1、6 5 4 轻型地中海贫血早期诊断中R B C M C V 比值的意义张崇林【摘要】目的探讨轻型地中海贫血早期诊断中R B C M C V 比值的意义。方法检测3 0 例地中海贫血( T h a ) 患者及9 6 例缺铁性贫血( I D A ) 患者，对两组患者的H b 、M C V 、M C H 、R B C 及R B C M C V 进行比较及统计学分析。结果T h a 患者组的R B C M C V 比值小于I D A 组，差异有统计学意义。结论运用R B C M C V 比值能够较为准确地早期发现T h a ，且操作简便易行。【关键词】地中海贫血；早期诊断；红细胞计数中图分类号：R 4
2、 4 6 6 1 ；R 7 2 2 1 7文献标识码：B文章编号：1 6 7 3 4 1 3 0 ( 2 0 0 8 ) 0 7 6 5 4 一0 1珠蛋白生成障碍性贫血( T h a ) 又称地中海贫血或海洋性贫血，是由于血红蛋白合成障碍所致的慢性遗传性疾病。其红细胞形态学的特点为小细胞低色素，与缺铁性贫血( I D A ) 的形态学特征相似，易于混淆。二者的鉴别诊断依赖于骨髓细胞铁染色、血清铁蛋白、H b 电泳、H b A 2 和H b F 定量等多项实验检查。观察红细胞数( R B C ) 与红细胞平均体积( M C V ) 的比值( R B C M C V ) 在T h a 的早期诊断
3、有一定意义。现将本院近年来确诊的T h a 的早期病例进行回顾性分析，以I D A 作为对照，旨在对这两类贫血作出早期鉴别诊断。资料与方法1 对象：T h a 组3 0 例，其中男1 8 例，女1 2 例，年龄1 9 个经验交流月6 5 岁，均经红细胞形态学、红细胞渗透脆性、H b 电泳、H b A 2 和H b F 定量等检查确认。I D A 组9 6 例，其中男1 4 例，女8 2 例，年龄1 8 6 8 岁，均经骨髓细胞形态学及铁染色、血清铁蛋白等检查确认。所有病例均符合相关血液病诊断标准。2 方法：对两组患者的H b 、M C V 、M C H 、M C H C 、红细胞分布宽度( R
4、 D w ) 及R B C M C V 比值进行比较及统计学分析。结果m 组H b 和R B C 明显高于I D A 组；两组M C V 和M C H 均减低，T h a 组M C V 明显低于I D A 组；T h a 组R B C M C V 比值小于I D A 组，差异有统计学意义；两组R D W 均增高。见表1 表1 两组患者各项指标间的比较讨论近年来，运用M C V 及R D W 对贫血进行形态学分类已引起关注，有学者认为溶血性贫血时M C V 正常或偏高，R D W 显著提高n 。值得注意的是，溶血本身就是具有复杂形态学变化的一类疾病，其中T h a 的M C V 减低，R D W
5、 增高，与I D A 红细胞形态学表现相似，因此，单纯运用上述指标，不易将两类贫血进行鉴别，对无明显靶形红细胞的轻型或中性T h a 患者，往往发生漏诊或误诊误治。由于此类患者H b 明显减低，R B C 正常或增高，而M C V 则明显下降，因此运用R B C M C H 比值能够较为准确地早期发现T h a ，且在实际工作中简便易行。基于T h a 组中2 5 3 0 ( 8 3 ) 患者的R B C M C V 7 ，本组建议将R B C M C V 7 作为早期发现T h a 的线索。本组观察的两组患者，T h a 组多为轻型，少数为中间型，贫血及肝脾大等临床状多不明显，但与平均为中度
6、贫血表现的I D A 组比较，M C H 同等程度减低，M C V 明显减低，而R B C 则明显提高，此种现象，是两类贫血不同的病理生理改变所致。从病因学角度分析，T h a 和I D A 均是由不同原因导致红细胞内血红蛋白合成障碍而引起的贫血 3 。血红蛋白由珠蛋白与血红素结合而成。T h a 是珠蛋白肽链合成减少，I D A 则是因机体内储铁缺乏造成血红素合成减少，两者均为血红蛋白合成减作者单位：5 4 1 0 0 1 广西壮族自治区桂林市妇女儿童医院检验科少，因而出现小细胞低色素的红细胞形态学改变。而珠蛋白肽链的合成减少且血红素的合成减少对血红蛋白生成的影响更大，使T h a 较I D
7、 A 患者M C V 减少更加明显。另外，由于贫血和幼红细胞的病态，两者均可不同程度地出现骨髓代偿性造血亢进和红细胞无效性生成。所不同的是，因T h a 足先天性溶血性疾病，其与生俱来的造血代偿使其代偿能力和代偿范围均在I D A 之上，这可能造成T I l a 患者中贫血较为明显，H b 减少到6 0 8 0g L 者，运用R B C M C H 比值判断时应慎重。T h a 组5例R B C M C V 比值小的患者，均呈现中度贫血。此时患者可能因长期溶血导致代偿能力下降使R B C 相应减低，因而R B C M C V 比值亦随之减低。至于两种R D W 的增高，则反映了两类贫血除红细胞
8、总体呈现为小细胞外，均有明显的大小不等。参考文献 1 3 张之南，主编血液病诊断及疗效标准 M 第z 版北京：科学出版社1 9 9 8 ：4 9 5 8 2 1 张俊武，龙桂芬，主编血红蛋白与血红蛋白病 - M - 南宁：广西科学技术出版社，2 0 0 3 1 2 3 3 2 3 5 3 3 陈和平，陈冬，周沫，等脐血常规血液检查和血红蛋白A 定量在诊断新生儿地中海贫血的实验研究和应用F J 中国实验诊断学，2 0 0 4 ，8 ( 4 ) ：3 6 6 3 6 8 ( 收稿日期：2 0 0 8 - 0 1 - 0 4 )万方数据轻型地中海贫血早期诊断中RBC/MCV比值的意义轻型地中海贫血早
9、期诊断中RBC/MCV比值的意义作者：张崇林作者单位：广西壮族自治区桂林市妇女儿童医院检验科,541001刊名：国际检验医学杂志英文刊名：INTERNATIONAL JOURNAL OF LABORATORY MEDICINE年，卷(期)：2008,29(7)被引用次数：2次 参考文献(3条)参考文献(3条)1.张之南 血液病诊断及疗效标准 19982.张俊武;龙桂芬 血红蛋白与血红蛋白病 20033.陈和平;陈冬;周沫 脐血常规血液检查和血红蛋白A定量在诊断新生儿地中海贫血的实验研究和应用期刊论文-中国实验诊断学 2004(04) 本文读者也读过(10条)本文读者也读过(10条)1. 罗韬.
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