贯性损害。高颈段病变表现为病灶同侧上、下肢上运动神经元瘫痪，颈膨大病变则表现为病灶侧上肢下运动神经元性瘫痪，下肢上运动神经元性瘫痪，同时伴有病灶侧损害水平以下深感觉障碍，对侧痛温觉障碍(脊髓半切综合征，Brown-Sequard综合征)。四、四肢瘫（一）大脑皮质和皮质下广泛病变双侧中枢性面、舌瘫、四肢上运动神经元性瘫痪，同时因双侧皮质脑干束受损而有吞
48、咽和构音障碍等假性球麻痹症状，因皮质感觉区病变而有皮质性感觉障碍，并有失语和癫痫大发作等。（二）脑干双侧病变除有双侧偏瘫伴感觉障碍外，并有双侧损害水平的脑神经麻痹。病变如仅侵及双侧锥体束，表现为双侧肢体上运动神经元性瘫痪伴有假性球麻痹而无感觉障碍。（三）颈髓双侧病变1、颈髓横贯性损害 （1）高颈段病变 四肢上运动神经元性瘫痪，病灶水平以下全部感觉丧失，大小便障碍，可能出现膈肌麻痹或刺激症状(呼吸困难或呃逆)以及后颈部向枕部放散的神经根性疼痛。（2）颈膨大部病变：双上肢下运动神经元性瘫痪、双下肢上运动神经元性瘫痪、病变水平以下全部感觉缺失、大小便障碍、常伴有霍纳(Horner)征(颈髓侧角受损)、并可有向上肢放射的神经根性疼痛。2、它脊髓损害（1）颈髓侧索双侧损害：四肢上运动神经元性瘫痪，不伴感觉障碍，极少数病人可有括约肌障碍。见于原发性侧索硬化症。（2）双侧颈髓前角及侧索损害，因损及颈膨大前角细胞而呈现上肢下运
