1、与底节钙化(gihu)相伴随的疾病 牛牛文库(wnk)文档分享第一页，共十一页。Fabr综合征：又称家族(jiz)性基底节钙化遗传(ychun)方式：AD或AR 也有散发，称为持 发性基底节钙化临床症状：智能减退 癫痫发作 锥体 束征 锥体外系损害头颅CT：双侧基底节、齿状核、小脑和大脑深部白质钙化。 牛牛文库(wnk)文档分享第二页，共十一页。Cokayne 综合征遗传方式：AR临床表现：头小畸形，侏儒，早老面容，口部突出（尖嘴），视网膜色素变性，白内障，神经性耳聋，光敏性皮炎。病理：大脑、小脑、脑干和脊髓白质(bizh)的萎缩和脱色。CT：大脑皮层基底节钙化。 牛牛文库(wnk)文档分享第
2、三页，共十一页。甲状旁腺机能(jnng)亢进临床表现：精神症状(zhngzhung)，定向力障碍，计算障碍，抑郁症等。消化系统，胃纳不振，腹胀，便秘。肌肉：无力，易疲劳，张力减退，心动过缓。泌尿系：肾绞痛，肾结石。实验室：血钙增高，血磷降低，血PTH增高，AKP增高头颅CT：基底节钙化 牛牛文库(wnk)文档分享第四页，共十一页。基底节钙化(gihu)形成的机理血管因素(yn s)碱性磷酸酶活性紊乱钙代谢异常缺氧缺血 牛牛文库(wnk)文档分享第五页，共十一页。基底节钙化形成(xngchng)的机理血管因素最为重要，血管机能紊乱所致早期钙化发生在小动脉与毛细血管周围Brannan认为：动脉粥样
3、硬化(ynghu)与玻璃样变促使钙盐沉着底节区血管丰富，血流灌注量大 牛牛文库(wnk)文档分享第六页，共十一页。基底节钙化形成(xngchng)的机理HPT时，血钙含量低，毛细血管(mo x xu un)通透性增加，BBB结构破坏，钙盐沉积，低血钙，还可使神经细胞肿胀，神经生化过程紊乱，血管壁受到损伤，重复上述病理过程。 牛牛文库(wnk)文档分享第七页，共十一页。基底节钙化形成(xngchng)的机理碱性磷酸酶（AKP 活性紊乱AKP使有机磷酸酯水解，从而磷酸钙沉积.AKP正常存在于底节血管内皮细胞里，底节钙化的局部组织内AKP 增高。服用AED，可发生基底节钙化，与钙代谢(dixi)和A
4、KP 有关。 牛牛文库(wnk)文档分享第八页，共十一页。基底节钙化(gihu)形成的机理缺血缺氧基底节对缺氧敏感，缺氧时可使脑结缔组织(jid-zzh)中的酸性粘多糖沉积于血管周围，使钙化形成，是CO中毒时底节钙化的原因。 牛牛文库(wnk)文档分享第九页，共十一页。谢 谢！ 牛牛文库(wnk)文档分享第十页，共十一页。内容(nirng)总结与底节钙化相伴随的疾病。 牛牛文库文档分享。 牛牛文库文档分享。遗传方式：AD或AR 也有散发，称为持 发性基底节钙化。临床症状：智能减退 癫痫发作 锥体 束征 锥体外系损害。头颅(tul)CT：双侧基底节、齿状核、小脑和大脑深部白质钙化。病理：大脑、小脑、脑干和脊髓白质的萎缩和脱色。血管因素最为重要，血管机能紊乱所致。谢 谢第十一页，共十一页。
