1、J Med Theor PracVol. 32，No.21，Nov20192019年第32卷第21期医学理论与实践 以交替性偏瘫为表现的小儿烟雾病 1 例 张阵1王文辉2陈信11蚌埠医学院第一附属医院儿科， 安徽省蚌埠市233004;2蚌埠医学院研究生院 关键词交替性偏瘫烟雾病 中图分类号: R743 4文献标识码: Bdoi: 10. 19381/j. issn. 1001- 7585. 2019. 21. 060 烟雾病( Moyamoya disease) ， 又被称为脑底异常血管网 症， 具体发病原因不明， 它是一种以双侧颈内动脉虹吸段、 大 脑前动脉和大脑中动脉起始部血管的狭窄闭塞慢
2、性进行 性脑血管疾病， 其临床特征主要表现为颅底血管的狭窄、 闭 塞和周围小血管代偿性异常增生。它在自然中是罕见的， 由 于在行脑血管造影时其周围异常增生的小血管影表现类似 烟雾， 故其名称由此而来。烟雾病在临床上易被误诊及误 治， 现报道以交替性偏瘫为主要表现的烟雾病 1 例。 1病例资料 患儿男， 4 岁， 因左侧肢体无力 1d 入我院就诊。患儿 1d 前无明显诱因突发左侧肢体无力不能行走， 无发热、 抽搐及 头疼呕吐等伴随症状， 当地医院头颅 CT 示: 右侧额叶片状低 密度影， 左侧颞叶片状软化灶， 见图 1。家人为求进一步的诊 断和治疗， 遂紧急转入我院接受治疗。病程中精神一般， 饮
3、 食欠佳， 大小便无异常。追问病史， 患儿 1 个月前有突发右 侧肢体无力不能行走的类似病史， 经脱水降颅压、 抗凝、 扩血 管药及康复理疗等治疗后病情明显缓解( 可行走) 。入院查 体: 体温 37， 呼吸 24 次/min， 脉搏 115 次/min， 体质量 16 5kg， 血压 98/64mmHg( 1mmHg =0 133kPa) ， 神志清， 呼吸平 稳， 全身皮肤黏膜无黄染、 皮疹及出血点， 两瞳孔等大等圆直 径约 4mm， 对光反射灵敏， 右侧鼻唇沟变浅， 伸舌偏向右侧， 皱眉及闭眼动作无障碍， 颈部无抵抗， 心肺腹体检无异常， 左 侧上下肢肌力级， 右侧上下肢肌力级， 左侧膝
4、反射( ) ， 右侧膝反射( + ) ， 病理征阴性。入院后给予抗凝治疗， 同时 急诊行头颅 MRI 平扫及血管成像检查示: 发现两侧大脑中动 脉闭塞并可见多数迂曲纤细的侧支循环; 同时于两侧的大脑 后动脉可见代偿性增厚及侧支循环增多; 两侧大脑前动脉显 示欠佳， 见图 2。患儿有交替性偏瘫的临床表现， 结合 MRA 影像学改变， 考虑烟雾病， 后转入北京行颅内血管搭桥术治 疗， 目前随访患儿恢复较好， 无运动障碍等。 图 1头颅 CT 检查 图 2头颅 MRA 检查 2讨论 烟雾病是一种慢性脑血管疾病， 其临床特征在于脑血管 的进行性狭窄和闭塞， 主要位于双侧颈内动脉末端或大脑前 动脉和大脑
5、中动脉起始部， 伴随着由受影响的动脉血液供应 区域的血管以及其周围的血管网络形成的类似烟雾的血管。 对于上述病变怀疑烟雾病时常为单侧出现。烟雾病综合征 是一种系统性疾病， 在血管多类似于烟雾病表现的综合征常 常在血管造影中出现。烟雾病发病有儿童和成人两个高峰 段， 但儿童是烟雾病风险最高的群体。烟雾病为儿童尤其亚 洲地区儿童发生缺血性卒中的主要病因之一 1- 3 。 烟雾病的病因和发病机制目前尚未明确说明， 考虑可能 与遗传因素、 感染后免疫反应和环境因素等相关联。由于微 小的血管通向大脑的血液和氧气供应不足， 最终缺氧会导致 癫痫、 头痛、 失语、 视觉障碍、 脑梗死( 可表现为单侧或交替性
6、 偏瘫) 、 脑实质出血、 蛛网膜下腔出血、 瘫痪和短暂性缺血发 作等症状 4 。观察分析本例患儿的临床表现主要为以交替 性偏瘫发作。在过去的观点常认为， 烟雾病的诊断标准必须 要求存在双侧颈内动脉终末端狭窄或闭塞的证据， 而现在并 不强调这一点， 对于儿童患者单侧脑血管病变也可诊断。成 人单侧病变的烟雾病的诊断证据必须是 DSA， 而烟雾病的双 侧病变可以是 DSA 、 CTA 或 MRA 均可 5- 6 。本例儿童通过 采用 MRA 进行诊断， 与北京 DSA 的检查结果一致。然而， 即使被认为是诊断烟雾病的金标准的 DSA， 也只能在脑解剖 变化后提供最终结果， 并且不能提供关于疾病早期
7、发生和发 展的信息。因此， 国内学者毛颖 7 提出未来是否可以利用分 子影像学的发展， 将烟雾病的检测窗口推进到早期阶段， 即 在尚未出现形态学改变的时期。 儿童交替性偏瘫( Alternating Hemiplegia of Childhood， AHC) 是已知的一类罕见的神经发育异常综合征， 其最初出 现的症状通常发生在生后 18 个月以内。其各种临床表现分 为: 单侧复发性偏瘫、 肌张力障碍、 四肢活动障碍、 眼球运动 受损和认知障碍的进行性加重症状等。AHC 无相关神经影 像检查和脑血管造影异常表现， 在致病基因发现之前， AHC 只能根据临床表现诊断 8 。由于 AHC 与烟雾病均
8、可有阵发 性的交替性偏瘫发作， 因此临床中可能出现误诊。本例患儿 通过神经放射学检查可鉴别 AHC 诊断。烟雾综合征， 由于 相似的血管造影表现， 可能与动脉粥样硬化、 放射治疗、 镰状 细胞病、 自身免疫性疾病、 脑外伤等疾病有关， 而且亚洲人的 发病率高于欧洲或北美， 因此临床上对于烟雾病的诊断还需 要把烟雾综合征或类烟雾病排除在外 9 。本例患儿的诊断 4153 ChaoXing 医学理论与实践2019年第32卷第21期Vol.32，No.21，Nov2019J Med Theor Prac 已排除上述疾病。 由于本病病因不明， 所以只能对症治疗， 包括以减少脑 出血、 梗死及预防再发作
9、为目的的药物治疗可能对该病有一 定的帮助， 然而， 没有足够的临床基础依据， 因此目前没有确 定、 有效的药物治疗烟雾病 10 。对于儿童患者的确诊病例， 由于其疾病发展较成人更具特征性， 因此近年来多倾向于及 时、 恰当的外科手术治疗。尤其对于儿科患儿来说， 早期诊 断和手术干预对于预防进一步的中风和出血是必要的。本 例患儿经外科搭桥治疗后恢复较好， 目前无运动功能障碍， 仍于随访中。 参考文献 1Piao J， Wu W， Yang Z， Yu J Research progress of moyamoya dis- ease in children J Int J Med Sci， 20
10、15， 12( 7) : 566 575 2Duan L， Bao XY， Yang WZ， et al Moyamoya disease in China: its clinical features and outcomes J Stroke， 2012， 43( 1) : 56 60 3Kim T， Lee H， Bang JS， et al Epidemiology of moyamoya disease in korea: based on national health insurance service data J J Korean Neurosurg Soc， 2015， 5
11、7( 6) : 390 395 4Kim JS Moyamoya disease: epidemicology， clinical features， and di- agnosisJ J Stroke， 2016， 8( 1) : 2 11 5烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识编写组， 国家卫 生计生委脑卒中防治专家委员会缺血性卒中外科专业委员会 烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识( 2017) J 中 华神经外科杂志， 2017， 33( 6) : 541 547 6潘扬， 曹文锋 烟雾病的诊治进展J 中国实用神经疾病杂 志， 2017， 20( 23) : 108 111 7
12、毛颖 中国烟雾病研究 搭上 “脑计划” 的快车J 中华神 经外科杂志， 2017， 33( 10) : 973 974 8Masoud M， Prange L， Wuchich J， et al Diagnosis and treatment of alternating hemiplegia of childhoodJ Current Treatment Options in Neurology， 2017， 19( 2) : 8 9Phi JH， Wang KC， et al Moyamoya syndrome: a window of moy- amoya diseaseJ J Kore
13、an Neurosurg Soc， 2015， 57( 6) : 408 10Jang DK， Lee KS， Rha HK， et al Bypass surgery versus medical treatment for symptomatic moyamoya disease in adultsJ J Neu- rosurg， 2017， 127( 3) : 492 502 ( 本文通讯作者: 陈信) 收稿日期 2019 04 09 ( 编辑 佳佳) 新生儿 Prader -willi 综合征 1 例 谭举方朱晓芳周艳玲华中科技大学同济医学院附属荆州医院， 湖北省荆州市434 l简床诊
14、 E - 111 a I ： l r u ； f e n g j c y y I 2 0 C O rn c n 责编 李瑞枫 f 实习 癔症分型表现多， 稳定情绪好转诊 文史欣鹃 ( ； -7 南省直第三人民医院I 临床心理科 ) 1 t ) 世 纪未 市：各 尔的忠音安蜘； ( 巧 造至今， 床心理 学 上 最著 名的患 者 当时著 名的心 学宋 岿洛伊 悠通 过 对 安 娜 ( 1 的 研究， 刨造性地提 出了精神 分析 的理 沧 安 娜 ( ) 在照 顾 患病 的 父 亲之 后 ，出现 了神经性 咳嗽 、斜视 、失语 、 各币 ， 不同的 嘛癣 、视 觉障 碍和惊 恐的幻 觉等症状 除此
15、之 外 她还 拥有 两种 1 ： 同的 、会交替 出现 的 “ 怠识 l走态” ，即 一 种是 正常 的： 识状 态 ；另一种被 布洛 伊 尔你之 为 “ 类催 民 i 是 态” 后 采我 们 把 第二种 状； 兄你之 为癔疽 又你歇 斯呔 里或 分 离转 换 性 障 碍 在那个时代，癔症是女性常见的 种心理疾病 ，通常是由于经过重大生活 事件 、内心冲突等 ，引起了患者精神出 现障碍。有的患者会表现出抽搐 、呼吸 急促 、大喊火叫 、晕厥，甚至有的患茜 会出现 自虐行为，如碰擘 、撞墙等，若 有人围观 ， 其症状会更加剧烈。 癔症的发作 般和患者的人格特顷 有着密切关系。患有癔症的人情绪反应
16、 强烈而且不稳定，容 易从一种情感转移 为另一种情感，尤其在待人处事方面， 容易感情用事，整个精神活动均易受情 感的影响而趋向极端 该类患者的情感和行 为极 易受别 人言语和行 为的暗示 ，乐于成为大家 注意的中心，喜欢得到别人的赞扬。他 们爱幻想 ，特别是情感反应强烈，容 易 1 0 謦盱在籁2 0 1 8 (j I N 将想象乖 现实i - i q一起 。而 力、严重 疾病 、惊恐、被侮辱成蚕桎 、不幸的童 年经历或亲入的远离等较强烈的精冲刺 激 ，义或者是受到， 承的脑部损伤 ，都 造就患者发病的重 诱冈 症状分型 分离性遗忘 ：也 常表现 的突然 L I I 忆起重要的个 人 。遗忘内
17、容广 泛 ， , t L 1 是围绕 U 伤 事件， 能 他用物质、_ 申 经系统 成 他生理墩 冈米解释 分离性漫游：伴仃个体身份的遗忘， 为突然的一槲 越游状态 J 3 患者 会火去自己曾经所 f i I! 境i l _ I 忆，成获 取了以 的某段记忆” 作 自己的记 忆成新的状态 分离性木僵： 欠然f 5 现十 f 当长H 、f 间 的维持固定的姿势 ，如仰卧或坐着 、i 仃语言 随意动作，对 线 、声音和疼 埔刺激没仃反麻。此 患 肌张 力、瓷 们 吸 日 月 异常 姚 也 精神刨 协 f 、丈t 蔡洁 明 癔症性假性痴呆：精 -f 申 刨伤后 然 m现严重智 l J 障碍 ，_尢脑
18、器册 病变成 其他精冲痫停住，有别丁 惯性或抑郁 假件痴 。同时幻觉和囊想的内容不 太I LI J=l止 ，较为 日 易量 ， lf 变 、 运动障碍：圯神经损害的运动过鹱 增 减， 或 常 比如癔痱件溅痪 、 体震鲕 、抽动和肌阵挛 、起 、 或步行 能 、缄默成大音等表现。 痉挛障碍：情绪激动成 剁I f 爪时 然 生，缓慢剧地或卧于 i ，呼之小 ， 身僵直，忮体抖动等， 人小便欠 禁人 = 多 时数1 1 分钟后可 缓解。 抽 搐大发作 ：常有 的心理诱 ，f l 1 搐发作无规律性 ， 仃强 卣及阵 挛期 常为腕关节，掌指 州 t ，指 坩 父 I1 】 卣，拇指内收 ， f 4 1
19、 商成 身僵艇 ，呼吸阵发性7 J I 1怏 ，脸色略潮 ， 夫禁等症 状。不咬 1 ，发作u 、 f 随孔 人小 Ii 常；角幞反射 意 u 嵴爪他抽搐暂停 发作 蝴肢体 松 弛 ， 般发作 H 续数分钟 数小叫 。 j 外还 何 牛理 原 I 的 欠聪 、失 、惑 赴肄常等症状 止 的临 断 除 厂矬 ： 住充分排除可能的 1f I l 砷 精 神跌病和躯体疾病的基础之 ，还必 硕 嘤 f j 史持性 ，包括痛状H 、心 ： 会件因素和继发 获 i 个 l f1 i ， ： 3 r 个，lJ j I儿 兮 a T 能行f 1 Ii lj _ L 下转第 1 1 页 ) w u w a n
20、g q u n j c y y 1 2 0 c o m G n 责编 吴王群 社区高血压患者用药监护要点 文 王树平 ( 湖北省黄冈市中心医院药学部 高j 血压是 以体循环动眯 高 、 周 围小动 脉阻 力增高 ，同时 伴有 同 程 喽的心排 血星干 容量增加为土 表现的一种疾病 。冶疗的主 目的是 为了最大限 瞍地 控制动 脉粥样 硬化 ， 减少高血 压对患 者靶 器官的损 害 ，降 低心 帆管疾病 发病率釉死 l ： 率 患 营 需长期乃 至终 身服药 ，而用药临护则 是该病在管理过 程中的关键所 。埘 此 ，笔者认 为基 医疗 机构 可以从以 下4 个方面进行探索 、 根据临床分型选药
21、高血压病 的分型很 ， 般 是按 病冈 、病理和临床特点分为： 单纯收 缩压增高型 ( 高血管阻力型 )，老年 人 晨常 ；单纯舒张压增高型 ( 高血 量型 )， 是年轻患者或体 肥胖者 ； 收缩压 与舒张 联 合增 高型 ( 混 合 ( 上接第1 O 页 ) 治疗方法 癔症的病L 大 J 上露是非器顷性的， 此冶疗时应积极采用心 Z x 疗的方法， 帮助患者康复 、 理冶疗是冶疗这类疾 病的基本措施，主要包拈以 L 面 ： 暗示疗法：在癔症发作的时 候最他 的冶疗方法是暗示疗法 ，它是消除转换 障碍的有效措施，特别适用丁急性起痫 的患者。 S S R I 类药物：抗抑郁抗精 申 病的筠 物
22、常常用于癔症的急件发作 ，有 I 药学 巾的风险， R 高 我旧 高血压防治指南将降压药 物 分 5 久 j J 利 汞剂 、钙通道阻滞 制 ( CCB)、 Il 管 紧张素转换酶抑制 制 ( ACE 1 )、 管紧张素受体阻滞剂 ( A RB)、B一 鼍体阻滞剂 ( B B)。总 的来说 ，以 降 筠均n ， 降低收缩压和 舒张 ， H 尚没有用于降低收 缩瓜成舒张 的降 药 高血 压 降压 药 物 的 选 用 原 则 一 般 牛 町能还会采取针灸的治疗方法来治疗 癔疵的发作 是癔症的持续有效的治 疗并 能 错嘴 J j 药物冶疗，目前最 仃效的治疗 法还是精 4 j 分析。 精 神 分 析
23、 疗 法 ： 心 理 冶 疗 中 ， 心 【 ， 【_1 0l 患 昔忆 童 午 的经 ， 现 儿馥期的急慢性创伤 、情结 哿 】 亲 f 炎 糸l f I 的 题 。让患 者有 机会 心 I ， 内5 j 伴 宋入 自己生 命 霞 成 长 过需要注意的是 这种精 j 分 的渐疗 小完全是弗洛伊 礁 I，J勺 的 疗 法 ， 也可能会包 伴有交感神经张 力增高表现 ( 如心 率 快 )， 也可 考虑选用B B。对于收缩 压增高的老年高血压患者 ，CCB或利 尿剂可能 更适 合作为首选药物 。对 于H型高血压患者 ，ACEl 降压药 与叶 酸联用 ，有协 同降压作用 ，并能降低 心脑血管风险 ；
24、依那普利与叶酸的 多 效固定 复方制剂 ，能有效 地控制高血 压伴发高HCY的危险状况，是欧美及 中国指南的一致推荐。 括催眠 、表达性治疗等成分。除 此之 外 ，还有行为疗法 、家庭疗法等部对 陔类患者有一定的帮助。 作为基层医生 ，根据 述的症状 般可以很好地诊断出癔症 ，尤其症状较 为明显的患者，可以根据是否有实质性 器官受损来分开。但从治疗角度来说 癔症的治疗难度比较大 ，因此，没有量 过此方面专业训练的基层医生，应注意 稳定患者情绪 ，及时将患者转到精神病 院或综合医院的心理科进行规范冶疗 与 康复。口 旰了 芏 越2 0 8 l l1 1 1 1 262中华眼底病杂志 2020 年
25、 4 月第 36 卷第 4 期 Chin J Ocul Fundus Dis, April 2020, Vol. 36, No. 4 木申经目艮科研究. 以眼科表现为首发症状的特发性肥厚性 硬脑膜炎八例 孙明明周欢粉I杨沫】宋宏鲁I徐歆桐I魏世辉I周明$徐全刚I |解放军总医院第一医学中心眼科，北京100853； 2大连大学附属中山医院眼科116001 通信作者：徐全刚，Email: xuquangang 【摘要】目的 观察分析以眼科表现为首发症状的特发性肥厚性硬脑膜炎(I HP)患者的临床表现、实 验室和影像学检查、治疗及预后特征。方法 回顾性病例分析。2016年1月至2019年4月在解放军
26、总医院第一 医学中心神经眼科住院治疗的8例I HP患者纳入研究。其中，男性6例，女性2例；年龄1165岁，平均年龄 (48.00 19.08)岁。病程30 d7.5年，平均病程(17.0030.08 )个月。记录患者发病年龄、症状、体征。 所有患者均行眼部检査、颅脑或眼眶MRI或CT检查，血常规、生化、肿瘤标记物、免疫学指标、乙肝、梅 毒、人类免疫缺陷病毒、甲状腺功能等实验室检查，同时行腰椎穿刺测颅压并检测脑脊液(CSF)相关指 标。总结患者临床表现、颅脑或眼眶MRI影像学和实验室检査特征。同时观察患者治疗和预后情况。 结果8例患者中，视力下降6例，视力下降伴复视1例，复视1例。双眼受累7例，
27、单眼受累1例。其他症状包 括头痛、听力下降等。眼底检查可见视盘水肿1只眼，视盘苍白6只眼。实验室检査结果显示，血管紧张素转 化酶异常4例，抗甲状腺过氧化物酶抗体异常3例，免疫抗体阳性3例c CSF测量结果显示，所有患者均可见蛋 白升高。颅脑和(或)眼眶MRI及CT检査发现，视神经受累6例，动眼神经受累1例，累及海绵窦区2例。所 有患者均行糖皮质激素治疗，4例患者视力明显提高，2例患者复视完全缓解；7例患者联合疾病修饰治疗 (DMT)预防炎症复发。所有患者经平均(26.63 16.55)个月的随访观察未见复发。结论I HP可因双眼先 后或同时视力下降就诊于眼科。I HP患者易于合并头痛和其他颅神
28、经麻痹症状。明确I HP诊断需要依赖影像学 检査。糖皮质激素早期治疗有效，但因I HP易进展及复发，应尽早联合DMT。 【关键词】脑膜炎；视力，低；复视；糖皮质激素类；疾病修饰治疗 基金项目：中国博士后科学基金(2019M653944 ) DOI : 10.3760/511434-20200204-00037 Eight cases of idiopathic hypertrophic meningitis with ophthalmic manifestations as the first symptom Sun Mingming12, Zhou Huanfen1, Yang Mo1, S
29、ong Honglu1, Xu Xintong , Wei Shihui1, Zhou Ming2, Xu Quangang1 Depar tment of Ophthalmology, The Fir st Medical Center , Chinese PLA Gener al Hospital, Beijing 100853, China; 2 Depar tment of Ophthalmology, Affiliated Zhongshan hospital of Dalian Univer sity, Dalian 116001, China Cor r esponding au
30、thor : Xu Quangang, Email: xuquangangl26. com Abstract Objective To investigate the clinical, lab oratory and imaging evaluation, treatment and prognosis of patients with idiopathic hypertrophic pachymeningitis (I HP) with ophthalmic manifestations as the first symptom. Methods A retrospective case
31、analysis. Eight patients displaying symptoms of I HP were recruited from the Neuro-ophthalmology Department in the First Medical Center of Chinese PLA General Hospital from January 2016 to April 2019 were inculed in this study. There were 6 males and 2 females, aged from 11 to 65 years, with an aver
32、age age of 48.00 19.08 years. The course of disease ranged from 30 days to 7.5 years, with an average course of 17.0030.08 months. The age, symptoms and signs of all patients were recorded. All patients underwent ophthalmic examination, orb it or b rain MRI or CT examinations, b lood routine examina
33、tion, b iochemistry, tumor markers, immunity, hepatitis B, syphilis, HI V, thyroid function and other lab oratory tests, and lumb ar puncture was performed to measure the cereb rospinal fluid (CSF) pressure and indicators. The clinical manifestations, orb ital or b rain MRI imaging and lab oratory e
34、xamination characteristics were summarized. Treatment and prognosis were also ob served. Results I n total of 8 patients, visual loss was presented in 6 patients, visual loss and diplopia were presented in 1 patient, and diplopia was presented in 1 中华眼底病杂志 2020 年 4 月第 36 卷第 4 期 Chin J Ocul Fundus Di
35、s, April 2020, Vol. 36, No. 4 263 patient. Binocular involvement in 7 patients and monocular involvement in 1 patient. Other symptoms including headache and hear loss and so on. Optic disc edema in 1 eye and optic disc pallor in 6 eyes were reviewed b y fundus examination. The lab oratory examinatio
36、n showed that the angiotensin converting enzyme ab normal in 4 patients, the anti-thyroid peroxidase antib ody ab normal in 3 patients and immunoantib odies positive in 3 patients. CSF measurements showed that the protein level elevated in all patients. Orb it and/or b rain MRI and CT examination sh
37、owed that optic nerve involvement in 6 patients, oculomotor nerve involvement in 1 patient, and cavernous sinus region involvement in 2 patients. Glucocorticoid was effective in all patients, and the visual acuity significantly improved in 4 patients, the diplopia was completely resolved in 2 patien
38、ts, and the disease modifying therapy (DMT) was comb ined to prevent recurrence in 7 patients. No recurrence was ob served in an average follow-up time of 26.63 16.55 months. Conclusions I HP patients may b e first visit an ophthalmologist due to vision loss in b ilateral eyes simultaneous or sequen
39、tially. I HP patients are often associated with headache and other cranial nerve paralysis symptoms. Definitive diagnosis of I HP depends on imaging examination. Glucocorticoid treatment is effective in early phase, b ut it is tendency to progress and relapse, suggesting comb ined with DMT as early
40、as possib le. Key words Meningitis; Vision, low; Diplopia; Glucocorticoids; Disease modifying therapy Fund program: China Postdoctoral Science Foundation (2019M653944) DOI : 10.3760/511434-20200204-00037 肥厚性硬脑膜炎（HP）是一种罕见的以颅内和 （或）脊髓的硬脊膜增厚为特征的临床疾病叫因其可 继发于感染性疾病、血管增生性疾病、肿瘤、结节 病、黏多糖病、低颅压综合征、I gG4相关疾病（I g
41、G4- RD）以及鞘内药物的使用等，又称之为继发性HPf 特发性HP （I HP ）是指一组无法明确病因的HP,属排 除性诊断，可能与自身免疫性疾病有共同的发病机制叫 好发于成年男性，发病年龄高峰为60岁I。一组日本 的研究报道，I HP约占HP的44%叭I HP最常见的临床症 状为慢性头痛，伴或不伴有颅神经麻痹、小脑共济失 调等神经系统症状。切。由于视神经及动眼神经等眼动 神经的受累，病程中可发生不同程度的视力下降和 （或）复视等眼部表现。目前关于合并眼科症状的 I HP仅为个案报道I ,缺乏系统性观察研究。为此， 我们对一组以眼科表现为首发症状的I HP患者临床资料 进行了总结分析，现将其
42、临床表现、实验室检查、影 像学检查、脑脊液（CSF）检查、治疗及预后特点报道 如下。 1对象和方法 回顾性病例分析。本研究经解放军总医院伦理委 员会审核批准（批准号：S2017-093-01 ）,严格遵循赫 尔辛基宣言，取得所有患者的书面知情同意。 2016年1月至2019年4月在解放军总医院第一医学 中心神经眼科住院治疗的8例I HP患者纳入本研究。其 中，男性6例，女性2例；年龄1165岁，平均年龄 （48.0019.08 ）岁。病程30 d7.5年，平均病程 （17.0030.08 ）个月。 纳入标准：（1 ）以视力下降和（或）复视为首发 症状；（2 ）神经影像检查证实硬脑膜增厚伴有局部
43、或 弥漫的强化。排除低颅压、感染、系统性自身免疫性 和（或）血管性疾病、恶性肿瘤、脑膜瘤及I gG4-RD等 其他引起硬脑膜增厚的病因。 记录患者发病年龄、症状、体征。总结患者临床 表现、影像学和实验室检查特征。眼科检查包括眼位 和眼球运动、BCVA、相对传入性瞳孔障碍、眼底照 相、视野及视盘OCT检查。影像检查包括颅脑和 （或）眼眶MRI及CTo MRI序列包括T1序列、T2序列 和轧增强T1序列。实验室检查包括血常规、生化、肿 瘤标记物、免疫指标、乙肝、梅毒、人类免疫缺陷病 毒、甲状腺功能、结核三项、结核感染T细胞检测、结 核菌素纯蛋白衍化物试验、结核抗体检测等。行腰椎 穿刺手术，测量CS
44、F压力、常规、生化、免疫（I gA、 I gM、I gG）和白细胞数。同时，观察患者治疗和预后 情况。 2结果 8例患者中，视力下降6例，视力下降伴复视1例， 复视1例。双眼受累7例，其中双眼同时受累4例、双眼 先后受累3例（间隔时间分别为2、7个月及6年）； 单眼受累1例。就诊时视力严重下降（W0.1 ） 6只眼 （46.2% ）,视力中度下降（0.10.5） 5只眼 （38.5% ）,视力轻度下降（M0.5 ） 2只眼（15.3% ）。 眼底检查发现视盘水肿1只眼.视盘苍白6只眼。视野 检查发现环形暗点2只眼，视野正常5只眼，其余患眼 因视力差而未行视野检查。OCT检査可见患者视盘神 26
45、4 中华眼底病杂志 2020 年 4 月第 36 卷第 4 期 Chin J Ocul Fundus Dis, April 2020, Vol. 36, No. 4 经纤维层厚度（NFLT）薄变，黄斑区视网膜薄变。有 复视症状的2例患者，其中1例为双眼动眼神经受累 （例7患者），1例为单眼外展神经受累（例8患者） （表1 ）。 伴随头痛6例，均为持续性疼痛，程度轻至中等。 头痛的发生可早于眼部症状（1例），或同时发生 （3例），或晚于眼部症状（2例）。相继出现颅神经 受累4例。其中，例4患者听神经、三叉神经受累；例 6患者听神经受累；例7患者面神经、舌咽神经受累； 例8患者面神经受累。 实验室
46、检查结果显示，血管紧张素转化酶（ACE） 异常4例（1例升高、3例降低）；抗甲状腺过氧化物酶 抗体（anti-TPOAb）升高3例，其中1例诊断为桥本甲状 腺炎；红细胞沉降率（ESR）升高2例；叶酸降低2例； 抗核抗体（ANA）阳性1例；抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA ）阳性1例；抗02-糖蛋白1抗体（anti-卩2- GPI Ab）阳性1例（表2）。 腰椎穿刺及CSF检查结果显示，颅内压升高3例， 未见低颅压患者。白细胞数升高2例，其中白细胞数最 高值为40X10f/L。CSF蛋白升高8例。除1例合并糖尿 病患者CSF中葡萄糖升高外，其余7例葡萄糖均正常。 CSF中氯化物降低1例，其余7例正常。I gA升高5例， I gM升高4例，I gG升高4例（表2 ）。 颅脑和（或）眼眶MRI及CT检查发现，8例患者均 可见硬脑膜增厚；其中，弥漫性增厚2例，局灶性增厚 6例。T2WI序列可见硬脑膜增厚，呈强信号；T1WI增 强序列可见硬脑膜强化。双侧视神经不同节段受累 6例，T2WI序列可见其受累视神经肿胀、增粗，较对侧 视神经呈强信号；T1WI增强序列可见视神经强化。动 眼神经受累1例，T2WI序列可见其
