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第十八章 基因诊断与基因治疗 (gene.ppt

上传人:教育咨询 文档编号:2738946 上传时间:2020-08-25 格式:PPT 页数:62 大小:686.01KB
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资源描述

1、科学安全有效输血 输血基本知识 Blood Safety nth Congress of the International Society of Blood Transfution(ISBT) Science Series nth Congress of the International Society of Blood Transfution(ISBT) Increasing Patient Safety and Blood Availability a 21st Century Paradigm Shift 发达国家的用血情况 u每例手术平均用血87ml u红细胞输注指征:Hb60g/

2、L u代血浆的广泛应用 u所有临床用血浆必须病毒灭活 u回收式自身输血已经成为常规 红细胞的输注指征 |外伤、宫外孕等急性失血,Hb70g/L |中度以上贫血患者术前24hr纠正贫血至 Hb7080g/L |胸外、神外等大手术,手术前后维持 Hb100g/L或Hct0.30 红细胞的输注指征 |主动脉破裂、伤口持续性大量出血或创 面弥漫性出血、纠正低血容量后缺氧症 状明显、心肺代偿功能不良、高龄患者 的手术,维持Hb70100g/L “少量血”的判断标准 |没有明确指征的红细胞输注 |输注剂量3U “搭配血”的判断标准 |凝血功能正常的患者 |红细胞输注6U |红细胞输注和血浆输注反复轮替 无

3、效输注红细胞的判断标准 |患者输注红细胞后,Hb升高不理想 |Hb短暂升高后又很快下降,甚至比输血 前更低 |无持续失血 |未见隐形失血 |无溶血性输血反应 新鲜冰冻血浆的输注指征 |先天性或获得性凝血功能障碍 |PT及APTT中值的1.5倍 |急性大失血 |创面弥漫性渗血 |紧急对抗华法令的抗凝血作用 |补充抗凝血酶 |有明确指征的血浆置换和人工肝技术 血小板的输注指征 |Plt50109/L的术中、术后的预防性输 注 |Plt100109/L,有自发性出血或伤口 渗血 |先天性或获得性凝血功能紊乱(如血小 板无力症、低体温、药物的副作用), 创面出现不可控渗血 血小板的输注指征 |Plt

4、50109/L 无需输注 |Plt 10 50109/L 酌情输注 |Plt 10109/L 立即输注 冷沉淀的输注指征 |甲型血友病患者有外伤或活动性出血 |纤维蛋白原缺乏症(1g/L) |DIC低凝期 |VitK依赖性凝血因子缺乏 |严重感染患者,特别是感染导致的DIC 输血指征 p一切以病人疗效来评价 pHb、Hct是输血的眼睛 p中国人600800ml出血能否不考虑输血 p凝血机制的动态测定 p患者的心肺储备功能 大量输血的定义 Massive transfusion,MT z24小时内输血量循环血容量 z3小时内输血量1/2循环血容量 z输入的浓缩红细胞20U z出血速度150ml/

5、min 大量输血 u大量输血的患者用掉了所有血源的50% u大量输血的患者死亡率也是50% uRBC输注20U后死亡风险大增 u大量输血患者的致命三联症:凝血病理 、 酸中毒、低体温 大量输血的凝血障碍 p手术和创伤本身、失血、血液稀释、消 耗、纤维蛋白溶解、抗凝剂的影响 p酸中毒降低血浆凝血系统的活性 p低体温时血小板功能降低,当患者体温 为32时,血小板可黏附血管壁,但不 能被活化 p人工胶体液如HES影响VWF和F功能 大量输血的凝血病理 输血量2500ml即有出血倾向 输血量5000ml时1/3的患者出血 输血量达到7000ml必然发生出血 大出血的抢救 |大量输血的凝血障碍是常见的,

6、一旦出 现,很难纠正 |早期血浆和血小板治疗,可以改善预后 |维持至少40%的血浆凝血因子和血小板 计数50100109/L,通常能保持正常的 凝血功能 大出血的抢救 u控制出血才是决定患者存活的重要因素 u计算大出血的指标 u大出血病人的黄金抢救时间 大出血的抢救原则 先止血,后输血 先补液,后输血 先输血浆,后输血 适时补充血小板 如果FFP不能纠正凝血因子和纤维蛋白原 水平,要及时补充冷沉淀 大量输血方案 Massive Transfusion Protocol,MTP |是一个预先制定好的血液成分投递方案 |旨在出现大出血的急性复苏阶段,在混 乱的抢救过程中,有一套系列的成分输 血方式

7、,以特定的比例发送血液成分, 恢复血容量,参与止血过程,早期预防 凝血功能障碍 大量输血方案 Massive Transfusion Protocol,MTP |获得控制出血的早期输血需求 |预计进一步输血需求 |实验室支持 大量输血方案 Massive Transfusion Protocol,MTP |斯坦福大学医学中心MTP:6U红细胞、 4U新鲜冰冻血浆、1U单采血小板组成一 个组分(6:4:1),同时抽血测基本的凝 血参数。启动MTP后,如果患者持续出 血或预期有出血,麻醉师会要求输血科 再次提供1份MTP |每次MTP的同时需做一次凝血功能检查 大量输血方案 Massive Tra

8、nsfusion Protocol,MTP 德克萨斯大学西南医学中心MTP: 大量输血方案 Massive Transfusion Protocol,MTP |由参与手术的外科医生或麻醉师通过电 话或书面指令通知输血科启动MTP |输血科立即准备血液和分发 |每30分钟输血科自动发送一次,直至出 血被控制或病人死亡 大量输血方案 Massive Transfusion Protocol,MTP |摩马里兰大学休克创伤中心MTP:支持 明确的复苏顺序:晶体液、红细胞、血 浆、血小板 |红细胞和血浆各达到10U时,输1U单采 血小板 大量输血方案 Massive Transfusion Proto

9、col,MTP |法国普瓦西中心医院MTP:RCC68U、 FFP4U、手工血小板1U/7kg,维持血 小板数5070109/L |如果出血加剧,可将FFP调整到68U |考虑使用冷沉淀和rFa(6090ug/kg) 大量输血方案 Massive Transfusion Protocol,MTP |rFa(Niastase):在血小板磷脂表面, 协同组织因子直接激活因子和,在 受伤和出血部位生成大量凝血酶,起到 局部止血的作用 大量输血方案 Massive Transfusion Protocol,MTP MTP的启动时机: |预计总需求RCC10U |输入RCC5U,出血没有得到控制 |存在

10、明显的出血性休克和进行性出血的 证据 大量输血方案 Massive Transfusion Protocol,MTP |6:4:1更接近Hct40%的全血成分 |注意不同国情,不能简单套用国外模式 |全血在MTP中的作用 实验室支持的角色 |凝血参数有利于指导MTP |患者往往低体温,体外37检测参数不 能完全代表病人体内的凝血状态 |所有参数回报的速度太慢,不能代表目 前的凝血状况,不能指导下一步治疗 |可以证实正在进行的治疗效果 MTP的目标 uHb80g/L uPlt75109/L。如果换血量达到循环血 量的2倍、合并多器官损伤、血小板功能 异常、脑外科及心脏手术,要求Plt大于 100

11、109/L,PT和APTT正常值1.5倍 uCa2+1.13mmol/L u纤维蛋白原1.0g/L MTP的实施效果 u提高了血液成分的发放速度,加快和优 化血液成分的运输,降低了病人死亡率 u输血科主动服务,这使得抢救人员集中 精力进行复苏,而不必考虑血液问题 u减少了血液成分的浪费 u血小板比例是MTP成功的重要因素 危重患者的输血 n 入住ICU 3天以上的危重患者,95%存在贫血 n 入住ICU 7天以上的危重患者,85%有输血史 n 29%的危重患者并无明确的输血指征 危重患者的失血原因 n创伤 n外科手术 n胃肠道失血 n肾脏替代治疗时的血液丢失 n医源性失血:4070ml/d 是

12、普通病人的2倍 危重患者的贫血原因 TNR-、IL-1、IL-6等大量释放, 直 接抑制红细胞生成 感染减少铁利用 EPO合成减少 炎症或脓毒症激活补体,破坏红细 胞 脓毒症患者红细胞变形能力降低 危重患者贫血的治疗对策危重患者贫血的治疗对策 积极治疗原发病 有计划、有步骤进行实验室检查 用带有储血装置的采血器 采血管更换为小容量的 rh-EPO的应用: 300u/Kg/d,连用5天,之后隔天用一次 ,可减少输血量的50% 一氧化氮(明星分子) n扩张微小血管,改善微循环 n保持红细胞的变形能力 n抑制血小板活化 n因此,NO可以明显提高红细胞和血小板 的贮存质量 n6-542的应用 DXM的

13、应用 l10mgDXM可增加12倍白细胞 l红细胞也可以增加 l降低或减轻输血反应 l提高血小板及红细胞的输注疗效 不合理用血案例 n高血压患者,67岁,Hb139g/ L,凝血功 能正常,肝功能正常,做冠脉搭桥手术 共输注RCC15U,FFP1650ml,出院时 Hb128 g/L。 不合理用血案例 n肺癌切除术病人,凝血功能正常,术中 输RCC4U,FFP1400ml,全血800ml。 不合理用血案例 n男,44岁,颅脑外伤,术前Hb142g/ L, Hct50.9%,术中出血800ml,输注 RCC3U,术后没有复查血常规。 n有4例病人(2例骨科,1例普外,1例神 外),通过大量输血,

14、出院时的Hb达到 了135g/ L以上。 不合理用血案例 n男性,41岁,肝胆管囊腺瘤,术前 Hb152g/ L,术中出血600ml,输注 RCC7U,FP300ml n女,40岁,宫颈癌, Hb114g/ L, Hct35.5%,术中出血300ml,输注 RCC3U。 不合理用血案例 n慢性再障病人,Hb 74g/ L,输入 RCC6U。 不合理用血案例 n男,65岁,肝硬化,消化道出血,排暗 红色大便8001000g, Hb96g/ L, Hct32.5%,2天内输注RCC6U。 不合理用血案例 n男,80岁,MDS、冠心病, Hb47g/ L, 在5天内连续输注RCC1.5U10袋,使H

15、b 迅速提高到113g/ L。 不合理用血案例 n女,27岁,甲亢、巨幼贫, Hb101g/L, 住院2天,输注 RCC1.5U4袋,没有进 行任何内科治疗,输血后也没有复查血 常规,出院。 不合理用血案例 n女,54岁,消化道出血、肝硬化、病毒 性肝炎,在活动性出血控制的情况下, 连续输注了RCC10U,Hb无明显上升,没 有追查原因,只是一味加大输血量。 不合理用血案例 n女,60岁,肝硬化腹水,总蛋白30.5g/L ,白蛋白10g/L 。 n排暗红色大便,量不详。 nHb由100g/L下降至65g/L。 nPT、APTT延长1.5倍以上。 n一天之内输RCC2U6袋,FFP1000ml。

16、 n行DSA治疗,4h后死亡。 不合理用血案例 n多发性骨髓瘤患者,PT、APTT均正常, 输注FFP600ml。 n直肠癌根治术, Hb145162g/L, PT、 APTT正常,肝功能正常,营养状况良好 ,输注FFP150 ml6袋。 不合理用血案例 n酒精性肝硬化失代偿期,腹水,大量使 用血浆,剂量达到1400ml n儿科病人普遍用血浆补营养、补蛋白 不合理用血案例 n男,96岁,COPD、型呼衰,冠心病、 糖尿病,白蛋白偏低,连续3天输注血浆 900ml。 不合理用血案例 n女,70岁,ITP,初次发病,无自发性出 血,Plt50109/L,入院当天输注单采血 小板一袋,输注后1h复查

17、Plt70109/L, 1d后Plt下降至10109/L。 n男,25岁,SLE,Hb113139g/L, Plt1924109/L,入院第二天输注单采 血小板一袋。 不合理用血案例 n男,45岁,复合伤5h入院。入院时即发 现PT、APTT显著延长(均值的1.5倍 )Plt104109/L n术中从腹腔中抽出不凝固的血液5000ml 术中输注RCC1.5U15袋,FFP150ml5 袋。术后引流管渗血不止,Plt25109/L 不合理用血案例 n女,38岁,多发伤,失血性休克,入院 时Hb108.4g/L,Hct32%,Plt130109/L 术中失血5500ml,输注RCC1.5U16袋

18、FFP150ml4袋,FP150ml11袋,一直 到Plt36109/L,PT19.6,APTT109.9, 才输注单采血小板1袋,2h后病人死亡。 不合理用血案例 n儿科病人输用血浆太多,而忽视了冷沉 淀的使用。 血浆的滥用 |与红细胞搭配使用 |补充营养 |扩容 |见水肿就补充血浆 血浆滥用的后果 |大大增加输血反应 |增加输血相关死亡率 |引起严重心律失常 |降低血小板的聚集能力 |损害肾功能 |抑制肝脏造白蛋白功能 |资源浪费 存在的问题 n过度输注红细胞、“少量血”、“安慰血”、“ 搭配血”、滥用血浆的现象严重,大失血 的输血抢救专业知识缺乏,合理用血比 例10% 存在的问题 n发生

19、了无效输血(红细胞或血小板输注 无效),不追查原因,也没有采取有效 措施,只是一味加大输血量,造成治疗 效果不好,也浪费了血液资源 n没有很好利用血小板和冷沉淀来进行输 血治疗,适应症模糊,剂量不清楚 存在的问题 u贮存3hr以上的血液NO损失70% u贮存35-42天的血液NO荡然无存 u心脏病人、中风病人输注贮存血,死亡 率增加15%-18% u危重病人输贮存血,死亡率增加18% u肿瘤病人输贮存血增加死亡率、复发率 u肿瘤病人使用EPO增加死亡率、复发率 存在的问题 n没有开展自身输血工作,或开展不够。 输血科普遍存在的问题 |没有成立单独的输血科 |没有成立输血管理委员会,或形同虚设

20、|分区不合理,不符合院感要求 |从业人员资质不符合要求 |缺乏基本的输血专用设备,原有设备陈 旧老化,用非贮血冰箱贮存血浆 |只能从事最基本的工作,很多重要的工 作没有开展,不能很好地为临床服务 输血科普遍存在的问题 |用于血清学检测的离心机不符合要求 |血型鉴定和交叉配血标本为同一管血液 ,存在严重隐患 |检验报告单不规范 |缺乏应急输血抢救预案 |没有建立血型血清学标准操作规程 |输血相关登记和记录不完善 输血科普遍存在的问题 |院感知识缺乏,普遍没有建立输血科消 毒隔离制度,84消毒液的配制比例、保 质期不清楚 |缺乏临床输血专业的高级技术人才,不 能指导临床输血 麻醉医师的输血水平亟待

21、提高 掌握围术期的输血指征:输血的眼睛 怎么输 危害是什么 输注疗效 需要做哪些相关检查 湘雅医院输血科信息管理系统 |实现了检验项目和库存血的条码式管理 |收费规范化管理 |室内质控和室间质评管理 |仪器设备管理 |医院内资源共享 |指导临床输血,杜绝不合理用血 |追踪输血疗效,输血反应回馈 输血科信息管理系统 p是输血科专业人员最有用的工具 p为标准化、自动化提供平台 p便于查找,资源共享 p大容量病人和供血者信息长期保存 p减少人为过失 p提高生产力,减轻员工的劳动负荷 大力开展自身输血 p避免由输血传播疾病 p避免血细胞及蛋白质抗原产生的同种免疫 p避免输血反应:发热、过敏、溶血、移植

22、物抗宿主 反应 p避免发生输同种异型血的差错事故 p扩大血源 p刺激患者红细胞再生 p为稀有血型的患者提供血液贮存 回收式自身输血回收式自身输血 过滤和洗涤可去除: 脂肪 细胞和组织碎片 血小板 游离血红蛋白 白细胞 被激活的凝血因子 抗凝剂 细胞内的酶和钾 冲洗液 羊水 回收式自身输血回收式自身输血 并发症 稀释性止血障碍 感染 湘雅医院2003年2008年浓缩红细胞用量(ml) 湘雅医院2003年2008年血浆用量(ml) 湘雅医院2003年2008年血小板用量(ml) 湘雅医院2003年2008年冷沉淀用量(ml) 湘雅医院2003年2008年总用血量(ml) Thank you ! 狟

23、狟) :非真性肿 瘤,为皮脂腺排泄受阻所致潴留性囊肿。多 见于皮脂腺分布密集部位如头面及背部。表 面可见皮脂腺开口的小黑点。囊内为皮脂与 表皮角化物集聚的油脂样“豆渣物”,易继 发感染伴奇臭,感染控制后手术切除治疗。 3)表皮样囊肿 (epidermoid cyst): 为明 显合或不明显的外伤致表皮基底细胞层进 入皮下生长而成的囊肿。囊肿壁表皮所组 成,囊内为角化鳞屑。多见于受外伤或磨 损部位,如臀部、肘部,间或发现与注射 部位。手术切除治疗。 4)腱鞘或滑液囊肿(synovial cyst) : 非 真性肿瘤,由浅表滑囊经慢性劳损诱致。 多见于手腕、足背肌腱或关节附近,坚硬 感。可加压击破或抽住囊液注入醋酸氢化 可的松活手术切除治疗,但治疗后易复发 。 谢 谢!

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