1、：以动眼、外展、面和视神经最易 受累。 l5老年人TBM的特点是头痛、呕吐较少，颅内压 增高的发生率低，约半数患者脑脊液改变不典 型，但在动脉硬化基础上发生结核性动脉内膜炎而 引起脑梗死的较多。 二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 l l 诊断诊断 l1、病史 l2、临床表现 l3、CSF特征性的改变 l鉴别 l与隐球菌脑膜炎鉴别 二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 l l 治疗治疗 l1早期给药、合理选药、联合用药及系统 治疗的原则。 l异烟肼(INH)、利福平(RFP)、吡嗪酰胺 (PZA)或乙胺丁醇(EMB)、链霉素(SM)是治疗 TBM最有效的联合用药方案。 二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜
2、炎 l治疗 l2根据WHO的建议，应至少选择三种药联合治疗，常 用INH、RFP、PZA， l轻症患者治疗3个月后可停用PZA，再继续用INH和RFP7 个月。如系耐药菌株引起，则加用第四种药：SM或EMB 。 l若致病菌对利福平不耐药，则总疗程9个月已够；若对 利福平耐药菌株引起，则需要连续治疗18-24个月。 l由于中国人对异烟肼为快速代谢型，有人主张对成年 患者加大每日剂量至600-1200mg，但应注意肝损害。 二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 l治疗 l3、激素的应用 l4、脱水剂的应用 l5、鞘内注射 第三节第三节 新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 l新型隐球菌脑膜炎(crypto
3、coccosis)是 由新型隐球菌感染引起的脑膜炎，是中 枢神经系统最常见的真菌感染，其病情 重，病死率高。 l本病发病率虽低，但临床表现与结核性 脑膜炎颇相似，临床常被误诊为后者。 第三节第三节 新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 l发病机制 新型隐球菌广泛分布于自然界， 鸽子或其他鸟类为该菌的中间宿主，鸽子饲养 者患新型隐球菌感染要比一般人群高出几倍。 隐球菌为条件致病菌，只有当宿主的免疫力低 下时才会致病，因此，该病原体的CNS感染虽 可单独发生，但更常见于全身性疾病，特别是 全身性免疫缺陷性疾病、慢性衰竭性疾病时， 如AIDS、淋巴肉瘤、白血病、霍奇金病、多发 性骨髓瘤、类肉瘤病、结核病
4、、糖尿病、肾病 和SLE等。皮肤和粘膜是感染的最初部位，常 常经上呼吸道侵人体内。 第三节第三节 新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 l临床表现 l1通常起病隐袭，进展缓慢。在免疫功能低 下的病人可呈急性发病，常以发热、头痛、恶 心、呕吐为首发症状，早期以脑膜刺激征为主 ；少数以精神症状和局灶性神经体征为主；也 可因脑室系统梗阻出现脑积水。 l2本病常呈进行性加重，未经治疗者常在数 月内死亡，平均病程为6个月，偶见几年内病 情反复缓解和加重者。病人大多预后不良。 第三节第三节 新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 l辅助检查 l脑脊液：压力高、细胞数增多以淋巴细 胞为主、蛋白高、糖和录化物降低。 l
5、涂片：墨汁染色有隐球菌 l影像: 容易发现脑积水 第三节第三节 新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 l诊断 l消耗性或者免疫缺陷病史、 l隐匿性起兵、 l脑膜炎的临床表现、 l脑脊液的特点、以及涂片的阳性发现。 第三节第三节 新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 l治疗 l1抗真菌治疗： l两性霉素B：是迄今药效最强的抗真菌 药物，但因其不良反应多且严重，主张 与5-氟胞嘧啶联合治疗。 氟康唑或 l 5-氟胞嘧啶。 l2对症及全身支持治疗 l阮蛋白病(prion disease)是一类由具传染性的阮 蛋白（PrP)所致的散发性中枢神经系统变性疾病 。 l动物阮蛋白病包括羊瘙痒病、传染性水貂脑病、 麋
6、鹿和骡鹿慢性消耗病和牛海绵状脑病(BSE)。 l1995年英国发现vCJD引起了国际医学界的极大重 视。美国加州大学Prusiner教授研究：该类疾病 是由一种既具有传染性又缺乏核酸的非病毒性致 病因子阮蛋白所致，因而获得1997年度诺贝尔医 学奖。 PrionPrion disease disease 概述概述 第三节第三节 朊蛋白病朊蛋白病 （PrionPrion disease disease） l一、Creutzfeldt-Jacob disease，CJD l二、Kuru disease ，KD l三、Gerstmann-Straussler-Scheinker ，GSS l四、Fa
7、tal familial insomnia，FFI CJDCJD lCJD是最常见的人类朊蛋白病。主要累及 皮质、基底节和脊髓为特征，亦称皮质- 纹状体-脊髓变性。 临床主要的特点是：进行性痴呆、肌阵 挛、锥体束或锥体外系损害。 病因病因 外源性朊蛋白感染： 内源性朊蛋白基因突变。 l强调传染性特别是医源型：手术、病 理工作人员要注意自身的的保护。 病理病理 l脑呈海绵样改变，皮质、基底节、和脊 髓萎缩变性；神经元大量丢失，细胞胞 浆中空泡形成，感染脑组织中发现异常 PrP淀粉样斑块。 临床表现临床表现 lCJD分为四型： l散发型、遗传型、获得型、和变异型。 l1、发病年龄25-78，男女均
8、可。 l2、起病形式隐匿，缓慢进展： l早期：疲劳、抑郁、记忆力减退； l中期：进行性痴呆、人格改变、神经系统局部的定位 体征；其特征是肌阵挛 l晚期：意识障碍、感染等。 辅助检查辅助检查 l1、脑脊液、血清蛋白的检测；14-3-3阳 性，S100蛋白含量测定。 l2、EEG：周期性同步放电 l3、影像学的改变；早期正常，中晚期 CT、MRI：脑萎缩。MRI在T2像发现尾状 核以及壳核高信号，T1像正常。 诊断与鉴别诊断与鉴别 l一、诊断： l1、进行性的痴呆 l2、肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动 性缄默 l3、EEG 二、确诊；病理改变、朊蛋白 鉴别鉴别 l1、Alzheimer病 l2、
9、其它神经系统变性疾病 l3、肌阵挛性癫痫 第五节第五节 螺旋体感染性疾病螺旋体感染性疾病 l螺旋体是介于细菌和原虫之间的单细胞 生物，累及人类中枢神经系统的有： l密螺旋体：梅毒 l疏螺旋体：莱姆病 l钩端螺旋体：钩端螺旋体病 第五节第五节 螺旋体感染性疾病螺旋体感染性疾病 l 一、神经梅毒 l 二、神经Lyme病 l 三、神经系统钩端螺旋体病 l神经梅毒：由苍白密螺旋体感染人体后出现的 大脑、脑膜或脊髓损害的一组临床综合征，是 晚期(期)梅毒全身性损害的重要表现。 l梅毒早期损害皮肤和粘膜，晚期则侵犯中枢神 经系统及心血管系统。梅毒的主要传播方式是 性接触史，男同性恋者是神经梅毒发病率最高
10、的人群。 l约10未经治疗的早期梅毒病人最终发展为神 经梅毒。20世纪50年代以后神经梅毒在我国几 乎绝迹，但70年代后发病率又有上升趋势。 一、神经梅毒一、神经梅毒 一、神经梅毒一、神经梅毒 l临床表现 本病可分多种临床类型： l1无症状性神经梅毒 ：唯一的症状是瞳孔的变化 l2脑膜神经梅毒 ：脑膜炎的症状体征。 l3脑膜脊髓膜血管梅毒 是脑膜与血管的联合病变。 4麻痹性神经梅毒 也称麻痹性痴呆或梅毒性脑膜 脑炎：痴呆并神经损害为主。 l5脊髓痨 ：肢体疼痛、共济失调、及括约肌功能障碍等。 l6、先天性梅毒：母婴传播；脑积水和哈钦森三联征：角膜炎 、畸形齿、听力丧失 l以无症状型、脑膜炎型和
11、血管型最常见。 l Lyme病是由伯氏疏螺旋体经蜱传播的自然疫源 性疾病，是主要侵犯皮肤、神经系统、心脏和 关节的多系统感染性疾病，1975年在美国康涅 狄格州Lyme镇发现该病而命名之。该病分布广 泛，美国、欧洲大多数国家、俄罗斯、日本、 澳洲和非洲均发现本病。我国1985年首次报道 ，目前经流行病学调查及病原学证实23个省( 市、区)存在Lyme病自然疫源地。神经莱姆病 (Lyme neuroborreliosis)是指伯氏疏螺旋体 感染引起的神经系统症状和体征。 二、神经二、神经LymeLyme病病 二、神经二、神经LymeLyme病病 l临床表现 本病的病程可分为三期： l第1期：在蜱叮咬后3-32天，除皮疹外，可有头痛、肌痛、颈 强直及罕见的面神经瘫痪，ECM常在34周后消失。 l第2期：从皮疹发生后数周开始，以神经症状为主，有时发生 神经
