1、第二十一章 小肠肿瘤第一节 概况小肠占整个消化道长度的75，包括十二指肠、空肠、回肠，其粘膜面也占消化道面积的90，但其癌肿的发病率仅占所有胃肠道恶性肿瘤的5，发病率明显低于胃及大肠，表明其起源及发病具有独特的生物学特性。小肠的恶性肿瘤发病率较良性为高，国外资料提示约2/3的小肠肿瘤为恶性，国内文献统计原发性小肠肿瘤5905例，其中良性肿瘤1265例，恶性肿瘤4640例，恶性占79%。良性肿瘤包括腺瘤、平滑肌瘤、错构瘤、神经源性肿瘤等。而恶性肿瘤包括腺癌、类癌、肉瘤、淋巴瘤等，以上四种恶性病变占小肠恶性肿瘤的95。不同恶性肿瘤的发生部位不同。癌多发生于十二指肠，尤其是壶腹部；而淋巴瘤及类癌易发
2、生于回肠及小肠远端部位；肉瘤则可分布于整个小肠的不同肠段。根据不同部位易发生的癌肿，可提示诊断的可能性。小肠肿瘤难以诊断，文献报道术前诊断的正确率仅为21%56。由于肿瘤部位及性质不同，临床症状可无或轻微，腹痛、腹块、出血是最常见临床表现，严重者表现肠梗阻、出血性休克等，因此小肠肿瘤是临床变异最大的肿瘤。今年来随着影像学及其他诊断措施的增多，诊断率较前有所提高。小肠肿瘤的治疗包括，手术、化疗、放疗，均适合不同癌肿及不同部位的肿瘤。如何选择正确治疗手段及提高生存率仍是当今肿瘤专业研究的课题一、流行病学及病因小肠癌肿的发病率呈现缓慢上升的趋势。据美国报道，每年约4600新病例发病，小肠癌在1983
3、1993年十年中也从1.2/10万人增加至1.6/10万人。随着内镜的开展，十二指肠肿瘤发现增多。1990年代初，我国十二指肠肿瘤已占小肠肿瘤的30。小肠肿瘤好发年龄为3059岁，腺癌的病人年龄常大于淋巴瘤。小肠肿瘤的男性发病稍高于女性。小肠肿瘤发病率较低的原因可能与以下有关：小肠内为碱性，不利于肿瘤生长；肠内液体流动快，较少了食物中致癌物质的接触；小肠内菌群少，细菌致癌因素降低；小肠内有密集的淋巴组织具备高免疫力，其中IgA介导的免疫系统可能防止了癌的发生。而某些人群的免疫球蛋白缺陷可导致小肠肿瘤发病高于正常人群。生活环境因素也与小肠肿瘤发生有关，已有报道该肿瘤的发生与烟、酒消耗量有关。癌基
4、因及抑癌基因的变化与癌发生有关。与大肠腺瘤相似，小肠腺瘤同样可作为基因突变的部件发生癌变。有50的标本显示了CKras基因的突变，40显示了细胞周期素D，及p53的表达增加，neu基因的蛋白产物p185在小肠息肉的致癌过程中也起到一定作用，小肠低水平的bcl2表达可能使某些突变细胞在凋亡过程中形成癌变。某些遗传性疾病也增加了小肠癌的危险，如大肠家族性腺瘤性息肉病（FAP）以及遗传性非息肉病性大肠癌（HNPCC）等，可以同时发生十二指肠及回肠等处的息肉性病变。尤其是PeutzJeghers综合症病例可能因错过样息肉病而导致异常发育最终致癌。某些炎症因素也增加了小肠肿瘤的发生，如Crohns病，但
5、这种癌并不易发生于十二指肠，而在所有小肠段均可发生。内脏及腹腔内的某些慢性炎症的长期刺激，可能是小肠淋巴瘤的起因之一。二、病理类型（一）小肠良性肿瘤1、 异位组织：十二指肠可出现异位胰腺，组织学上可有胰管及胰腺组织，多位于十二指肠壶腹部，这些组织结构也可含有平滑肌，常称此为腺肌瘤。2、 错构瘤：PJ综合症可以伴随错构瘤存在于消化道。表现为口腔及唇粘膜常有色素改变，肠道病变也类似于腺瘤样息肉，组织学上仅有平滑肌、结缔组织、小肠腺上皮。这些良性病变可类似小肠恶性肿瘤，但这些病例可增加小肠恶性及其它恶性肿瘤的发病率。3、 间质瘤：来源于小肠血管、神经、平滑肌及粘膜、粘膜下。良性肿瘤小于5cm，显微镜
6、下无核分裂相。多表现为梭形细胞，近年来许多以往诊断的平滑肌瘤归于间质瘤，CD117及CD34等免疫组化标记阳性。4、 平滑肌瘤：空肠回肠较多见。也可以表现为神经纤维瘤病的症状。但其起源应为平滑肌组织，CD117阴性。目前平滑肌瘤的诊断日趋减少。5、 脂肪瘤：小肠较常见的良性肿瘤，60发生于回肠。X线表现为脂肪瘤样特征，也可单发或多发。6、 血管瘤：大约10病例发生在小肠中，常为毛细血管瘤或混合性血管瘤。位于粘膜下，可多发。也可表现为血管瘤样多种综合症。淋巴血管瘤也可存在淋巴组织中。7、 神经源性肿瘤：可表现为神经鞘瘤，或并有神经纤维瘤病。也有神经节细胞瘤，但罕见。副神经节瘤易发生于十二指肠壶腹
7、部。粘膜下病变可并出血或溃疡。有时可分泌多肽类激素，但多数为良性，也偶见局部淋巴结转移的个案报道。8、 腺瘤：较大肠腺瘤相对较少，多位于十二指肠，常被认为是家族性腺瘤性息肉病的一部分。有恶性变趋势。腺瘤也可分为管状、绒毛状及混和性。绒毛状腺瘤易转为癌。（二）小肠恶性肿瘤1、 腺癌：是最常见的小肠恶性肿瘤。男性多于女性。易发生于小肠近侧，50位于十二指肠，40为空肠，只有10在回肠。巨检形态分为息肉型、浸润溃疡型、缩窄型及弥漫型。镜下常为分化较好的乳头状腺癌，亦可分为黏液腺癌，少数为未分化癌。小肠癌常在某些疾病如Crohns病、FAP、HNPCC、PJ综合症、绒毛状腺癌等情况下发生。小肠癌主要通
8、过淋巴道转移至系膜淋巴结，也可发生腹膜、盆腔的种植性播散，血道转移至肝、肺等脏器。有报道，淋巴道转移占67，远处转移为22，2、 淋巴瘤：原发于小肠肠壁淋巴组织的恶性肿瘤。非霍奇金淋巴瘤仅占胃肠恶性肿瘤的1%3，而在小肠癌肿中占20%30。可发生在十二指肠，但回肠多见，也可见同时发生于十二指肠及回肠的病例。小肠淋巴瘤包括10个主要类型，并根据年龄、性别、部位、分期来确定，临床上可分为低度、中度、高度恶性小肠淋巴瘤的巨检形态可分为息肉型、溃疡型、浸润型和缩窄型。按组织学形态分为淋巴细胞型、淋巴母细胞型、网织细胞型、巨滤泡型和霍奇金病型。淋巴瘤可直接浸润蔓延至邻近组织器官，较早即出现淋巴结转移，血
9、行播散至肝、肺、脑等器官。3、 恶性间质瘤：为今年来诊断增多的恶性肿瘤，起源于小肠的Cajal细胞，CD117及CD34为阳性标记，但SMA（平滑肌肌动蛋白）很少表达。病理类型可表现为多形性，即不同区域可分别出现梭形细胞型、上皮细胞型、混合型的镜下形态。间质瘤的恶性标准包括以下几点：肿瘤大于5cm；出现肿瘤性坏死；核分裂大于10个/高倍视野；肿瘤细胞围绕血管排列。4、 平滑肌肉瘤：随着间质瘤诊断增多，平滑肌肉瘤诊断日趋减少。镜下与平滑肌瘤常难以鉴别，也可出现多形性、异形性。病变可突于肠腔内，质地较软。免疫组化SMA及Des（结蛋白）阳性，而CD34及CD117为阴性。5、 恶性神经源性肿瘤：较
10、少见。多数表现为梭形细胞。免疫组化中NSE（神经烯醇化酶），S100为阳性表达。6、 类癌：较少见，占小肠恶性肿瘤的2.6%14。以回肠多见。可在粘膜下生长，为结节状，多为1cm3cm，可单发或多发，多者可达数十个病灶。镜下可见低柱状或多角形细胞，用硫酸银的氨化合物染色呈现嗜银颗粒。小肠类癌也可分泌生物活性胺，包括5羟色胺、生长激素、促肾上腺皮质激素（ACTH），转移生长因子（TGF）等，均可引起类癌综合症的表现。由于肝脏有清除激素的能力，因此小肠类癌较少出现类癌综合症，而类癌综合症多见于肝转移、血压、麻醉、化疗、外科手术及穿刺的病人。小肠类癌主要通过淋巴道转移，血道转移以肝转移多见，其次为肺
11、、骨等。第二节 诊断及鉴别诊断小肠肿瘤表现因良恶性、肿瘤大小、病理及部位而不同。许多良性肿瘤可以无任何症状，只有在体检或内镜检查或X线造影时发现，而恶性肿瘤则有时出现出血、腹痛、腹块等症状。一、 常见症状（一） 腹痛：是最常见的症状，约占70%86。疼痛性质不一，与肿瘤部位有关。十二指肠肿瘤常出现类似溃疡病的上腹部疼痛，进食及止酸药物不能缓解。而空、回肠肿瘤则表现为脐周或下腹部隐痛及胀痛，进食及肠蠕动增强时疼痛加重，若发生并发症腹痛则加重。（二） 腹块：可在30%65的病例中出现。空肠肿块多位于上腹部及脐旁，回肠肿瘤多位于下腹部及右下腹，十二指肠常无法扪及肿块，但当肿块为外生型时，可扪及较固定
12、的右上腹块。良性肿瘤表面光滑，活动度大，恶性肿瘤体积较大，且形态不规则，边界不清，活动度小。有时可并有肠型，时隐时现。也可引起肿瘤性肠套叠。（三） 消化道出血：占小肠肿瘤的半数病例。多表现长期粪便隐血阳性，严重者出现贫血。也有间歇性出血，曾有报道间歇性出血10年以上者。血便还可呈现暗红色与鲜红色，且可中等量及大量，严重者出现失血性休克，血压下降、大汗淋漓、四肢冰冷等循环衰竭征象。（四） 肠梗阻：占小肠肿瘤的20%30。肠梗阻的严重程度不等。良性肿瘤呈现缓慢性、复发性，发作时腹痛、腹部扪及包块，包块消失后腹痛缓解，如为恶性肿瘤则表现呕吐、腹胀、腹痛性梗阻，并呈现进行性，尤以小肠腺癌进展较快，易发
13、生完全性梗阻，另外十二指肠肿瘤也可出现梗阻性黄疸等。（五） 肠穿孔：占小肠恶性肿瘤的10左右。肠穿孔多发生于晚期病例，以淋巴瘤为多见。表现为剧烈腹痛，并引起腹胀、腹膜炎等，慢性穿孔可形成类似炎性包块或肠瘘或发热等。二、良性肿瘤症状良性肿瘤常无症状，但也可表现为类似恶性肿瘤的征象。腺瘤可长期慢性出血，少数病例可因肠套叠而发生肠梗阻。平滑肌瘤可出现腹痛、乏力、体重减轻等。位于十二指肠部位可出现呕血、大便隐血阳性，脂肪瘤也可发生肠套叠肠梗阻，神经源性肿瘤、纤维瘤及血管瘤可出现出血、梗阻、肠套叠等。三、恶性肿瘤症状（一）十二指肠腺瘤：早期症状多不典型，仅有上腹不适、疼痛、无力、贫血等症状，腹痛多为上腹
14、部隐痛、烧灼样痛或钝痛，酷似十二指肠溃疡；有时肿瘤侵犯胰腺和腹膜后，疼痛可放射至腰及背部。黄疸与发生部位有关，黄疸多为轻到中度，并可有间歇性缓解或波动，随着病情进展，可有皮肤瘙痒、陶土便等。重度黄疸常预示癌肿已广泛侵犯乳头周围组织，为晚期表现。肠梗阻易发生在缩窄型癌肿，表现为食后上腹部不适、恶心、呕吐等。乳头部以上癌肿呕吐物不含胆汁，类似幽门梗阻症状，另外还可出血呕血或大便隐血阳性，还可表现乏力、体重减轻、贫血等症状。（二）空肠、回肠腺癌：空、回肠腺癌除具有腹痛、乏力、贫血等全身症状外，主要临床表现有梗阻，空肠癌梗阻好发于Treitz韧带附近，呈现高位梗阻症状。另外可出现出血，常为黑便，以及大
15、便习惯改变，严重者出现腹块、癌性穿孔等。（三）恶性淋巴瘤：症状与其他小肠肿瘤类似，但小肠淋巴瘤出血较胃淋巴瘤少，但腹泻及内脏穿孔则较胃淋巴瘤多。据报道60左右的病例出现腹块，40发生不全性肠梗阻，15%20发生穿孔。（四）肉瘤：包括恶性间质瘤及平滑肌肉瘤。肿瘤常较大，中央部缺血产生坏死及溃疡，也有肠道出血，并有恶心、食欲减退、肠梗阻等。发生于回肠的间质瘤常较空肠部位易触及，有时会时隐时现，或并肠蠕动出现腹痛等。（五）类癌：属于内分泌肿瘤，30病例出现于回肠，位于粘膜下生长，可出现腹块及出血，平均症状至诊断时可达20个月，有时在切除阑尾时发现，疼痛占27，恶心呕吐10，出血腹块各10，腹泻5。如
16、出现类癌综合症，可表现面孔潮红、气管痉挛及皮肤改变等，严重者出现休克、四肢厥冷，血压下降。四、诊断小肠肿瘤术前诊断率较低，其原因是缺少特征性症状，往往与其他疾病难以鉴别。多数病例首诊即为急腹症如出血、穿孔等征象，往往难以详细采集病史及进一步检查。同时缺乏小肠肿瘤的特异性诊断方法。因此对于任何腹部出现的腹痛、出血、穿孔、肠套叠、肠梗阻等均应考虑小肠肿瘤的可能。（一）小肠钡剂造影：此项检查是目前最为普遍、最可利用的方法。由于小肠蠕动较快、充盈不连续、影像迂回重叠等原因，诊断率尚维持在50左右，如采用低张钡剂造影，或经胃管向十二指肠注入钡剂及空气，可提高诊断率。气钡双重造影可使十二指肠肿瘤诊断率提高
17、，但水平部和升部癌肿易漏诊。X线可表现为部分粘膜增粗、紊乱、皱襞消失、肠壁僵硬。也可见充盈缺损、十二指肠狭窄等。近端空肠的双重对比造影较易检出病变，但对远端小肠癌易误诊。采用钡灌肠通过回肠末端可显示远端回肠肿瘤。（二）选择性肠系膜上动脉造影：能显示血管的分布，对平滑肌瘤、血管瘤及恶性肿瘤确诊率约5078。恶性肿瘤动脉造影可显示浸润或血管推移、富于新生血管、肿瘤包绕致使血管狭窄、闭塞、动静脉分流等。（三）纤维内镜检查：应用纤维内镜使十二指肠肿瘤及末端回肠肿瘤的诊断率提高。十二指肠侧视镜可以窥视十二指肠升部。病变部位的粘膜破溃、表面有坏死、糜烂，必要时可取活检行病理检查。纤维结肠镜可经回盲瓣窥视末
18、端回肠。近年来有应用小肠镜进行检查，但成功率较低。用探头型小肠镜仅能窥视5070的小肠粘膜。（四）、B型超声：对小肠肿瘤诊断意义未明确，较大肿瘤易发现，而较小的肿瘤常难以发现，但通过B超可明确有无肝转移。对怀疑有肿块或肠壁增厚者，可饮水后检查，可了解肠壁增厚程度与周围淋巴结的关系。恶性淋巴瘤可出现小肠壁全周增厚，出现“假肾图”等征象，平滑肌肉瘤内部回声不均，或液化坏死。（五）、CT及MRI：主要用于诊断原发肿瘤以及所属肠壁淋巴结、肝等处有无转移。女性可检查卵巢是否有转移灶。小肠脂肪瘤的CT值似脂肪密度，平滑肌类肿瘤可显示软组织块影，与小肠关系密切，增强扫描后，中央区密度可无改变，但周围组织强化
19、明显。恶性淋巴瘤显示肠管间有结节状团块，在造影剂对比下，肠腔不规则、扩张或狭窄。肿瘤大于2cm时较易诊断。腺癌常在病灶大于3cm时诊断出。类癌的CT诊断困难，仅能通过系膜密度及挛缩等现象推测。MRI诊断小肠肿瘤的准确率类似CT。（六）、核素显像：应用99mTc标记的红细胞进行显像。在出血期即可应用，观察不同时期的变化，对急慢性出血病例均有诊断意义。（七）、实验室检查：小肠肿瘤伴有慢性出血时红细胞及血红蛋白降低，大便隐血为阳性。十二指肠癌堵塞Vater壶腹时引起梗阻性黄疸，血中胆红素及碱性磷酸酶及尿胆红素增高。小肠类癌综合症时尿中5羟吲哚乙酸增高，有时可达100mg以上。五、鉴别诊断小肠肿瘤由于
20、症状不特异，有效诊断方法少，故常与下列疾病难以鉴别：（一）胆道系统癌肿：由于胆道系统癌肿也可早期出现黄疸，故难以与十二指肠壶腹部癌鉴别。但胆道系统癌肿可并有发热、黄疸症状出现早，梗阻症状不缓解，不易出现呕吐等，另外胰胆管造影、CT及MRI可以从不同角度及影像学加以鉴别区分。（二）肠结核：肠结核也需与小肠肿瘤鉴别。肠结核病人可有结核病史，或饮用未经消毒的含有结核杆菌的牛乳或乳制品。好发部位也以回盲部为多，但病变范围较广泛，往往在较长一段的肠管出现病变，腹痛多为胀痛，且易伴腹泻。粪便多为糊状，罕见脓血便。增生型结核则以便秘为主要表现。实验室检查结核菌素试验强阳性，粪便浓缩找到结核杆菌。X线显示回盲
21、部激惹征象。另外病人多为年轻人，并有消瘦等全身结核病征象。（三）Crohn病：该病与小肠肿瘤相似，但其临床症状有明显发作与缓解交替现象。患者较消瘦，体检腹壁常较薄，X线征象在回盲末端有边缘不齐的线条状阴影，肠曲病变呈现节段分布，间以扩张的肠曲。肠梗阻与肠瘘等并发症也较小肠肿瘤多见。（四）肠系膜肿瘤：该肿瘤也难与小肠肿瘤鉴别，但此肿瘤的活动度更大，常无出血、肠梗阻等症状。肿块增大，但症状不明显，甚至无明显腹痛，行钡剂造影肠管可无异常，B超及CT常发现肿物呈实质性，较小肠肿瘤的全身症状少，如贫血、体弱等少见。（五）阑尾脓肿：位于回肠的肿瘤有时难以与阑尾脓肿鉴别，但阑尾脓肿常有发热史，腹痛较固定，白
22、细胞增高，病程在一月内逐渐加重。用抗菌药物后，肿块可以缩小，发热可减轻。B超及CT常可见此区域有液性物，并有脓肿外壳包绕。查体肿块活动度小，触痛明显，无贫血及肠梗阻等征象。第三节 治疗一、良性肿瘤的治疗小肠良性肿瘤的治疗方式有所不同，例如血管瘤可采用栓塞治疗而避免外科手术。淋巴血管瘤应该切除，因不切除长至一定体积时可引起肠梗阻。近年来由于微创手术的开展，某些小肠良性肿瘤可通过内镜治疗或腹腔镜治疗。微创外科治疗将成为今后治疗小肠肿瘤的主要手段。小肠良性肿瘤也可以引起肠套叠、出血、穿孔等严重情况，而且某些绒毛状腺瘤、平滑肌瘤有恶变倾向，故一旦明确诊断则应予以切除。但有时CT及消化道钡剂造影，甚至内
23、镜检查也会提供假象，手术探查时并未发现任何肿块，所以一般2cm以下的肿瘤，剖腹探查要慎重。手术切除肿物要根据部位、大小、形态、病理类型决定。较小的浆膜下脂肪瘤、平滑肌瘤、神经鞘瘤，行浆膜下局部切除即可，但要保证一定的切缘。带蒂的管状腺瘤，可做基底肌层切除即可。绒毛状腺瘤连同基底部底肠壁部分切除，或楔型切除，缝合肠壁全层。另外对于某些难以排除癌的病灶，如条件许可，应行距肿瘤10cm的肠段切除，同时行系膜淋巴结清除，这样可避免日后病理检查证实为癌而再二次手术的痛苦。十二指肠腺瘤的处理要根据不同情况决定，对于单发、较小、长蒂、无恶变的腺瘤可采用内镜切除。如果肿瘤较大，则不宜采用。也有用电灼或圈套切除
24、，较易发生出血肌穿孔，对于基底较宽，远离十二指肠乳头的腺瘤，可采用经十二指肠切除肿物。在游离十二指肠后，选定切开部位至少4cm长，沿肿瘤基底缝合后，切开十二指肠粘膜，在肌层表面切除肿瘤。十二指肠乳头附近的腺瘤，应先自乳头插入导管，将肿瘤和乳头一并切除，并行Oddi括约肌成形和胆、胰管成形术，可减少术后胆、胰管开口狭窄，避免术后胰腺炎和十二指肠瘘的发生。壶腹部腺瘤也可行胃大部切除。十二指肠较大腺瘤切除后，由于缺损常难以缝合，可以制作一段带系膜的肠瓣加以缝合修复。十二指肠良性肿瘤尽量行局部切除，避免行胰十二指肠切除，除非肿瘤巨大或疑有恶变时才实施。位于空肠及回肠的良性肿瘤，如开腹手术，则根据肿瘤位
25、置于浆膜下、肌层、粘膜下决定。如不增加手术风险，局部切除、楔型切除、肠段切除均可。原则上不增加手术并发症即可。良、恶性难以区分时，应按恶性处理。二、恶性肿瘤的治疗（一）十二指肠癌：十二指肠癌65发生在乳头周围，20发生在乳头上部。因此一般情况下均需行胰十二指肠切除术。扩大的腹膜后淋巴结清扫术并未增加生存率。十二指肠第四段肿瘤行肠段切除即可。病灶小且靠近幽门的病变可行胃大部切除术，但切缘必须距肿瘤2cm以上。近年来，保留幽门的胰十二指肠切除术对维持病人胃肠道生理功能有帮助。另外在此基础上，国外近年采用保留胰腺的十二指肠切除术已引起重视，但是否适合恶性肿瘤的治疗仍有争议，对于有梗阻难以切除的癌肿，
26、或并有腹膜后淋巴转移时，行短路手术也可以起到姑息作用，有梗阻性黄疸行内引流或放置记忆合金支架也可缓解黄疸症状。（二）空肠、回肠癌：空肠癌如紧邻Treitz韧带，则切除方法为充分游离十二指肠外侧缘，切除Treitz韧带，游离十二指肠水平部，切除包括肿瘤在内的十二指肠段及其淋巴引流区组织，将空肠远端在肠系膜血管后方拉至右侧，与十二指肠降部行端端吻合。空肠癌则距肿瘤10cm15cm切除肠管及其所属淋巴结。这样才能达到根治癌的目的。回肠癌的切除也需行系膜的扇形切除，同时结扎肠系膜血管，并将小肠系膜一同结扎，以免术后小肠淋巴液漏出。并注意在切断血管后，应行双重结扎，避免结扎点脱离腹腔内大出血。同时在切除
27、系膜时，要保护好肠系膜上动脉，避免损伤。肠管及标本切除后，选择两侧肠管行端端吻合。要注意血管良好，无张力、距回盲瓣20cm以内的回肠癌，因血供主要来源于回结肠动脉，其淋巴引流也伴随动脉达其根部，所以回肠末端癌必须行根治性右伴结肠切除术，回肠与横结肠吻合。空、回肠癌肿一般情况下均能切除，所以尽量避免姑息性捷径手术，应努力切除肿瘤，尤其是出现小肠出血及肠梗阻时，更应以切除肿瘤达到治疗目的。（三）间质瘤及肉瘤：该类肿瘤超过5cm以上常引起出血坏死，同时血供丰富，因此手术的关键在分离过程中避免肿瘤破溃，这是防止复发的最重要环节，因此从进腹后探查肿瘤开始即应小心仔细，往往刚刚能触摸肿瘤即已破溃，造成手术
28、中种植播散。除探查要动作轻，尽量少触摸外，手术应从距肿瘤1015cm处肠系膜开始，已包围状手术为主，同时切断小肠肠管，原则上不去触摸肿瘤，行非接触性肿瘤切除。肿瘤切除后行吻合术后，手术野区还需用化疗药物浸泡，是防止日后复发的重要环节。由于间质瘤即肉瘤易发生肝转移，因此在切除过程中尽量先结扎静脉，或用束带扎住两端系膜，可起到预防肝转移及血行转移的作用。对多发性肉瘤更需耐心解剖或摘除。肉瘤的淋巴转移较少，不主张扩大的淋巴清扫，也不主张联合脏器切除，除非有肿瘤浸润时才予以考虑。间质瘤直径大于5cm应按恶性肿瘤治疗。（四）淋巴瘤：淋巴瘤的治疗尚存在争议，关键是如何应用手术、化疗、放疗的综合措施。对进展
29、期淋巴瘤的治疗主要是化疗，但化疗有可能引起小肠淋巴瘤的出血或小肠穿孔。所以有学者认为先用手术切除肿瘤可能保证化疗的安全性。外科手术也需要考虑引起肠瘘、吻合口瘘、出血、脓肿等并发症。如发生并发症则必然延误了日后的化疗。外科手术的死亡率约占5。化疗期间小肠穿孔的手术死亡率更高。因为弥漫性腹膜炎及多发穿孔所造成严重的中毒症状，常难以治愈，20的小肠淋巴瘤系多发。近来DAmore报道109例小肠非霍奇金淋巴瘤的疗效，得出结论为外科手术加化疗可明显改善小肠淋巴瘤的生存率，并主张小肠淋巴瘤应首选外科手术，这样可减少局部复发危险性10倍。List的报道也证实类似结论，因为高分级的小肠淋巴瘤采用化、放疗的并发
30、症（出血、穿孔）明显高于手术切除者。因此目前认为小肠淋巴瘤手术切除后，化疗可减少复发，而放疗可补充外科手术的不足。虽然有少数学者认为进展期病例，外科手术并无太大意义，但对于低分级小肠淋巴瘤，外科手术仍系主要治疗手段。（五）类癌：30的类癌可出现恶性行为及转移，所以类癌应考虑广泛切除及所属肠系膜切除，并清扫淋巴结。1cm的类癌很少发生转移，所以手术相对保守。而发生于空、回肠的大于2cm以上的类癌则100出现转移。十二指肠大于2cm的类癌则仅有33发生转移。对于有远处转移的手术治疗仍有争议，无症状的病人可采取观察。而肝转移时也应积极手术或切除其他部位肿瘤，常能延长生存期。也可以用介入化疗。全身化疗
31、常无明显效果，但可以试用5氟脲嘧啶（5-Fu），阿霉素及氮烯脒胺等。30%60的病例用干扰素治疗有效，并能较少类癌综合症症状。但只有15的病人治疗后肿瘤缩小，并延长生存期。类癌虽少见消退，但50的病例可以在相当一段时间内趋于稳定。三、综合治疗的原则小肠腺癌对化疗药物不甚敏感，但术中见癌肿浸润至浆膜外者，术毕宜用顺铂4060mg溶于200ml生理盐水置腹腔内，达到杀灭癌细胞的目的。也有应用腹腔热灌注化疗药物，同样达到一定效果，但需专门设备。现临床上也有用洗必泰液及碘伏液进行术后杀菌及灭瘤。术后病理证实淋巴结转移者，可试行化疗，每月一次，持续6个月。常用药物有四氢叶酸，5-Fu，丝裂霉素，顺铂，奥
32、沙利铂。一般采用联合化疗。恶性间质瘤及平滑肌肉瘤术后原则上考虑化疗，预防肝转移的发生，也有用新辅助化疗，使瘤体缩小后再手术，可增加手术切除率。常用药物包括阿霉素，顺铂，环磷酰胺。近两年由于靶分子药物的应用，对小肠间质瘤可采用格列卫（Gleevec）治疗，近半数病例达到部分缓解，因此无法手术者可试用此药物，但应在用药前行CD117的免疫组化检查，以求药物治疗的有效性。小肠淋巴瘤对化疗放疗均敏感，术后一般共行联合化疗46次，药物有阿霉素，环磷酰胺，甲氨蝶呤，甲基苄肼，强的松等。然后再行术后放疗每次1.8Gy，每周5次，总剂量是40Gy左右。合理应用综合治疗者，疗效明显高于单纯手术者。四、预后小肠恶性肿瘤因诊断困难，病情较晚，因此疗效并不满意，5年生存率仅20左右。一般认为腺癌预后最差，恶性淋巴瘤、肉瘤次之。肿瘤的生长部位越高预后越差。但也有回盲部淋巴瘤短期内出现远处转移者。十二指肠癌行胰十二指肠切除术后5年生存率为5%37，空肠、回肠癌手术后5年生存率6%33。恶性淋巴瘤术后平均5年生存率为40，其中I期病人高达75。肉瘤及恶性间质瘤5年生存率3050（师英强）11
